L'accouchement de sœurs siamoises, une situation rare et complexe, suscite de nombreuses interrogations. Cet article vise à définir ce phénomène, à explorer ses causes potentielles, les risques associés et les options de prise en charge, notamment la séparation chirurgicale.
Définition des Jumeaux Siamois
Les jumeaux siamois, également appelés jumeaux conjoints, représentent une gémellité particulière où la division cellulaire embryonnaire est incomplète. Ils sont forcément jumeaux, ou jumelles. Ce phénomène rare survient lors d'une grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique, où les fœtus issus du même ovule et spermatozoïde partagent le même sac amniotique et un placenta unique. Contrairement aux jumeaux monozygotes ("vrais" jumeaux), la séparation des cellules est retardée, entraînant une fusion physique. Il ne s'agit donc pas d'une anomalie génétique, mais bien d'une erreur de développement embryonnaire : l'œuf initial ne s'est pas séparé entièrement dans l'utérus de la mère.
L'appellation "siamois" remonte au XIXe siècle, en référence aux frères Chang et Eng Bunker, nés au Siam (Thaïlande actuelle) en 1811, qui étaient reliés par un cartilage au niveau de la poitrine et du ventre.
Classification et Occurrence
Les jumeaux siamois sont classés selon la région anatomique de leur jonction. Dans certains cas, un jumeau viable peut présenter une excroissance externe, vestige d'un jumeau parasite mort.
Les naissances de siamois sont extrêmement rares, survenant dans environ une grossesse sur 50 000 à 100 000 dans le monde. La prévalence des interruptions volontaires de grossesse suite à un diagnostic prénatal contribue à la rareté de ces naissances, particulièrement lorsque les chances de survie sont jugées faibles. Il est à noter que la majorité des jumeaux siamois survivants sont des filles (75 % à 90 % selon les sources). Le premier cas de jumeaux siamois bien documenté est d'ailleurs celui des sœurs Chulkhurst, surnommées les demoiselles de Biddenden, au douzième siècle. Eliza et Mary étaient unies par l’épaule et la hanche.
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Causes et Facteurs de Risque
La cause exacte de la division cellulaire incomplète reste inconnue. Personne ne sait aujourd'hui expliquer pourquoi la division cellulaire ne s'effectue pas toujours entièrement. Une grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique est une condition nécessaire, mais pas suffisante, pour l'apparition de jumeaux siamois.
Diagnostic Prénatal
L'échographie prénatale joue un rôle crucial dans le diagnostic des jumeaux siamois. La généralisation des échographies pré-natales à l'échelle mondiale entraîne de nombreuses interruptions volontaires de grossesse, surtout lorsque les chances de survie sont jugées trop faibles.
Risques et Complications
L'espérance de vie des jumeaux siamois varie considérablement en fonction des organes qu'ils partagent et de la complexité de leur union. Les risques associés à l'accouchement et à la survie des jumeaux incluent :
- Malformations congénitales multiples : Les jumeaux siamois présentent souvent d'autres anomalies congénitales en plus de leur fusion.
- Problèmes cardiaques et respiratoires : Le partage d'organes vitaux peut entraîner des complications graves.
- Décès in utero ou néonatal : Les chances de survie des jumeaux siamois sont souvent compromises.
Séparation Chirurgicale : Possibilités et Limites
La séparation chirurgicale des jumeaux siamois est une option complexe qui dépend de plusieurs facteurs, notamment :
- L'état de santé général des jumeaux.
- Les organes partagés et leur divisibilité.
- La présence d'organes en double.
Pour pouvoir séparer des siamois, il faut effectivement qu'ils soient en bonne santé, mais aussi que leurs organes essentiels soient présents en double et que leurs organes en commun soient divisibles. Chaque opération est précédée de nombreux examens permettant de déterminer les organes complets, partiels ou manquants chez chacun.
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La toute première intervention chirurgicale de bébés siamois a été réalisée avec succès par Johannes Fatio au dix-septième siècle, à Bâle en Suisse. Il s'agissait de jumeaux fusionnés par l’ombilic. Le médecin a ligaturé de façon séparée les vaisseaux ombilicaux et ensuite le pont qui reliait les deux jumeaux, afin de le sectionner. Après que les ligatures fussent tombées le neuvième jour, les deux enfants ont survécu.
L'intervention est délicate, nécessitant une équipe pluridisciplinaire et une évaluation rigoureuse du rapport bénéfices/risques en concertation avec les parents. Il s'agit d'une opération très délicate, tant sur le plan technique que sur le plan étique. C'est pourquoi il convient de bien évaluer le rapport bénéfices / risques au sein d'équipes pluridisciplinaires, en concertation avec les parents.
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