Le congrès de pneumologie et d’allergologie pédiatrique « CPAP », organisé par l’Association de Pneumo-Pédiatres InterRégionale (ASPPIR), l’Association Immuno-Allergie Infantile (AIAI) et la Société Pédiatrique de Pneumologie (SP2A), a réuni de nombreux experts à Paris. Cet article se penche sur le fonctionnement de la ventilation nasale CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) en pédiatrie, ses indications, notamment dans le contexte des maladies respiratoires rares, et le suivi des patients.
Qu'est-ce que la Ventilation Nasale CPAP ?
La ventilation nasale CPAP est une méthode de support respiratoire non invasive qui fournit une pression positive continue dans les voies aériennes du patient. Cette pression aide à maintenir les voies aériennes ouvertes, améliorant ainsi l'oxygénation et réduisant le travail respiratoire. Elle est particulièrement utile chez les enfants souffrant de difficultés respiratoires.
Fonctionnement du CPAP Nasal Pédiatrique
Le système CPAP nasal pédiatrique comprend :
- Une machine de CPAP : Elle délivre de l'air sous pression. La pression est réglée par le médecin et peut être constante ou fluctuer légèrement en fonction du degré de fermeture des voies aériennes.
- Un circuit : Il relie la machine au masque.
- Un masque nasal : Il est placé sur le nez de l'enfant pour délivrer l'air sous pression. Le choix du masque dépend de l’âge de l’enfant, son type de respiration pendant la nuit (à travers le nez ou la bouche), la morphologie du visage et de crâne, et le confort et la préférence de l’enfant.
Le CPAP fonctionne en maintenant une pression positive continue dans les voies aériennes, ce qui empêche leur collapsus pendant l'expiration. Cela facilite la respiration et améliore l'oxygénation.
Indications du CPAP Nasal en Pédiatrie
Le CPAP nasal est utilisé dans diverses situations cliniques en pédiatrie, notamment :
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- Syndrome d’Apnées Obstructives du Sommeil (SAOS) : Il s'agit d'une pathologie caractérisée par une fermeture plus ou moins complète des voies aériennes pendant le sommeil. Le CPAP est alors utilisé uniquement pendant le sommeil (la nuit et pendant la sieste chez le très jeune enfant).
- Dysplasie Broncho-Pulmonaire (DBP) : La DBP est une maladie respiratoire rare touchant principalement les enfants nés grands prématurés. Elle est caractérisée par un défaut du développement alvéolo-capillaire, entraînant une insuffisance respiratoire chronique (IRC).
- Apnées Centrales : Les apnées centrales sont des interruptions temporaires de la respiration qui résultent d’un dysfonctionnement du système respiratoire central, situé dans le tronc cérébral.
- Autres Insuffisances Respiratoires : Le CPAP peut être utilisé pour soutenir la respiration dans d'autres conditions, comme la bronchiolite ou la pneumonie.
Dysplasie Broncho-Pulmonaire (DBP) : Une Indication Spécifique
La DBP est une maladie respiratoire rare qui se manifeste principalement chez des enfants nés extrêmes ou grands prématurés, avant 32 semaines d’aménorrhée (SA). Elle est caractérisée par un défaut du développement alvéolo-capillaire, entraînant une insuffisance respiratoire chronique (IRC).
Prévention et Prise en Charge de la DBP
La prévention optimale de la DBP est d’éviter la naissance prématurée. Lorsque celle-ci ne peut pas être évitée, une vigilance doit être portée sur les événements maternels et postnatals pour minimiser le risque de développer la DBP. La prise en charge est multidisciplinaire :
- Nutrition : Adaptation des apports à la dépense énergétique pour permettre une croissance pulmonaire (120 à 150 kcal/kg/jour), et traitement éventuel du reflux gastro-œsophagien (RGO) au cas par cas.
- Prévention des Infections Respiratoires : Évitement de la crèche collective la première année, forte recommandation pour la vaccination antigrippale à partir de six mois, et l’immunoprophylaxie par un anticorps monoclonal anti-VRS.
