La grossesse entraîne des modifications physiologiques significatives chez la femme, notamment une augmentation du débit cardiaque de 50% au cours des deuxième et troisième trimestres, puis une augmentation progressive pendant l'accouchement, atteignant jusqu'à 150% en post-partum immédiat avant de diminuer progressivement en quelques jours. Ces changements, combinés aux variations hormonales, soulèvent des questions quant à la prise en charge des malformations vasculaires cérébrales (MVC) chez les femmes enceintes. Cette fiche didactique vise à établir des recommandations de prise en charge basées sur les données récentes de la littérature. Elle a été rédigée par Laurent Thines, M.D. Ph.D. (Service de neurochirurgie, CHRU de Besançon), Elsa Magro, M.D. Ph.D. (Service de neurochirurgie, CHU de Brest), Thomas Gaberel, M.D. Ph.D. (Service de neurochirurgie, CHU de Caen) et Philippe Deruelle, M.D. Ph.D.
Malformations Artério-Veineuses (MAV) Cérébrales
Définition et Incidence
Les malformations artério-veineuses (MAV) sont définies par la présence de shunts anormaux entre les artères et les veines cérébrales à l'intérieur d'un réseau de connexion appelé «nidus». L'incidence de ces MAV est de 1,1 à 1,4/100 000 habitants par an.
Risque Hémorragique et Grossesse
Certains ont émis l'hypothèse que les modifications hémodynamiques et hormonales, ou que les efforts d'expulsion (par l'augmentation des pressions veineuses), augmenteraient le risque hémorragique d'une MAV cérébrale pendant la grossesse ou le per-partum, d'autant plus que 87% des MAV diagnostiquées pendant la grossesse le sont sur un mode hémorragique. Cependant, les données de la littérature sont contradictoires.
Seulement deux études ont révélé une augmentation significative du risque hémorragique pendant la période de procréation chez la femme, avec un risque de 5,59% contre 3,82%, avec un risque relatif de 7 dans une série hollandaise, mais cela n'a pas été confirmé par les mêmes auteurs dans leur série écossaise où le RR était de 1,5. Il est important de noter que dans ces deux séries, aucun saignement n'a été documenté pendant le per- ou le post-partum.
Toutes les autres études de la littérature n'ont pas retrouvé de différence statistiquement significative en termes de risque hémorragique pendant la grossesse et/ou la période de reproductivité, et la période hors grossesse et/ou la période non reproductive chez la femme. La probabilité de saignement oscille entre 3 et 11%, le risque annuel est de 3,32% (contre 2,78%), et le risque par grossesse est de 1,6%. Le risque de rupture de la MAV est relativement faible et non significativement augmenté.
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Impact du Principe de Précaution
Le principe de précaution, qui est habituellement appliqué par le corps médical, a pourtant un lourd impact sur la prise en charge des patientes puisqu’il conduit dans la moitié des cas à une césarienne et dans un quart des cas à l’absence de désir de grossesse chez ces femmes (série lilloise non publiée).
Anévrismes Intracrâniens (AI)
Définition et Localisation
L'anévrisme intracrânien (AI) est défini par l'existence d'une dilatation anormale (> 1 mm) et permanente de la paroi d'une artère cérébrale intracrânienne touchant ses 3 tuniques. Ils se développent préférentiellement au niveau des bifurcations des artères du cercle artériel du cerveau (polygone de Willis).
Risque de Rupture et Grossesse
Certains ont évoqué la possibilité d'une augmentation du risque de rupture des AI pendant la grossesse en raison des modifications hormonales ou hémodynamiques. Le risque d'hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) par rupture d'un AI est d'environ 10/100 000 dans la population générale et de 0,4 à 11/100 000 pendant la grossesse.
Dans une large étude menée de 2002 à 2014, la grossesse n'a pas été retrouvée comme facteur de risque significatif d'HSA, mais si celle-ci survient, c'est préférentiellement au 3ème trimestre (dans 41 à 73% des cas). Le risque de rupture annuel d'un AI connu est en moyenne de 1% et pendant la grossesse de 1,4% et lors de l'accouchement de 0,05%.
Complications et Prise en Charge
Les complications de la rupture d'un AI pendant la grossesse sont cependant importantes avec une morbi-mortalité de 7-33% chez l'enfant et de 13-37% chez la mère, imposant la sécurisation précoce de l'AI rompu par la même technique qui aurait été proposée chez une femme non enceinte.
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L'indication d'une césarienne, si elle est possible, dans ce contexte se fera selon les données de viabilité du fœtus, des données obstétricales et du risque neurologique et vital pour la mère. Si l'état de la patiente le permet et que l'AI peut-être occlus rapidement, un accouchement par voie basse peut-être secondairement indiqué.
Cavernomes Cérébraux (CC)
Définition et Caractéristiques
Les cavernomes cérébraux (CC) sont des malformations vasculaires de nature veineuse qui forment des nodules contenant des vaisseaux anormaux sans couche musculaire lisse ni couches élastiques et qui forment de multiples logettes au sein desquelles se produisent de façon itérative des micro/macro-hémorragies responsables de la croissance du CC, des symptômes et parfois d'hémorragie cérébrale. Les saignements peuvent donc être intra- ou extra-capsulaires. Les CC sont entourés de dépôts d'hémosidérine et de gliose.
Symptômes et Risque Hémorragique
La moitié des CC sont de découverte fortuite, l'autre moitié sont symptomatiques : 50% épilepsie, 25% hémorragie, 25% effet de masse. Les deux facteurs de risque de (re)saignement d'un CC sont représentés par un antécédent d'hémorragie et la localisation profonde du CC (noyaux gris, capsule interne, et surtout tronc cérébral). Le risque annuel de saignement spontané d'un CC est de 0,3% pour 2,8% dans le tronc cérébral. Le risque annuel de resaignement d'un CC est de 6,3% pour 32,3% dans le tronc cérébral.
CC et Grossesse
Les risques de saignement pendant la grossesse ou le per-partum ont été évalués dans plusieurs études cliniques. Aucune n'a documenté de sur-risque hémorragique pendant cette période : le risque de saignement symptomatique par grossesse est de l'ordre de 3% (1,8% pour les CC sporadiques et 3,6% pour les CC multiples familiaux). Le taux de saignement annuel par personne est estimé à 1,15% chez la femme enceinte contre 1,01% hors grossesse. Il en est conclu que le CC n'est pas une contre-indication à la grossesse ni à l'accouchement par voie basse.
Prise en Charge Spécifique
Pour les CC associés à une épilepsie, il est nécessaire d'adresser la patiente en désir de grossesse ou enceinte auprès d'un neurologue pour adapter le traitement en raison du risque tératogène de certains antiépileptiques.
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- Si désir de grossesse et cavernome connu : IRM + Consultation neurochirurgicale: indication chirurgicale?
- Si épilepsie : Cons. neurologique pour adaptation des antiépileptiques.
Accouchement et Césarienne
Le taux de césarienne en France a augmenté progressivement depuis les années 1980 pour se stabiliser autour de 20% depuis l'année 2005. La mortalité maternelle après césarienne est faible (1 à 10/100 000) mais est multipliée par 3,6 par rapport à un accouchement par voie basse en raison des complications thromboemboliques ou infectieuses post-opératoires. La morbidité immédiate après césarienne n'est pas non plus négligeable et est clairement augmentée par rapport à l'accouchement par voie basse : hématomes (1,7%), hémorragies (3%), fièvre (3%), hystérectomie (4,6%), thrombo-embolies (2,2%), allongement de la durée d'hospitalisation (3,96 vs 2,56).
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