Introduction
La cholangite ischémique est une condition rare mais grave qui affecte les voies biliaires, en particulier chez les enfants. Elle se caractérise par une inflammation et des lésions des voies biliaires dues à un apport sanguin insuffisant. Cet article explore les causes, les symptômes et les options de traitement de la cholangite ischémique pédiatrique, en tenant compte des informations fournies et des connaissances médicales actuelles.
Comprendre la Cholangite Ischémique
La cholangite ischémique survient lorsqu'il y a une atteinte localisée ou étendue des voies biliaires intra ou extra-hépatiques, en raison d'une insuffisance de l'apport artériel vers ces voies biliaires. Ces voies sont vascularisées exclusivement à partir du sang artériel, à travers un réseau d’artérioles et de capillaires. L’artère hépatique propre vascularise les voies biliaires intra-hépatiques et extra-hépatiques supérieures ou proximales, tandis que l’artère pancréatico-duodénale supéro-antérieure vascularise les voies extra-hépatiques inférieures ou distales.
Causes de la Cholangite Ischémique
Plusieurs facteurs peuvent entraîner une cholangiopathie ischémique chez l'enfant. Les causes sont multiples et peuvent inclure :
- Complications post-transplantation hépatique: La cholangiopahite ischémique est souvent la conséquence d’une thrombose de l’artère hépatique. Les complications biliaires sont parmi les plus fréquentes après une transplantation hépatique.
- Administration de produits toxiques: L’administration de produits toxiques dans l’artère hépatique, comme au cours de la chimioembolisation, peut endommager les voies biliaires.
- Infections avancées: Les stades avancés du SIDA peuvent être associés à une cholangite ischémique.
- Radiothérapie: La radiothérapie administrée sur l’aire hépatique peut également provoquer cette condition.
- Maladies générales: Certaines maladies générales comme la périartérite noueuse, l’artériosclérose, et la maladie de Rendu-Osler peuvent contribuer à la cholangite ischémique. Dans la maladie de Rendu-Osler, il existe un vol artériel où le sang de l’artère hépatique va vers les veines via des fistules.
- Abus de kétamine: Bien que rare, l'abus chronique de kétamine peut entraîner une cholangiopathie. Une série de cas a montré que la kétamine, une drogue à la mode, peut provoquer une cholangiopathie avec dilatation des voies biliaires, augmentation des valeurs hépatiques, douleurs abdominales et nausées.
Symptômes de la Cholangite Ischémique
Les symptômes de la cholangite ischémique peuvent varier en fonction de la gravité et de l'étendue des lésions des voies biliaires. Les symptômes courants comprennent :
- Douleurs abdominales: Les douleurs abdominales sont souvent aiguës, localisées dans la partie supérieure de l'abdomen et de type colique.
- Nausées et vomissements: Ces symptômes peuvent accompagner les douleurs abdominales.
- Ictère: Une jaunisse de la peau et des yeux peut survenir en raison de l'accumulation de bilirubine.
- Fièvre: Des épisodes fébriles peuvent se produire, mais ne sont pas toujours associés à une infection bactérienne.
- Cholestase: Une diminution ou un arrêt du flux biliaire peut entraîner des selles décolorées et des urines foncées.
- Hépatomégalie: Une augmentation du volume du foie peut être détectée lors d'un examen physique.
- Prurit: Des démangeaisons peuvent survenir en raison de l'accumulation de sels biliaires dans le sang.
- Perte de poids et faiblesse généralisée: Ces symptômes peuvent indiquer une atteinte plus sévère et prolongée.
- Anomalies des tests hépatiques: Les examens de laboratoire peuvent révéler des valeurs hépatiques élevées (ASAT, ALAT), une augmentation des phosphatases alcalines et de la bilirubine.
- Troubles électrolytiques: Une hyponatrémie et une hyperkaliémie peuvent être observées.
- Leucocytose: Une augmentation du nombre de globules blancs peut indiquer une inflammation ou une infection.
- Symptômes urologiques: Dans le cas de la cholangiopathie induite par la kétamine, les patients peuvent présenter une dysurie et une hématurie.
Diagnostic de la Cholangite Ischémique
Le diagnostic de la cholangite ischémique repose sur une combinaison d'évaluations cliniques, de tests de laboratoire et d'imagerie médicale. Les étapes diagnostiques comprennent :
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Anamnèse et examen physique: Le médecin recueillera des informations sur les antécédents médicaux du patient, les symptômes actuels et les facteurs de risque potentiels.