- Prise en Charge Respiratoire : Les modalités de prescription et de suivi d’une oxygénothérapie de longue durée (OLD) s’appuient sur les recommandations du Groupe de Recherche sur les Avancées en Pneumologie Pédiatrique (GRAPP) de l’hypoxémie chronique chez le nourrisson à terme. Les critères incluent une SpO2 moyenne inférieure à 93 % au sommeil ou à l’éveil et/ou supérieure à 5 % du temps inférieure à 90 %, et/ou une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
En l’absence d’HTAP, l’OLD doit permettre de maintenir une SpO2 moyenne > 92 % quelle que soit l’activité de l’enfant. Lorsque l’HTAP est associée à la DBP, l’objectif de la SpO2 est toujours > 94 % que ce soit à l’éveil ou pendant au moins 95 % du temps au sommeil.
Traitements Médicamenteux
Les diurétiques administrés en période néonatale peuvent être maintenus, et le sevrage se fera naturellement avec la croissance pondérale de l’enfant sous OLD. Si HTP ou capnie élevée, il est nécessaire d’optimiser la ventilation et l’oxygénation.
Diagnostic Différentiel et Complications
La réalisation d’un scanner thoracique injecté permettra de rechercher une autre pathologie parenchymateuse pulmonaire comme une pneumopathie interstitielle, une bronchopathie, une anomalie des arcs aortiques. Pour construire un projet de soins cohérent, les autres complications de la prématurité doivent être évaluées et prises en compte, notamment les complications neurologiques (IRM cérébrale) et neurosensorielles (ORL, ophtalmologiques). La DBP peut avoir des conséquences à l’âge adulte, justifiant un suivi dans des structures médicales d’adultes.
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Apnées Centrales Chez l'Enfant
Les apnées centrales sont des interruptions temporaires de la respiration qui résultent d’un dysfonctionnement du système respiratoire central, situé dans le tronc cérébral. Les générateurs du rythme respiratoire central sont des groupes de neurones situés dans le tronc cérébral, et sont responsables de la régulation du rythme respiratoire en contrôlant l’activité des muscles respiratoires, notamment le diaphragme et les muscles intercostaux.
Mécanismes et Diagnostic
- Noyau respiratoire dorsal (NRD) : Situé dans le bulbe rachidien, il est responsable de l’inspiration.
- Noyau respiratoire ventral (NRV) : Situé également dans le bulbe rachidien, il intervient principalement dans l’expiration.
- Seuils d’apnée : Niveaux critiques de PaO2 et PaCO2 qui déclenchent la reprise automatique de la respiration.
- Index d’apnées centrales (IAC) : Mesure le nombre d’apnées centrales par heure pendant le sommeil. Un IAC supérieur à 5 par heure est généralement considéré comme pathologique pour les enfants d’une manière générale, à l’exception des nourrissons ou des études sont encore nécessaires pour définir ce seuil.
La prévalence du syndrome d’apnées centrales du sommeil varie de 3 à 5,4 % parmi les enfants (sains ou non) ayant bénéficié d’une PSG. La présentation clinique du syndrome des apnées centrales du sommeil est assez variable et aspécifique.
Bilan et Analyses
La PSG (nuit complète à l’hôpital) doit être réalisée à la moindre suspicion en présence de facteurs de risque du syndrome des apnées centrales. Un bilan approfondi doit être effectué pour déterminer la cause sous-jacente, notamment des analyses génétiques, avec une priorité pour le gène PHOX2B ou une analyse du génome entier si l’indication est retenue en RCP nationale IRC et anomalies du contrôle ventilatoire. Ce bilan inclut également une IRM cérébrale et médullaire, un électroencéphalogramme, des bilans endocrinien (thyroïdien), cardiologique, ORL et une pH-métrie (RGO).
Mise en Route et Suivi du Traitement par CPAP
La mise en route d’un traitement par PPC nécessite plusieurs nuits d’hospitalisation (entre 2 à 3 nuits pour les grands enfants, une durée plus longue pouvant être nécessaire chez le très jeune enfant).
