Les cancers infantiles, bien que rares, représentent une préoccupation majeure en raison de leur impact sur la mortalité et la morbidité. Cet article explore les risques de développer un second cancer après un cancer infantile, ainsi que les facteurs de risque associés.
Incidence des Cancers Infantile
En France, les cancers de l’enfant sont rares mais constituent la première cause de mortalité par maladie après l’âge de 1 an. L'incidence est d'environ 1 700 nouveaux cas chez les enfants de moins de 15 ans et de 700 cas chez les adolescents de 15 à 18 ans, ce qui représente moins de 1 % de tous les cancers. Environ 1 enfant sur 500 en France est atteint d'un cancer avant l'âge de 15 ans, avec une prédominance masculine (sex-ratio : 1,2). Les types histologiques et/ou la fréquence des cancers sont très différents de ceux de l’adulte. Les leucémies et les tumeurs cérébrales, respectivement 1ère et 2ème cause de cancer de l’enfant, représentent 30 % et 23 % des cas ; les carcinomes sont exceptionnels chez les enfants. Les leucémies associées aux lymphomes représentent environ 40 % des cancers de l’enfant et environ 60 % sont des tumeurs solides. Les tumeurs solides les plus fréquentes sont les tumeurs cérébrales.
Près de la moitié des cancers de l’enfant surviennent avant l’âge de 5 ans. Il s’agit plus spécifiquement à cet âge de tumeurs embryonnaires (« blastomes ») et de divers types de tumeurs cérébrales dont les médulloblastomes. Plus de 95 % des cancers de l’enfant sont sporadiques. Les facteurs environnementaux sont rarement impliqués, hormis les irradiations à fortes doses et les carcinogènes viraux, notamment le virus d’Epstein-Barr (EBV) à l’origine de certaines formes de lymphomes de Burkitt et de carcinomes indifférenciés du nasopharynx.
Signes d'Appel et Diagnostic Précoce
Les signes d’appel des cancers infantiles sont souvent banals, mais leur reconnaissance précoce est essentielle pour améliorer le pronostic vital et limiter les séquelles. En dehors des cancers comportant un envahissement de la moelle osseuse, les symptômes sont souvent d’apparition et d’évolution rapide alors que l’enfant conserve un bon état général. Il est très important d’écouter les doléances des parents.
Signes Directement Liés à la Découverte du Cancer
- Masse abdominale, souvent de découverte fortuite, pouvant être localisée en intra- ou rétropéritonéale (neuroblastome, néphroblastome, lymphome de Burkitt).
- Tuméfaction en regard d’un os ou des tissus mous au niveau des membres ou des parois du tronc en cas de tumeurs osseuses ou des parties molles (sarcomes des parties molles, ostéosarcome, sarcome d’Ewing).
- Masses ganglionnaires persistantes avec des adénopathies « froides » sans inflammation, ni douleur, ni foyer infectieux loco-régional (leucémies, lymphomes).
- Masse péri- ou intra-orificielle (bouche, narines, conduit auditif, vagin, anus) ou saignement orificiel (rhabdomyosarcome).
- Augmentation du volume scrotal (rhabdomyosarcome, tumeur germinale maligne).
- Reflet blanc pupillaire (« leucocorie ») ou strabisme imposant la réalisation d’un fond d’œil (rétinoblastome).
Signes Révélateurs Indirects
- Hypertension intracrânienne due à la tumeur elle-même et/ou à son association à une hydrocéphalie par gêne à la circulation du liquide céphalo-rachidien. Ces signes peuvent être atypiques ou insidieux (troubles visuels, troubles du comportement, augmentation trop importante du périmètre crânien).
- Signes neurologiques déficitaires dont la nature dépend du siège des lésions intracrâniennes et/ou médullaires.
- Dyspnée par compression des voies respiratoires par une tumeur médiastinale (lymphome non hodgkinien).
- Obstructions respiratoires hautes ou troubles de la déglutition dus à une tumeur ORL (rhabdomyosarcome, lymphome).
- Hématurie : tumeur rénale.
- Fracture osseuse pathologique : tumeur primitive osseuse ou, plus rarement, métastases.
- Signes ophtalmologiques : protrusion oculaire par une métastase (neuroblastome) ou une tumeur primitive orbitaire (rhabdomyosarcome, gliome du nerf optique).
La convergence d'arguments cliniques, radiologiques et biologiques est souvent nécessaire pour établir un diagnostic précis.
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Traitements et Défis Thérapeutiques
La prise en charge des cancers infantiles nécessite l’implication d’une équipe hautement spécialisée en hémato-oncologie pédiatrique, chirurgie infantile et, le cas échéant, en radiothérapie pédiatrique (tumeurs solides). Les décisions thérapeutiques de fond relèvent d’une expertise pluridisciplinaire et sont prises dans le cadre de réunions pluridisciplinaires pédiatriques interrégionales.
