La communication interventriculaire (CIV) est une malformation cardiaque congénitale fréquente, représentant environ 20 % de toutes les cardiopathies congénitales. Elle se caractérise par la présence d'un trou dans le septum interventriculaire, la paroi qui sépare les deux ventricules du cœur. Normalement, cet orifice se ferme spontanément après la naissance. Cependant, lorsqu'il persiste, il entraîne un shunt gauche-droit, où le sang oxygéné du ventricule gauche est drainé vers le ventricule droit en raison de la pression plus élevée dans le ventricule gauche.
Physiopathologie de la CIV
Pendant la vie fœtale, un canal est présent entre l’artère pulmonaire et l’aorte permettant de shunter la circulation pulmonaire puisque les poumons ne participent pas à l’hématose (oxygénation du sang). Pendant cette période peu de sang circule dans les artères pulmonaires et donc la majeure partie retourne dans l’aorte à travers le canal. Ce canal se ferme habituellement dans les premiers jours de vie lorsque la saturation augmente et entraine sa fermeture. Il peut persister dans certains cas : prématurité, trisomie 21 mais également chez des enfants sans cardiopathies ni syndrome génétique.
La persistance d'une CIV a deux conséquences principales :
- Diminution de l'irrigation des organes : Le sang du ventricule gauche, destiné à vasculariser tous les organes, est détourné vers le ventricule droit, réduisant ainsi la quantité de sang irriguée vers le reste du corps. Ce dysfonctionnement peut conduire à un ralentissement de la croissance staturo-pondérale.
- Hyperdébit pulmonaire : Le sang drainé vers le ventricule droit augmente le débit sanguin vers les poumons, entraînant une dilatation des artères pulmonaires. Cette dilatation peut comprimer les bronches et provoquer des troubles de la ventilation.
Causes des Cardiopathies Congénitales
Les cardiopathies congénitales, y compris la CIV, sont liées à des anomalies survenant lors du développement du cœur pendant la période fœtale. Différentes causes sont possibles et parfois intriquées, comme des facteurs génétiques, des anomalies chromosomiques (comme la trisomie 21, souvent associée au canal atrio-ventriculaire), des infections durant la grossesse et des conditions environnementales. La communication interauriculaire représente de 6 à 8 % des malformations congénitales cardiaques. Dans l'ensemble, la prévalence à la naissance se situe entre 6 et 9/10 000 ; toutefois, ce chiffre est probablement sous-estimé en raison de la nature asymptomatique de la maladie. La plupart des communications interauriculaires sont sporadiques et résultent de mutations génétiques spontanées. Cependant, des formes héréditaires ont été rapportées.
Signes Cliniques de la CIV
La CIV peut se manifester de différentes manières, allant d'une forme latente et asymptomatique détectée par un simple souffle systolique à une défaillance cardiaque importante chez les nourrissons. Les signes cliniques peuvent inclure :
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- Souffle cardiaque : Un souffle cardiaque est souvent entendu lors de l'auscultation. Sur le plan clinique on entend à l’auscultation un souffle dû à l’hyperdébit à travers la valve pulmonaire.
- Cyanose : Une coloration bleutée de la peau, principalement au niveau des lèvres ou des ongles, peut être observée en cas de CIV importante.
- Fatigue excessive : Le nourrisson peut présenter une fatigue excessive lors de la tétée.
- Troubles respiratoires : Une tachypnée (respiration rapide) ou un essoufflement peuvent survenir en raison de la dilatation des artères pulmonaires comprimant les bronches.
- Retard de croissance : Le ralentissement de la croissance staturo-pondérale est une conséquence possible de la diminution de l'irrigation des organes.
- Infections respiratoires fréquentes : Les nourrissons atteints de CIV peuvent être plus susceptibles aux infections respiratoires.
Diagnostic de la CIV
Devant les symptômes évoqués, le médecin vérifiera l’aspect de la peau, la fréquence cardiaque, les bruits du cœur et la respiration du bébé, ainsi que la palpation des pouls fémoraux.
Après la naissance, lorsque des symptômes apparaissent, les premiers examens pratiqués sont des imageries : radiographie, échographie ou IRM afin de visualiser une éventuelle anomalie de structure. Le rythme cardiaque peut être étudié grâce à une électrocardiographie. Parfois l’introduction d’un cathéter dans une artère via la cuisse ou le bras afin de remonter au cœur peut être nécessaire.
L'échocardiographie est l'examen clé pour confirmer le diagnostic de CIV. Cet examen non invasif permet d'observer la taille et la forme du cœur, et de vérifier la présence d'anomalies au niveau des structures du cœur, telles que les valves cardiaques ou les parois du cœur et des gros vaisseaux.
Prise en Charge Médicale de la CIV
Le traitement de la CIV dépend de la taille du défaut et de la présence de symptômes.
Prise en charge médicamenteuse
Peu symptomatiques, les patients ne nécessitent généralement aucun traitement. Lorsque le patient souffre des symptômes de l’insuffisance cardiaque, il est d’abord soulagé par des médicaments. Le traitement est essentiellement médicamenteux. On utilise les mêmes traitements que chez l’adulte (b-bloquants, IEC, antiarythmique, spironolactone etc…) avec des adaptations posologiques par rapports au poids de l’enfant.
