Le cancer du cerveau chez l'enfant représente un défi majeur en oncologie pédiatrique. Bien que rare, il est la première cause de décès par cancer chez les enfants, adolescents et jeunes adultes. Cet article examine les statistiques de survie, les différents types de tumeurs cérébrales pédiatriques, les traitements disponibles et les avancées récentes en matière de recherche.
Importance de la Sensibilisation et de la Recherche
La semaine nationale de lutte contre le cancer et la semaine du cerveau sont deux événements importants qui se déroulent conjointement, soulignant l'urgence de combattre les tumeurs cérébrales, qui constituent la deuxième forme de cancer la plus fréquente en pédiatrie, après les leucémies.
Épidémiologie des Tumeurs Cérébrales Pédiatriques
En France, environ 500 nouveaux cas de tumeurs cérébrales sont diagnostiqués chaque année chez les enfants et les adolescents, tandis qu'en Europe, ce nombre s'élève à 3 000. L’incidence et la mortalité associées à ces tumeurs varient selon les régions et les types spécifiques de tumeurs. Ces tumeurs regroupent un ensemble de cancers du système nerveux central aux caractéristiques très variées. Elles peuvent être bénignes ou malignes, infiltrantes ou bien délimitées, et toucher différentes structures du cerveau et de la moelle épinière.
Types de Tumeurs Cérébrales Pédiatriques
Les tumeurs cérébrales pédiatriques sont diverses et se distinguent par leur agressivité et leur localisation. Parmi les plus courantes, on retrouve :
- Les gliomes de la ligne médiane : Ils représentent environ 10 à 20 % des tumeurs cérébrales pédiatriques. Ces tumeurs touchent principalement les enfants âgés de 5 à 10 ans. Le pronostic est sombre, avec une survie médiane inférieure à un an. Les gliomes infiltrants du tronc cérébral sont particulièrement agressifs.
- Le médulloblastome : C’est la tumeur cérébrale maligne la plus courante chez l’enfant, représentant environ 20 % des tumeurs cérébrales pédiatriques. L’incidence est estimée à 1 cas pour 200 000 enfants par an. Le médulloblastome se développe dans le cervelet, qui est important dans le contrôle moteur ou l’équilibre et est également impliqué dans certaines fonctions cognitives comme l’attention ou l’apprentissage spatial. La majorité de ces tumeurs survient avant l’âge de 10 ans (40% avant 5 ans et 75% avant 10 ans) mais certaines peuvent également affectées des adolescents et de jeunes adultes.
- Les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (ATRT) : Ce sont des tumeurs rares et agressives, représentant environ 1 à 2 % des tumeurs cérébrales pédiatriques. Elles surviennent principalement chez les enfants de moins de 3 ans. La survie globale ne dépasse pas les 40%.
- L’épendymome : C’est la troisième tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l’enfant. Près de 1000 nouveaux cas d’épendymome pédiatrique sont diagnostiqués en Europe chaque année.
- Gliomes de bas grade pédiatriques (PLGG) : Ils constituent un groupe hétérogène de tumeurs cérébrales gliales de grade I et II qui sont fréquentes chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune. Ils représentent 30% de tous les diagnostics histologiques de tumeurs cérébrales en pédiatrie. La survie globale à 10 ans de ces PLGG est à 90%.
Diagnostic des Tumeurs Cérébrales
Le délai entre le premier signe et le diagnostic de tumeur du système nerveux central peut être très important (moyenne de 20 semaines). Les signes qui y font penser, comme le retard à la marche ou l'arrêt de la marche, sont banals et donc bien souvent trompeurs, surtout chez le très jeune enfant. Le délai est plus souvent fonction de la vitesse d’évolution et donc de la gravité de la maladie. L’IRM est l’examen de choix pour préciser la localisation de la tumeur et les possibilités de traitement.
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Traitements des Tumeurs Cérébrales Pédiatriques
Le traitement des tumeurs cérébrales pédiatriques est multimodal, combinant souvent chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
- La résection chirurgicale : Elle est souvent le premier traitement envisagé pour les tumeurs cérébrales de l’enfant. Elle vise à enlever la tumeur autant que possible sans endommager les tissus cérébraux sains, ce qui peut être très complexe.
- La radiothérapie : Elle utilise des rayonnements toxiques pour détruire les cellules tumorales. Elle est fréquemment employée en complément de la chirurgie ou lorsque celle-ci n’est pas envisageable. La protonthérapie est particulièrement adaptée à ces tumeurs cérébrales pédiatriques situées dans des régions particulièrement sensibles et en développement.
