Introduction
L'oncologie pédiatrique est une spécialité médicale dédiée aux soins, au traitement et au soutien des enfants atteints de cancer. Elle implique un réseau de professionnels qui gèrent les complexités des soins de santé des enfants pendant leur lutte contre cette maladie. Ce cours offre un aperçu structuré de cette discipline, allant de l'épidémiologie aux traitements, en passant par les soins de support et le suivi à long terme.
I. Épidémiologie des Cancers Pédiatriques
Les cancers pédiatriques sont rares, représentant environ 1% des cancers diagnostiqués en France. Ils se distinguent par leur diversité tumorale, avec une faible proportion de carcinomes. L'incidence est plus élevée avant l'âge de 6 ans dans 50% des cas. Malgré cela, le cancer reste la première cause de mortalité par maladie chez l'enfant de plus d'un an. La survie globale est estimée entre 71% et 74%.
Causes de décès chez l'enfant :
- Période néonatale
- Accidents et suicides
- Cancers et leucémies
II. Étiologie : Comprendre les Causes
La cause exacte du cancer chez l'enfant est souvent non identifiée. Contrairement aux idées reçues, elle n'est généralement pas liée à une exposition toxique. Le rôle du terrain, c'est-à-dire une prédisposition génétique, est évoqué, bien que rare chez l'enfant. La prévalence des malformations chez les enfants atteints de cancer est d'environ 10%.
III. Facteurs Ethno-géographiques
L'incidence du cancer varie géographiquement. Elle est plus élevée au Nigéria et plus faible en Inde. De même, le type de cancer diffère selon les régions :
- Inde et Nigéria : rétinoblastomes
- Japon : tumeurs pinéales
- Europe de l'Ouest et USA : neuroblastomes et néphroblastomes
- Afrique de l'Est : lymphomes de Burkitt
IV. Facteurs Génétiques Identifiés
Certains cancers sont héréditaires, comme le rétinoblastome et les cancers digestifs héréditaires. Des syndromes pré-néoplasiques héréditaires, tels que la neurofibromatose et certaines génodermatoses, augmentent également le risque. Les aberrations chromosomiques constitutionnelles, comme la trisomie 21 (risque de leucémie multiplié par 15 à 20), et les syndromes malformatifs, comme la cryptorchidie (risque de tumeurs germinales multiplié par 40 à 50), sont aussi des facteurs de risque.
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V. Facteurs Environnementaux
L'exposition aux radiations ionisantes et aux rayons UV peut augmenter le risque de cancer. Certains médicaments, comme le distilbène (associé à des cancers utérins) et les traitements anti-cancéreux et immunosuppresseurs, sont également impliqués.
VI. Facteurs Infectieux
Certains virus sont associés à un risque accru de cancer :
- EBV (virus d'Epstein-Barr)
- VIH (virus de l'immunodéficience humaine)
- HBV (virus de l'hépatite B)
VII. Symptomatologie Clinique
Les symptômes varient selon l'âge du patient, le type de cancer, la proximité d'organes sensibles et l'extension de la maladie. Il est crucial d'écouter les parents et l'enfant et de prendre en compte le retentissement général sur l'alimentation, le jeu et le sommeil. L'examen clinique et la consultation du carnet de santé sont essentiels.
Symptômes non spécifiques :
- Fatigue
- Douleurs
- Chute (de cheveux, etc.)
- Pleurs
VIII. Examens Diagnostiques
Le diagnostic repose sur différents examens, adaptés au type de cancer suspecté :
- Hémopathies malignes : hémogramme, myélogramme, histologie, imagerie
- Tumeurs solides : imagerie, biopsie, cytoponction, génétique.
La préparation psychologique des parents et de l'enfant est primordiale, en expliquant les procédures et en proposant un accompagnement adapté.
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IX. Principes Thérapeutiques
Les traitements varient selon le type de cancer :
- Hémopathies malignes : chimiothérapie systémique intensive, chimiothérapie intra-thécale, radiothérapie (parfois), greffe de moelle osseuse (parfois)
- Tumeurs solides : chimiothérapie néoadjuvante, chirurgie d'exérèse, chimiothérapie adjuvante, radiothérapie (parfois), soins de support.
L'objectif du traitement est de permettre la poursuite de la croissance staturo-pondérale, le développement psycho-moteur et le maintien de la scolarité.
X. Traitements : Particularités Pédiatriques
La pharmacologie des agents cytotoxiques varie chez l'enfant, nécessitant souvent une réduction de dose avant l'âge d'un an. La chimiothérapie néoadjuvante est fréquemment utilisée dans les cancers solides pour faciliter la chirurgie et favoriser un traitement conservateur. Dans les hémopathies malignes, la chimiothérapie est souvent plus intensive. L'éducation parentale est essentielle pour le retour à la maison.
XI. Évolution : Rémission et Guérison
La rémission se définit par l'absence de signes visibles de la maladie, mais cela ne signifie pas l'absence totale de cellules cancéreuses. La guérison est définie comme l'absence de rechute 5 ans après la rémission.
XII. Évolution à Long Terme
La survie globale à 5 ans est d'environ 75%. Environ 90% des survivants à 5 ans sont guéris. Cependant, des séquelles peuvent survenir :
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- Dysfonction cardiaque
- Déficit auditif
- Troubles cognitifs
- Impotence fonctionnelle
- Déficit endocrinien
- Cataracte
- Troubles psychologiques
Il n'y a pas de risque accru de malformation ou de cancer à la génération suivante. Un suivi à long terme est nécessaire pour surveiller et gérer ces séquelles.