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Prise en charge interventionnelle
Le traitement consiste à fermer cette communication le plus souvent par voie chirurgicale. Toutefois, en l’absence de signes extérieurs, la fermeture de la CIV s’impose en vue de prévenir un afflux de sang vers le poumon.
- Fermeture chirurgicale : La fermeture de la CIV peut être réalisée par voie chirurgicale, en particulier pour les défauts importants.
- Fermeture par cathétérisme : Dans certains cas, la CIV peut être fermée par cathétérisme interventionnel, en insérant un dispositif de fermeture à travers un cathéter. Au-delà de la période infantile, la fermeture à l'aide d'un dispositif par cathétérisme est aujourd'hui le traitement de choix pour les anomalies de type ostium secundum. En cas d'autres types de communications interauriculaires, lorsque l'anomalie de type ostium secundum est importante et les rebords déficients, une chirurgie à coeur ouvert est recommandée, sans complication dans la majorité des cas.
- Cerclage de l'artère pulmonaire : Dans certains cas, un cerclage de l'artère pulmonaire peut être réalisé pour réduire le débit sanguin vers les poumons.
Avant la chirurgie en cas de CIV importante, une transfusion peut être réalisée afin d’augmenter la viscosité du sang et limiter l’hyperdébit et ses conséquences délétères sur la santé de l’enfant.
Suivi Post-Opératoire
La communication interventriculaire : un suivi nécessaire. Surveillance post-opératoire : Restez connecté ! L’endocardite infectieuse :
Prise en charge infirmière
Surveillance médicamenteuse, surveillance pré-opératoire, surveillance nutritionnelle. La pesée est quotidienne.
Autres Cardiopathies Congénitales
Outre la CIV, il existe d'autres cardiopathies congénitales fréquentes, notamment :
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- Communication interauriculaire (CIA) : Présence d'un trou dans le septum interauriculaire, la paroi qui sépare les deux oreillettes du cœur. Une communication interauriculaire fait quant à elle référence à un trou au niveau du septum des oreillettes gauche et droite. Dans ces deux types d’anomalies, le sang riche en oxygène du côté gauche du cœur et destiné à la circulation générale « fuit » au niveau du cœur droit. À noter qu’une persistance du foramen ovale (PFO) est une forme de CIA. Le foramen ovale est une ouverture naturelle entre les oreillettes droite et gauche dans le système circulatoire du fœtus. Cette ouverture se referme généralement après la naissance, dès la première respiration du nourrisson.
- Persistance du canal artériel (PCA) : Persistance du canal artériel après la naissance, entraînant un hyperdébit pulmonaire. La persistance du canal artériel (PCA) est une anomalie plus rare, mais plus grave. Le canal artériel représente l’un des éléments du système circulatoire du fœtus. Il permet de court-circuiter les poumons du fœtus, inutiles avant la naissance. Ainsi, lorsque celui-ci persiste après la naissance, au lieu de se fermer, le sang s’écoule de l’aorte directement dans l’artère pulmonaire.
- Coarctation de l'aorte : Rétrécissement de l'aorte, entraînant une augmentation du travail du cœur. Enfin, parmi les cardiopathies congénitales, on trouve également les rétrécissements (ou constrictions) des vaisseaux sanguins. La coarctation de l’aorte est la plus répandue. Cette dernière implique une augmentation considérable du travail du cœur pour fournir du sang à l’organisme. C’est un rétrécissement au niveau de l’isthme de l’aorte (en regard du canal artériel, en amont de la naissance de l’artère sous clavière gauche) qui apparait après la naissance à la fermeture du cana artériel. Cela entraine un obstacle à l’éjection du ventricule gauche (augmentation de la pression dans le ventricule) et donc un travail plus important. Les symptômes sont l’absence de pouls fémoraux (au pli de l’aine) et un gradient tensionnel entre le membre supérieur droit et le membre supérieur et les membres inférieurs.
- Sténose pulmonaire : C’est un rétrécissement qui se situe au niveau de la valve pulmonaire. On fait le diagnostic sur un souffle (souvent important car l’artère pulmonaire est très superficielle, plus que l’aorte et les autres structures cardiaques).
Cardiomyopathies
Les cardiomyopathies pédiatriques sont très rares (incidence de 1 sur 100 000). Les cardiomyopathies restrictives (CMR) qui représentent 2.5% des cardiomyopathies de l’enfant. Parfois on peut avoir une hypertrabéculation du myocarde associé à un de ces phénotypes. Chez les enfants âgés de 1 à 6 ans, il s’agit la plupart du temps de symptômes frustres de douleurs abdominales et une mauvaise prise pondérale. Il s’agit souvent d’enfants qualifiés de calme et le symptôme de dyspnée d’effort sont souvent absents, masqués par l’autolimitation de l’enfant. Chez les enfants de plus de 12 ans, le tableau clinique est plus semblable à celui des adultes avec notamment l’essoufflement à l’effort parfois diagnostiqué comme de l’asthme d’effort, des douleurs thoraciques, des palpitations ou des malaises ou syncope.
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