Étapes de la Mise en Route
- Explication du traitement : Le premier jour, le traitement par PPC vous sera expliqué en détail.
- Habituation : Votre enfant essaiera plusieurs fois la PPC pendant la journée pour qu’il s’y habitue progressivement. On lui demandera d’essayer de s’endormir avec la PPC, à son heure habituelle du coucher.
- Surveillance nocturne : Une surveillance sera réalisée la nuit.
- Ajustements : Le lendemain matin, le bilan de la nuit sera réalisé avec l’équipe médicale et des ajustements pourront être réalisés : changement du niveau de pression d’air, changement de l’interface. Des explications sur la PPC seront renouvelées.
- Nuits complètes : Les nuits suivantes, on demandera à votre enfant de dormir la nuit complète avec la PPC.
- Visite du prestataire : Le jour de la sortie, une visite du prestataire sera organisée à votre domicile pour revérifier le traitement avec vous. Il effectuera une visite à votre domicile la semaine suivante pour vérifier le matériel, la durée de sommeil effective de votre enfant avec la PPC et répondre à vos questions.
Suivi
Le suivi de la PPC de votre enfant consistera en des contrôles réguliers de son sommeil avec la PPC à l’hôpital, dont la fréquence dépend de l’âge et de l’état de santé de votre enfant. Ces contrôles à domicile par votre prestataire en lien avec l’équipe hospitalière seront également réalisés de manière régulière.
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Ventilation Non Invasive (VNI)
La ventilation noninvasive (VNI) consiste à insuffler de l’air dans les poumons à l’aide d’un masque posé sur le visage de l’enfant pour améliorer sa respiration. Comme la respiration est moins performante pendant le sommeil, la VNI sera préférentiellement et le plus souvent exclusivement utilisée pendant le sommeil (pendant la nuit et la sieste chez le très jeune enfant).
Équipement
L’équipement de VNI est comparable à celui pour la PPC comprenant une machine de VNI, un circuit et un masque (voir fiche PPC). Toutefois, les machines pour la VNI doivent être plus performantes que les machines de PPC. Elles permettent des réglages plus sophistiqués, elles ont une batterie et permettent de rajouter de l’oxygène si besoin.
Mise en Route
La mise en route d’un traitement par VNI est comparable à celui pour la PPC (voir la page sur la PPC).
Complications Pulmonaires Tardives Non Infectieuses (CPTNI) Post ACSH
Chez l’enfant, environ 250 allogreffes de cellules souches hématopoïétiques (ACSH) sont effectuées par an en France. L’amélioration de leur prise en charge a permis une augmentation de leur espérance de vie mais parallèlement l’apparition de complications tardives. Les complications pulmonaires tardives non infectieuses (CPTNI) post ACSH aggravent la morbidité et la mortalité chez l’enfant. Ces complications sont hétérogènes et les rares études pédiatriques ne permettent pas d’obtenir une description précise de ces pathologies.
Étude RESPPEDHEM
Le Pr Véronique Houdouin (hôpital Robert Debré AP-HP, coordinatrice du centre de référence constitutif des maladies respiratoires rares - RespiRare) a présenté les nouveaux résultats du programme hospitalier de recherche clinique RESPPEDHEM, dont l’objectif est d’évaluer l’incidence des CPTNI chez l’enfant (de 0 à 18 ans), de définir les différentes formes cliniques, et d’identifier les facteurs de risque dans le but de permettre un diagnostic plus précoce.
L’étude, qui a inclus 292 enfants entre janvier 2014 et novembre 2017 dans 12 centres en France, a suivi ces jeunes patients pendant une période de 3 ans, avec des évaluations fonctionnelles respiratoires réalisées à 6, 12, 24, et 36 mois. Les résultats révèlent une incidence des CPTNI de 11 %, la bronchiolite oblitérante (BO) se manifestant comme la complication la plus fréquente. Les symptômes respiratoires, tels que la toux et/ou la dyspnée, étaient présents chez la moitié des enfants lors du diagnostic, tandis qu’un tiers était asymptomatique. Intéressant à noter, 22 % des enfants ont présenté des infections respiratoires au cours des trois mois précédant le diagnostic de CPTNI.