XIII. Thèmes Spécifiques en Oncologie Pédiatrique
Cardio-toxicité de la chimiothérapie
La chimiothérapie peut avoir des effets toxiques sur le cœur, nécessitant une surveillance et une prise en charge spécifiques.
Délégation des chimiothérapies
Un nouveau modèle de délégation des chimiothérapies est en cours d'élaboration pour optimiser la prise en charge des patients.
Risques liés à l'administration des chimiothérapies
L'administration de chimiothérapie comporte des risques spécifiques qui doivent être gérés avec rigueur.
Thérapies ciblées
Les thérapies ciblées représentent une avancée majeure dans le traitement de certains cancers pédiatriques.
Chimiothérapie per-os
La chimiothérapie par voie orale nécessite une sécurisation des circuits du médicament.
Prise en charge des nausées et vomissements chimio-induits
La gestion des nausées et vomissements est essentielle pour améliorer la qualité de vie des enfants sous chimiothérapie.
Suivi post-traitement en oncologie pédiatrique
Le suivi à long terme est crucial pour détecter et traiter les séquelles potentielles des traitements. L'endocrino-pédiatre joue un rôle central dans ce suivi.
Activité Physique Adaptée (APA)
L'APA est bénéfique pour les enfants en onco-hématologie pédiatrique, améliorant leur qualité de vie et leur condition physique.
IPDE Parcours
Une nouvelle organisation en onco-hématologie pédiatrique est mise en place au CHU de Rennes.
Présentation de la nouvelle unité d’onco-hématologie pédiatrique
Le CHU de Brest a inauguré une nouvelle unité d'onco-hématologie pédiatrique.
Restructuration du service d’onco-hématologie pédiatrique
Le service d'onco-hématologie pédiatrique du CHU de Rennes a été restructuré.
1999-2019 : 20 ans de réseau, 10 ans de POHO
Rétrospective sur l'évolution du réseau POHO (Plateforme d'Oncologie et d'Hématologie d'Ouest).
La fratrie à l'épreuve du cancer
L'impact du cancer sur la fratrie est un aspect important à prendre en compte dans la prise en charge globale.
Retour d’expérience sur l’analyse des pratiques professionnelles
Analyse des pratiques professionnelles dans le service d’onco-hématologie pédiatrique.
Circuit du médicament en onco-pédiatrie
La sécurisation du circuit du médicament est un enjeu majeur en onco-pédiatrie.
Les APA : Activités Physiques Adaptées
Les Activités Physiques Adaptées (APA) sont un élément important des soins de support.
Évaluation de la gastrotomie précoce
Évaluation de la gastrotomie précoce dans la prise en charge des tumeurs osseuses primitives malignes de l'enfant.
Nutrition de l'enfant et cancer
La nutrition joue un rôle crucial dans la prise en charge des enfants atteints de cancer.
Le cancer et ses répercussions sociales
Le cancer a des répercussions importantes sur la vie sociale des enfants et de leur famille.
Vaccinations des enfants en oncohématopédiatrie
La vaccination des enfants en oncohématopédiatrie nécessite des précautions particulières.
Les plantes : alliées ou ennemies pour les immunodéprimés
L'utilisation des plantes chez les patients immunodéprimés doit être encadrée.
Améliorer la prise en charge chirurgicale des cancers de l'enfant
L'intervention chirurgicale doit être réalisée au plus près de l'intérêt du patient.
La scolarité de l'enfant
La scolarité de l'enfant pendant et après le traitement est un enjeu important.
Le rôle de l'attaché de recherche clinique
L'attaché de recherche clinique joue un rôle essentiel dans la recherche en oncologie pédiatrique.
Les examens biologiques en onco-hématologie pédiatrique
Les examens biologiques sont indispensables pour le diagnostic et le suivi des cancers pédiatriques.
Conséquences à long terme d'un cancer dans l'enfance
Les conséquences à long terme d'un cancer dans l'enfance nécessitent un suivi attentif.
Rôle et action des associations de patients
Les associations de patients jouent un rôle important dans le soutien aux familles et la défense des droits des patients.
Bilan pré-greffe en onco-hématologie pédiatrique
Le bilan pré-greffe est une étape cruciale avant une greffe de moelle osseuse.
Ruxolitinib et GVH corticorésistante en pédiatrie
Le Ruxolitinib est utilisé dans le traitement de la GVH (réaction du greffon contre l'hôte) corticorésistante en pédiatrie.
Suivi ambulatoire : accompagnement infirmier post-greffe
L'accompagnement infirmier post-greffe est essentiel pour assurer le suivi des patients.
Suivi des séquelles à long terme post-greffe
Le suivi des séquelles à long terme après une greffe est indispensable.
Une journée en secteur protégé
Le secteur protégé est un environnement spécifique pour les patients immunodéprimés.
Accompagnement des enfants suivis au CHU de Caen greffés au CHU de Rennes
Collaboration entre les CHU de Caen et de Rennes pour l'accompagnement des enfants greffés.
La greffe de sang placentaire
La greffe de sang placentaire a une place spécifique en pédiatrie.
Les nouveaux enjeux de l'allogreffe en cancérologie pédiatrique
L'allogreffe est une technique en constante évolution en cancérologie pédiatrique.
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