Introduction
La vestibulopathie bilatérale idiopathique (VBI), également connue sous le nom de déficit vestibulaire bilatéral idiopathique ou aréflexie vestibulaire bilatérale idiopathique, est une maladie rare caractérisée par la perte de la fonction de l'organe de l'équilibre dans les deux oreilles. Cette condition affecte considérablement la qualité de vie des personnes touchées, entraînant des difficultés d'équilibre, des troubles de la vision et une fatigue accrue.
Qu'est-ce que le Vestibule ?
Le vestibule est un organe essentiel à l'équilibre, situé dans l'oreille interne. Nous en possédons deux, un dans chaque oreille. En cas de VBI, les deux vestibules sont défaillants. Le vestibule est composé de cinq cavités contenant cinq systèmes de capteurs : trois canaux semi-circulaires (horizontal, antérieur et postérieur) et deux petites poches, l'utricule et le saccule, également appelés organes otolithiques. Ces capteurs nous permettent de situer en permanence l'orientation et les mouvements de la tête par rapport à l'axe gravitaire ; ils mesurent les accélérations, les inclinaisons et les rotations.
Les Canaux Semi-Circulaires
Les canaux semi-circulaires (antérieur, postérieur et horizontal) sont remplis d'un liquide où baignent des cellules nerveuses couvertes de cils sensoriels. Selon l'inclinaison de notre tête, le liquide fait pencher les cils d'un côté ou de l'autre. Ces mouvements sont traduits en messages nerveux pour le cerveau.
Les Capteurs Otolithiques
Les capteurs otolithiques sont positionnés perpendiculairement l'un à l'autre, le saccule dans le plan vertical et l'utricule dans le plan horizontal. Ils estiment les accélérations linéaires codant les inclinaisons de la tête dans toutes les directions de l'espace par rapport à l'axe gravitaire.
Les Causes de la VBI
La VBI peut être causée par divers facteurs, notamment :
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- Facteurs idiopathiques: Dans de nombreux cas, la cause de la VBI reste inconnue. C'est ce qu'on appelle la VBI idiopathique, également connue sous le nom de "déficit vestibulaire bilatéral idiopathique" ou "aréflexie vestibulaire bilatérale idiopathique".
- Atteintes neurologiques: Certaines conditions neurologiques inflammatoires, auto-immunes, génétiques ou traumatiques peuvent endommager les vestibules.
- Infections: Une méningite ou une neuropathie bilatérale peut entraîner une atteinte vestibulaire bilatérale.
- Facteurs génétiques: Dans certains cas, un vieillissement prématuré des vestibules peut suggérer une prédisposition génétique.
- Stress: Le stress peut affecter les microvaisseaux du labyrinthe et contribuer à la VBI.
Symptômes de la VBI
Les symptômes de la VBI peuvent varier d'une personne à l'autre, mais les plus courants incluent :
- Instabilité: Sensation d'être instable ou ivre, en particulier lors des mouvements.
- Oscillopsie: Sensation de flou visuel ou de mouvement de l'environnement lorsque la tête bouge. Les visages des personnes que l’on croise en marchant sont flous au point de devoir s’arrêter pour les reconnaître. En mouvement, il devient impossible de lire les panneaux de circulations pour la même raison : le flou.
- Difficulté à marcher sur des surfaces irrégulières: Le sable, la boue, le verglas sont autant de terrains instables sur lesquels il devient très difficile de se mouvoir.
- Sensibilité à la lumière: L'excès de lumière, un soleil éblouissant par exemple, peut aussi occasionner une forte gêne.
- Désorientation dans l'eau: Perte de repères et difficulté à s'orienter lors de la nage.
- Difficulté dans les foules: Sensation de perte d'équilibre et de désorientation dans les environnements bondés. Yvette a la sensation que « les gens l’engloutissent ».
- Fatigue: La nécessité de se concentrer constamment sur l'équilibre peut entraîner une fatigue importante.
- Troubles du sommeil: L'absence d'informations vestibulaires peut perturber la production de mélatonine et entraîner un sommeil de mauvaise qualité.
Oscillopsie : Une Vision Floue en Mouvement
L'oscillopsie est l'un des symptômes les plus invalidants de la VBI. Elle est causée par l'absence du réflexe vestibulo-oculaire (RVO), qui stabilise le regard lorsque la tête bouge. Lorsque la tête bouge volontairement ou non (comme par exemple lors des secousses en voiture ou en vélo), il manque l’information vestibulaire qui permettrait aux yeux de compenser le mouvement de celle-ci en direction inverse : les patients ne stabilisent plus l’image sur la rétine et l’image est donc floue, flottante et saccadée (un peu comme si l’on réalisait un mouvement panoramique rapide avec une caméra sans stabilisateur). Dans la rue, en marchant, les patients ne peuvent plus fixer leur regard sur une personne ou un objet (panneau ou vitrine), ils ne reconnaissent plus le visage de gens connus, ne peuvent plus lire le nom d’une rue, regarder une vitrine… C’est comme s’ils se mouvaient sur un bateau qui bouge en permanence et fait osciller l'image, ils vivent dans une imprécision, un flottement continu de leur environnement.
Instabilité Chronique de l'Équilibre
L’autre symptôme le plus courant de la VBI est l’instabilité chronique de l’équilibre qui augmente à l’obscurité ou lors de la marche en terrain instable. Ceci s’explique par le fait qu’en l’absence d’informations vestibulaires, les données sensorielles fournies par la vue et la proprioception deviennent capitales pour l’équilibre : or, la pénombre, l’obscurité perturbent les repères visuels, de même que les terrains instables (sable, boue, verglas, cailloux, pente…) perturbent la proprioception (la perception de notre corps grâce à des capteurs au sein des muscles, articulations, ligaments…).