- La chimiothérapie : Elle consiste à administrer des médicaments pour éliminer les cellules cancéreuses. Elle est parfois utilisée en association avec la chirurgie et la radiothérapie. Cependant, l’efficacité de la chimiothérapie peut varier selon le type de tumeur, et les effets secondaires doivent être surveillés attentivement. Par ailleurs, la barrière hémato-encéphalique est un frein majeur, qui se heurte au déploiement de la chimiothérapie pour les tumeurs cérébrales. La chimiothérapie fait partie intégrante de la prise en charge thérapeutique de la plupart des tumeurs de l’enfant et de l’adolescent.
Effets Secondaires Tardifs des Traitements
Les traitements des tumeurs du cerveau chez l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte peuvent entraîner des effets secondaires tardifs, qui apparaissent parfois immédiatement après la fin des soins, mais aussi après plusieurs mois ou années. Ces séquelles varient en fonction du type de tumeur, des traitements reçus et de l’âge du patient au moment de sa prise en charge. Parmi les complications possibles, on note :
- Des troubles hormonaux, qui peuvent survenir lorsque la radiothérapie affecte l’hypophyse ou l’hypothalamus, entraînant notamment un ralentissement de la croissance.
- Des atteintes aux fonctions cognitives, en particulier chez les jeunes enfants traités par radiothérapie, provoquant des difficultés d’apprentissage, de mémoire et de concentration.
- D’autres séquelles incluent des troubles sensoriels, comme une altération de la vision ou de l’audition, des problèmes de croissance et de développement, des troubles neurologiques tels que des convulsions ou des problèmes de coordination, ainsi qu’un risque accru de développer un second cancer.
- Les séquelles intellectuelles (lenteur, troubles de la mémoire, difficultés à réaliser des tâches complexes) sont proportionnelles à l’âge du patient, à la quantité de cerveau non malade irradiée et à la dose de rayons utilisée.
- Les séquelles endocriniennes sont liées à l’irradiation de l’hypophyse située à la base du crâne.
- Les séquelles auditives en cas d’irradiation de la fosse postérieure.
Avancées Thérapeutiques et Recherche
La recherche sur les tumeurs cérébrales pédiatriques est en constante évolution, avec des avancées significatives dans plusieurs domaines :
- Thérapies ciblées : La découverte de dérégulations spécifiques dans la voie de signalisation protéique du gène BRAF dans ces tumeurs permet actuellement d’espérer avec des thérapies ciblées comme les inhibiteurs de MEK de pouvoir améliorer la réponse tumorale et la survie sans évènement des patients. Ces nouveaux traitements sont en prise orale permettant d’avoir un suivi simplifié et probablement une meilleure qualité de vie.
- Immunothérapie : Le projet CARBEMED vise à développer une immunothérapie innovante contre les médulloblastomes de groupe 3, qui affaiblissent le système immunitaire du patient. L’équipe de recherche a identifié B7H3, comme une cible antigénique prometteuse, présente sur les cellules tumorales mais absente des tissus sains. Le projet explore l’utilisation des cellules T-CAR, qui consiste en une transformation génétique de lymphocytes anti-tumoraux afin de les forcer à reconnaître la cible B7H3.
- Diagnostic moléculaire : L’exploration de la génétique, notamment à travers l’analyse de toutes les modifications génétiques de l’ADN de la tumeur ainsi que de l’ADN tumoral circulant (ADNtc), offre des perspectives prometteuses pour le diagnostic, le pronostic et le suivi des tumeurs cérébrales pédiatriques. Les analyses de l’ADN tumoral circulant (ADNtc) peuvent également se révéler déterminantes pour mieux guérir les enfants.
L'Importance des Associations et des Initiatives de Recherche
Des associations comme Imagine for Margo jouent un rôle crucial dans le financement de la recherche sur les cancers pédiatriques. Depuis 2011, cette association a financé de nombreux projets de recherche visant à améliorer le diagnostic, le traitement et la qualité de vie des enfants atteints de cancer.
Le projet Paris Kids Cancer, labellisé par l’Institut national du cancer, est un autre exemple d’initiative collaborative visant à développer des traitements innovants et à guérir plus de jeunes patients.
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Défis et Perspectives Futures
Malgré les progrès réalisés, le cancer reste la deuxième cause de mortalité chez l’enfant de plus de un an en France. Il est donc essentiel de poursuivre les efforts de recherche pour mieux comprendre les mécanismes biologiques des tumeurs cérébrales pédiatriques et développer des traitements plus efficaces et moins toxiques.
Amélioration des Modèles d'Étude et des Essais Cliniques
Le développement de modèles in vitro et in vivo plus pertinents, tels que les organoïdes de médulloblastome, est essentiel pour tester de nouvelles thérapies curatives. De même, il est crucial de mener des essais cliniques pour évaluer l’efficacité des nouvelles approches thérapeutiques.
Personnalisation des Traitements
La médecine personnalisée, basée sur l’analyse génétique des tumeurs, offre des perspectives prometteuses pour adapter les traitements aux caractéristiques spécifiques de chaque patient.
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