En conclusion, la BO demeure la complication la plus fréquente, parfois associée à une atteinte interstitielle ou une pneumonie organisée. Un tiers des enfants présentent une atteinte fonctionnelle non spécifique, et malgré une prise en charge, le test à l’effort demeure suboptimal à 3 ans en raison de l’atteinte musculaire.
Nouvelles Données sur les PID de l'Enfant en France
Le Pr Nadia Nathan (hôpital Armand Trousseau AP-HP, centre de référence constitutif des maladies respiratoires rares - RespiRare) a dévoilé les nouveaux chiffres des PID de l’enfant en France. Il ressort des études précédentes que la prévalence des PID chez les enfants varie de 0,3 à 83 cas/million d’habitants, touchant principalement les jeunes enfants (âge moyen de 1,5 ans) de manière équilibrée entre les sexes. Entre 5 et 20 % des PID se présentent sous des formes familiales, associées à une morbidité et une mortalité élevées (15 %).
Les données concernant les PID chez adultes sont distinctes avec une prévalence de 1000 cas/million d’habitants et l’incidence est de 200 cas/million d’habitants. L’âge médian au diagnostic est de 56 ans avec une prédominance masculine. Les formes familiales représentent 10 à 20 % des cas, associées à des facteurs de risque génétiques, environnementaux (expositions professionnelles), tabagisme et reflux gastro-œsophagien (RGO).
Méthodologie de l'Étude
Les données ont été recueillies à partir des 42 centres de référence et de compétence des maladies respiratoires rares (RespiRare), combinant une analyse rétrospective couvrant la période de 2000 à 2022 et une prospective de février 2022 à 2023. L’étude a inclus 790 patients sur 22 ans, principalement des enfants âgés de moins de 2 ans. Parmi eux, 18 % étaient nés prématurés et 17 % avaient des antécédents familiaux de PID. L’âge médian au moment du diagnostic était de 3 mois, avec un ratio équilibré entre les sexes.
Résultats
Les examens complémentaires systématiquement réalisés comprenaient le scanner thoracique (90,6 %), révélant principalement des lésions de type verre dépoli, l’échographie cardiaque (20 % des cas montrant une hypertension pulmonaire) et un bilan d’auto-immunité (95,6 %), positif dans 25,3 % des cas. La signature d’interféron a été réalisée dans 13 % des cas avec un résultat positif chez 36 % d’enfants. Environ 77 % des patients ont bénéficié d’une analyse génétique, aboutissant à des résultats positifs dans 41,8 % des cas (22 % concernant les maladies du surfactant pulmonaire).
Chez les enfants de moins de 2 ans, les causes les plus courantes étaient liées aux pathologies du surfactant (23,7 %), et à l’hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson (NEHI). Chez les enfants plus âgés (2 à 18 ans), les causes les plus fréquentes comprenaient les hémorragies alvéolaires et l’hémosidérose, les pathologies du tissu conjonctif (connectivites), les pneumopathies d’hypersensibilité, la sarcoïdose et les vascularites. Malheureusement, des PID restent non-étiquetées dans 30,1 %.
Traitements
Parmi les traitements, la corticothérapie prédomine (IV 50 %, per os 40,2 %), tandis que l’azythromycine, les immunosuppresseurs, l’hydroxycloroquine sont utilisées dans 27, 3%, 20,3 %, 15,7 % respectivement. L’oxygénothérapie et la nutrition entérale ont été préconisées respectivement chez 52 %, et 27 % des enfants atteints de PID.
Conclusion
L’incidence et la prévalence présentées dans cette étude sont plus élevées que celles précédemment rapportées en raison de meilleurs outils diagnostiques (test génétique, RCP) et une meilleure exhaustivité des données.
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