L'objectif de cet article est de fournir une vue d'ensemble des crises convulsives fébriles et de l'épilepsie chez l'enfant, en abordant leur définition, leur diagnostic et leur prise en charge. Les informations contenues dans cet article sont destinées aux parents, aux soignants et aux professionnels de la santé.
Crises convulsives fébriles : Définition et étiologie
Les crises convulsives fébriles sont les crises épileptiques les plus fréquentes chez le nourrisson et le jeune enfant. Elles sont définies comme des crises survenant chez un enfant âgé de 6 mois à 5 ans, en association avec une fièvre (température rectale supérieure à 38°C), en l'absence d'infection du système nerveux central (SNC) ou d'anomalie métabolique connue.
Toute pathologie fébrile, en particulier virale, peut être à l'origine d'une crise convulsive fébrile. Parmi les causes courantes, on retrouve les infections des voies respiratoires supérieures, l'otite moyenne et la roséole infantile (exanthème subit).
Diagnostic des crises convulsives fébriles
Le diagnostic des crises convulsives fébriles repose principalement sur l'anamnèse et l'examen clinique. Il est important de recueillir des informations précises sur les caractéristiques de la crise (durée, type de mouvements, perte de conscience, etc.), les antécédents médicaux de l'enfant et les facteurs déclenchants potentiels (fièvre, vaccination, etc.).
Dans la majorité des cas, un interrogatoire et un examen clinique complets permettent d'éliminer les causes nécessitant un traitement en urgence, telles qu'une méningite, une encéphalite, un hématome intracrânien ou des troubles ioniques.
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Examens complémentaires
La réalisation d'examens complémentaires est guidée par la clinique et le contexte étiologique suspecté.
- Ponction lombaire (PL) : Elle est indiquée en cas de suspicion de méningite (syndrome méningé, fontanelle bombante, anomalie du tonus), d'encéphalite (trouble du comportement, crise focale et/ou prolongée au-delà de 15 minutes ou suivie d'un déficit post-critique) et systématiquement avant l'âge de 6 mois, même si la crise est isolée et résolutive. Après 6 mois, la PL n'est pas recommandée en l'absence de signes de méningite ou d'encéphalite.
- Scanner cérébral : Il est conseillé en l'absence d'amélioration des troubles de conscience ou d'une anomalie neurologique focale entre deux examens séparés d'au moins 30 minutes. Il faut tenir compte du contexte clinique (administration de benzodiazépines ou autres antiépileptiques de secours et/ou crise prolongée qui peuvent décaler le retour à la conscience normale) pour le délai entre deux évaluations cliniques.
- Électroencéphalogramme (EEG) : L'EEG n'est pas un examen urgent, mais il doit être réalisé après une première crise non fébrile ou inhabituelle pour un patient épileptique connu.
Crise convulsive fébrile simple versus complexe
L'absence d'un seul critère de crise convulsive fébrile simple permet de définir la crise comme complexe. Les critères de crise simple sont les suivants :
- Crise généralisée (impliquant les deux côtés du cerveau)
- Durée inférieure à 15 minutes
- Absence de déficit neurologique post-critique (paralysie, trouble de la parole, etc.)
Prise en charge des crises convulsives fébriles
La prise en charge des crises convulsives fébriles vise principalement à traiter la fièvre et à assurer la sécurité de l'enfant pendant la crise.
Traitement de la fièvre
Les traitements antipyrétiques (paracétamol, ibuprofène) sont utilisés pour faire baisser la fièvre, mais ils n'ont pas montré d'efficacité dans la prévention de la récurrence des crises fébriles.
Médicaments
En cas de crise prolongée (plus de 5 minutes), l'administration de diazépam intrarectal est recommandée.
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Surveillance
Une surveillance hospitalière de courte durée (4 heures) peut être envisagée pour les crises fébriles simples chez les nourrissons âgés de moins de 12 mois.
Prévention
Le risque principal est la récidive d'un épisode de crise fébrile ultérieurement (20 à 30 %). Les parents doivent être informés sur la conduite à tenir en cas de récidive et sur les mesures de sécurité à prendre pour prévenir les blessures pendant les crises.
Épilepsie : Définition et étiologie
L'épilepsie est une maladie neurologique chronique caractérisée par la survenue de crises épileptiques récurrentes, non provoquées par un facteur déclenchant identifiable.
Les épilepsies constituent un groupe hétérogène de maladies qui partagent la caractéristique de crises épileptiques se répétant sans facteur déclenchant. Une première crise d’épilepsie peut être inaugurale d’une épilepsie. Il est important de vérifier qu’il n’y a pas eu de crises passées inaperçues ou non diagnostiquées comme telles avant l’épisode amenant à consulter.
Types de crises épileptiques
Les crises épileptiques sont classées en deux grandes catégories :
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- Crises généralisées : Elles impliquent l'ensemble du cerveau dès le début de la crise. Les crises généralisées tonicocloniques (grand mal) se manifestent par une perte de connaissance brutale, suivie d'une phase tonique (contraction musculaire généralisée) et d'une phase clonique (secousses musculaires rythmiques). Les absences se caractérisent par une suspension brève de la conscience, avec un regard fixe et une interruption des activités en cours. Les myoclonies entraînent un sursaut brutal et une chute secondaire à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide.