Désorientation dans l'Eau
L’immersion diminue l’impact de la proprioception en réduisant l’effet de la pesanteur. Le corps est, totalement ou partiellement, porté par l’eau. Les sensations (donc les données fournies au cervelet) diffèrent notablement de celles habituellement ressenties dans l’air, les pieds posés sur le sol. L’information proprioceptive est alors comme brouillée. En l'absence d'informations visuelles ou proprioceptives permettant d'identifier la direction de l'axe gravitaire, le vestibule, par sa fonction otolithique devient indispensable, y compris chez les sujets sains pour retrouver la surface de l'eau. Cette information étant elle aussi déficitaire chez les patients en aréflexie vestibulaire bilatérale, le retour à la surface devient problématique. Au point que le patient ne peut plus se diriger dans l’eau comme l’expliquent Monique et Jean-Pierre qui ne retrouvent pas la surface après un plongeon.
Difficulté dans les Foules et les Environnements Visuellement Stimulants
Pour le patient aréflexique, se mouvoir au sein d’une foule peut être très inconfortable, parce que cette foule mouvante perturbe les références visuelles d’où un équilibre est plus difficile à établir. Parcourir les rayons d’une librairie peut être difficile comme l’explique également Monique. L’explication relève de la déficience du RVO, celui qui permet de garder le regard fixe tout en bougeant la tête, déficience responsable des oscillopsies et donc de la difficulté d’utiliser les références visuelles verticales et horizontales formées par les rayonnages lorsque la tête est en mouvement et l’image instable. Enfin, l’excès de soleil, de lumière ou au contraire la pluie, la neige qui tombent sont autant de facteurs qui brouillent les informations visuelles.
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Diagnostic de la VBI
Le diagnostic de la VBI peut être difficile car les symptômes peuvent être vagues et non spécifiques. Cependant, un examen clinique approfondi, des tests vestibulaires et des examens d'imagerie peuvent aider à confirmer le diagnostic.
Traitement de la VBI
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la VBI. Cependant, plusieurs stratégies peuvent aider à améliorer les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients :
- Rééducation vestibulaire: La rééducation vestibulaire est une forme de thérapie physique qui vise à améliorer l'équilibre et à réduire les symptômes de la VBI.
- Médicaments: Certains médicaments peuvent aider à réduire les nausées, les vertiges et les autres symptômes associés à la VBI.
- Adaptations du mode de vie: Les patients peuvent prendre des mesures pour adapter leur mode de vie afin de réduire les risques de chute et d'améliorer leur équilibre, comme éviter les environnements sombres ou les surfaces irrégulières.
Importance de la Proprioception, de la Vision et du Système Vestibulaire
Le sens de l’équilibre chez l’Homme est une fonction complexe qui n’est pas que le résultat du travail du vestibule. L’ensemble des informations sensorielles qui concourent à l’équilibre (l’œil, le vestibule, la sensibilité musculaire) converge vers les noyaux vestibulaires situés à la base du cerveau.
La proprioception désigne la perception, consciente ou non, de la position des différentes parties de notre corps. Nos muscles, nos tendons, les ligaments de nos articulations, nos organes de façon générale, disposent de récepteurs sensibles à l’étirement ou à la pression ; ces capteurs donnent en permanence des informations sur leur position, la vitesse de leur mouvement ou encore leur verticalité. Ces informations sont indispensables pour construire une représentation mentale de notre corps et en particulier de son centre de gravité. L'équilibration en condition statique impose que la projection de ce centre de gravité sur le sol soit dans l’espace entre les deux pieds, la base de sustentation (la surface qui permet l’équilibre). C’est en combinant les informations de ces trois sources que nous assurons au mieux notre équilibre. En fonction de nos intentions et des informations fournies par nos sens, le cerveau planifie nos mouvements, il anticipe l’action. Il sait déjà ce que va faire la main qui s’avance vers le verre. Notre cerveau prépare donc nos actions et se nourrit des informations d’équilibre qui lui sont fournies pour ajuster nos mouvements. Notre maîtrise de l’équilibre est le résultat d’allers et retours incessants entre notre cerveau, notre cervelet, nos muscles et l’ensemble de nos capteurs qui fournissent les informations sur l’environnement, la position de notre corps dans cet environnement et sur la conscience que nous en avons.
En cas de vestubulopathie bilatérale, il est plus difficile de se tenir en équilibre dans un univers visuellement instable. Quand la tête effectue une rotation vers la gauche, les yeux tournent vers la droite et restent ainsi fixés sur un objet dans le champ visuel. Quand on tourne la tête, les yeux tournent en sens opposé, pour stabiliser l’image sur la rétine.
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Réflexes Vestibulo-Oculaire et Vestibulo-Spinal
Le réflexe vestibulo-spinal (RVS) dont le réflexe réflexe vestibulo-cervical dépend de l’interaction entre nos vestibules et la musculature du cou, du tronc et des membres. Il sert à stabiliser la tête dans une position où le regard est horizontal, indépendamment des mouvements du tronc, et à maintenir la posture. Il permet également de corriger rapidement la position du centre de gravité pour éviter les chutes, et donc rééquilibrer le corps dans l’espace. le réflexe cervico-oculaire (RCO). Il faut noter ici une chose importante : un réflexe est, par définition, « une réaction automatique, involontaire et immédiate à une stimulation ». En effet, la perte des vestibules entraîne la suppression de deux des trois réflexes : le RVO, qui participe à la stabilisation du regard, et le RVS, qui participe à la stabilisation de son corps dans l’espace.
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