Le défi thérapeutique en oncologie pédiatrique est double : guérir et sans séquelle. L’âge médian étant de 6 ans, l’espérance de vie en cas de guérison est de l’ordre de 70 ans. Il est donc primordial de choisir les traitements qui limiteront au minimum les risques de séquelles. L’enfant étant un organisme en croissance, le choix d’une stratégie thérapeutique (radiothérapie ou non, etc.) doit être mûrement réfléchi.
Options Thérapeutiques
- Chimiothérapie: Utilisée dans plus de 80 % des cas, elle peut être néo-adjuvante pour diminuer le risque oncologique et la morbidité des traitements locaux.
- Chirurgie: Indispensable à la guérison des tumeurs solides, elle est souvent réalisée après une chimiothérapie de cytoréduction.
- Radiothérapie: Utilisée dans environ 40 % des cas, sa décision tient compte du risque oncologique et de séquelles tardives.
Risque de Second Cancer
Un deuxième cancer est un nouveau cancer qui survient chez une personne qui a déjà eu un cancer. Il s’agit d’un type de cancer complètement nouveau et différent du premier. Un second cancer n’est pas la même chose qu’une récidive.
Le risque de second cancer ne concerne pas tous les patients. Il peut s’avérer élevé pour certaines localisations, comme les cancers du pharynx et de la cavité buccale ou le lymphome hodgkinien, et inexistant pour d’autres, comme les cancers de l’endomètre et du côlon-rectum ou le myélome.
Facteurs de Risque de Second Cancer
Plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque de développer un second cancer après un cancer infantile :
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- Facteurs Génétiques: Environ 10 % des cancers de l’enfant présentent des prédispositions héréditaires. Les patients atteints de rétinoblastome génétique ou d’un syndrome de Li-Fraumeni (mutation du gène p53) présentent un risque accru de développer des sarcomes osseux ou des tissus mous.
- Traitements Antérieurs: Certains traitements anticancéreux, tels que la radiothérapie et certains types de chimiothérapie (anthracyclines, VP16), peuvent augmenter le risque de second cancer. La radiothérapie, en particulier lorsqu’elle est administrée à un jeune âge, peut favoriser l’apparition de sarcomes osseux ou de cancers de la thyroïde. Les leucémies secondaires, surtout myéloïdes, sont favorisées par les chimiothérapies comprenant des anthracyclines et surtout du VP16.
- Localisation du Cancer Initial: Les patients ayant reçu une radiothérapie cervicale, parfois dans le cadre d’une irradiation cranio-spinale, présentent un risque accru de cancer de la thyroïde. Les jeunes femmes ayant reçu une irradiation médiastinale (lymphome de Hodgkin) doivent être suivies cliniquement pour détecter tout nodule mammaire.
Prédispositions Génétiques
Une quarantaine de prédispositions ont été individualisées à ce jour. La majorité des facteurs génétiques de prédisposition impliqués chez l’enfant suivent un modèle de transmission mendélienne (monogénique), le plus souvent dominant (mono-allélique) et associé à un risque élevé de cancers d’une ou de plusieurs localisations. Des prédispositions héréditaires aux cancers sont présentes dans environ 10 % de l’ensemble des cancers de l’enfant, le risque est essentiellement pour les tumeurs solides.
Le syndrome de Li-Fraumeni est une prédisposition héréditaire au cancer transmise sur un mode autosomique dominant, liée, dans la majorité des cas à une mutation germinale du gène p53.
Les Néoplasies Endocriniennes Multiples (NEM) sont transmises sur un mode autosomique dominant.
Virus
Le virus d'Epstein-Barr (EBV) est associé dans plus de 90 % des cas au lymphome de Burkitt en Afrique et dans 20 % des cas en dehors de la zone d'endémie. Le génome viral est ainsi retrouvé dans les cellules tumorales chez des enfants immunodéprimés. Le virus de l'hépatite B est associé à l'hépatocarcinome. Le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est associé à la survenue de lymphomes, par le biais de la déficience immunitaire.
Importance du Suivi à Long Terme
Le suivi à long terme des enfants ayant survécu à un cancer est crucial pour détecter précocement tout signe de récidive ou de second cancer. Ce suivi doit permettre de conseiller les familles et les enfants/adolescents dans leur parcours scolaire puis professionnel qui, autant que faire se peut, en fonction des séquelles présentes ou attendues, doit être le plus proche de la normale.
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La crainte d’avoir un deuxième cancer est fréquente. Discutez avec votre équipe soignante des risques spécifiques que vous courez et de ce que vous pouvez faire pour rester en bonne santé.
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