- Crises focales (anciennement appelées partielles) : Elles débutent dans une seule partie du cerveau. Elles se caractérisent par des signes focaux (moteurs, sensitifs, sensoriels…) stéréotypés, suivis d’un déficit post-critique, en rapport avec la région cérébrale en cause. Par exemple, une crise partielle occipitale se traduira par des hallucinations visuelles. Elles peuvent être à conscience conservée ou altérée. Ces crises peuvent avoir une diffusion dans les deux hémisphères.
Syndromes épileptiques
Certains types d'épilepsie sont regroupés en syndromes épileptiques, en fonction de l'âge de début, du type de crises, des anomalies à l'EEG et de l'évolution.
- Syndrome des spasmes infantiles (anciennement syndrome de West) : Il s’agit d’une épilepsie grave du nourrisson, débutant entre 3 et 12 mois (habituellement vers l’âge de 6 mois) associant un type particulier de crises : les spasmes épileptiques, qui surviennent le plus souvent en cluster, un EEG intercritique anormal pouvant aller jusqu’à un tracé hypsarythmique (ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude, disparition de l’activité de fond), ainsi qu’une stagnation ou régression psychomotrice, parfois absentes si le diagnostic est précoce.
- Syndrome de Dravet : C’est une épilepsie rare, génétique, non héréditaire, qui débute dans la première année de vie par des crises convulsives prolongées dans un contexte fébrile ou post-vaccinal.
- Épilepsie-absences de l'enfant : Elle représente 5 à 10 % des épilepsies de l’enfant. Elle débute vers l’âge de 5-7 ans et disparaît souvent avant l’adolescence. Elle se manifeste par des absences pluriquotidiennes, favorisées par l’hyperpnée (déclenchement aisé d’une absence en consultation par une épreuve d’hyperpnée). Au moment du diagnostic, les absences sont le seul type de crise observée, sinon il s’agit d’un autre diagnostic. L’EEG est indispensable pour établir le diagnostic ; il montre, de façon concomitante des absences, des bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones à 3 cycles/s, de début et fin brutaux.
- Épilepsie à pointes rolandiques (EALPCT) : L’EALPCT représente 15 à 20 % des épilepsies de l’enfant. Elle survient vers l’âge de 3 à 13 ans (en moyenne 10 ans). Les crises sont à début focal avec des phénomènes sensitivomoteurs de la région buccofaciale (avec hypersalivation et arrêt de la parole), survenant en pleine conscience le plus souvent en fin de nuit, avec généralisation secondaire possible. L’EEG montre entre les crises des anomalies qui, associées à la clinique, permettent le diagnostic. Il s’agit de pointes-ondes amples centrotemporales unifocales ou bilatérales, avec un aspect particulier en ondes biphasiques. On observe une augmentation de leur nombre au cours du sommeil. Le pronostic est excellent, avec guérison constante avant l’âge de 15 ans. Attention aux troubles attentionnels et cognitifs qui sont des comorbidités pouvant être associées.
Diagnostic de l'épilepsie
Le diagnostic de l'épilepsie repose sur l'interrogatoire de l'enfant et des personnes ayant été témoins de l'épisode. Aucun examen complémentaire ne permet de confirmer ou d'infirmer le diagnostic de crise d'épilepsie a posteriori. L'EEG est un examen important pour confirmer le diagnostic d'épilepsie et pour identifier le type de crises et le syndrome épileptique.
Prise en charge de l'épilepsie
La prise en charge de l'épilepsie vise à contrôler les crises épileptiques et à améliorer la qualité de vie de l'enfant.
Médicaments antiépileptiques
Le traitement de l'épilepsie repose principalement sur les médicaments antiépileptiques (MAE). La molécule doit être choisie en fonction du type de crise épileptique, du syndrome épileptique et parfois de l’étiologie. Il faut débuter par une monothérapie et chercher la dose minimale efficace en introduisant progressivement le traitement. Le traitement ne devra pas être arrêté brutalement. L’enfant devra être revu 1 à 2 mois après l’introduction pour vérifier l’efficacité sur les crises et les effets indésirables, puis tous les 6 mois.
Autres traitements
Dans certains cas, d'autres traitements peuvent être envisagés, tels que la chirurgie de l'épilepsie, le régime cétogène ou la stimulation du nerf vague.
Suivi
Il est important que les éléments suivants soient pris en compte : la connaissance de la maladie et la connaissance des éventuels facteurs déclenchants des crises et des risques liés aux crises (qui dépendent du type d’épilepsie et de son contrôle). La plupart des enfants épileptiques peuvent avoir une vie normale, mais il peut arriver que certains sports soient contre-indiqués. L’épilepsie est une maladie chronique avec un vécu souvent difficile pour l’enfant et pour la famille.
État de mal épileptique
L’état de mal épileptique établi est défini par des crises continues ou par la succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de 30 minutes. Il est précédé d’un état de mal « menaçant », défini par des crises de plus de 5 minutes dont on sait qu’elles ont moins de probabilité de s’arrêter d’elles-mêmes. La prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d’urgence et en réanimation dans les 48 premières heures (à l’exclusion du nouveau-né et du nourrisson) est cruciale pour limiter les séquelles neurologiques.
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