Tests de laboratoire: Des analyses sanguines seront effectuées pour évaluer la fonction hépatique, les taux de bilirubine, les enzymes hépatiques (ASAT, ALAT, phosphatases alcalines) et d'autres marqueurs pertinents.
Imagerie médicale:
- Échographie: Peut montrer des anomalies évocatrices et permet d’éliminer les autres causes envisagées devant un ictère cholestatique.
- Cholangio-IRM (ou bili IRM): Cet examen non invasif est essentiel pour visualiser les voies biliaires et détecter les sténoses, les dilatations et autres anomalies. La cholangio-IRM tend donc à devenir l’examen de premier intention. Les anomalies observées sont des sténoses souvent multiples, typiquement sans dilatation d’amont nette; un aspect en chapelet est très évocateur; des irrégularités murales, voire des aspects diverticulaires sont possibles. L’atteinte est le plus souvent intra et extra-hépatique, parfois uniquement intra-hépatique mais rarement uniquement extra-hépatique.
- TDM (Tomodensitométrie): Peut également révéler des canaux biliaires dilatés et d'autres anomalies.
Biopsie hépatique: Dans certains cas, une biopsie hépatique peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic et évaluer l'étendue des lésions hépatiques. Les lésions histologiques élémentaires observées sur la ponction biopsie hépatique sont au nombre de quatre : la fibrose péricanalaire avec cholangite ou atrophie des cellules biliaires, la réaction ductulaire, la diminution du nombre des canaux biliaires et la nécrose hépatocytaire parcellaire en bordure de l’espace porte. Une classification en 4 stades, proche de celle de la CBP, a été proposée, le stade IV correspondant à la cirrhose.
Traitement de la Cholangite Ischémique
Le traitement de la cholangite ischémique vise à rétablir un flux sanguin adéquat vers les voies biliaires, à traiter les complications et à prévenir d'autres lésions hépatiques. Les options de traitement peuvent inclure :
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Traitement de la cause sous-jacente: Si la cholangite ischémique est due à une thrombose de l'artère hépatique après une transplantation, des mesures seront prises pour rétablir le flux sanguin. Si elle est causée par l'abus de kétamine, l'arrêt immédiat de la consommation est essentiel.
Médicaments:
- Antibiotiques: En cas d'infection bactérienne des voies biliaires (angiocholite), des antibiotiques seront prescrits.
- Acide ursodésoxycholique (AUDC): Ce médicament peut aider à améliorer le flux biliaire et à protéger les cellules hépatiques.
- Corticoïdes: Dans certains cas, des corticoïdes peuvent être utilisés pour réduire l'inflammation.
Interventions endoscopiques:
- Dilatation des sténoses: Si des sténoses (rétrécissements) des voies biliaires sont présentes, une dilatation endoscopique peut être effectuée pour rétablir le flux biliaire.
- Pose de stents: Des stents (tubes) peuvent être placés dans les voies biliaires pour les maintenir ouvertes.
Interventions chirurgicales: Dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour rétablir le flux biliaire ou pour retirer les tissus endommagés.
Transplantation hépatique: Dans les cas les plus sévères de cholangite ischémique, une transplantation hépatique peut être la seule option de traitement viable. Le taux de survie à 5 ans des CSP transplantées est supérieur à 70-80 % dans les séries récentes. La difficulté principale concerne le cholangiocarcinome. Les résultats de la TH sont clairement très mauvais en cas de cholangiocarcinome manifeste en raison d’un taux de récidive habituellement très supérieur à 50%.
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Cholangiopathie induite par la kétamine : un focus particulier
L’abus chronique de kétamine peut entraîner une cholangiopathie. La constellation de symptômes urologiques, de cholestase et des douleurs abdominales doit faire suspecter qu’une dilatation des voies biliaires pourrait être causée par un abus de kétamine. La série de cas soutient les symptômes déjà décrits et en révèle en outre d’autres possibles comme des nausées et des vomissements, une faiblesse généralisée, une perte de poids, des modifications électrolytiques et une leucocytose. Deux patients ont développé une sténose biliaire, un autre patient une fibrose hépatique. Le mécanisme qui se cache derrière ce phénomène reste pour l’instant obscur. Une théorie serait que le blocage des récepteurs NMDA dans les cellules musculaires lisses entraîne l’accumulation de bile et la contraction du sphincter d’Oddi, aboutissant à une obstruction fonctionnelle. Après l’arrêt de l’abus d’utilisation, la cholangiopathie est en partie réversible.
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