Les soins palliatifs en néonatologie représentent un domaine complexe et délicat, confrontant les équipes médicales, les familles et la société à des décisions éthiques difficiles. Cet article explore les enjeux et les défis liés à la mise en œuvre des soins palliatifs pour les nouveau-nés, en s'appuyant sur le cadre législatif, les recommandations des sociétés savantes et les témoignages des professionnels de la santé.
Cadre Législatif et Déontologique
La loi n°99-477 du 9 juin 1999 encadre les soins palliatifs en France, soulignant l'importance de la prise en charge de la douleur et de l'accompagnement des patients et de leurs proches jusqu'au décès et pendant la période de deuil. Le suivi du deuil fait partie intégrante des soins palliatifs, quelle que soit la cause du décès.
L'article 37 du code de déontologie médicale et la loi Léonetti du 22 avril 2005 rappellent l'obligation pour le médecin de soulager les souffrances du patient, de l'assister moralement et d'éviter toute obstination déraisonnable dans les investigations et les thérapeutiques. Si le patient est conscient, il peut participer à la détermination de cette notion d'acharnement thérapeutique. Un adolescent pourra s'exprimer dans certaines conditions.
Organisation des Soins Palliatifs Pédiatriques
Plusieurs structures et équipes sont impliquées dans la prise en charge des soins palliatifs pédiatriques :
- Unités de Soins Palliatifs (USP) : accueillent les enfants atteints de maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais est susceptible d'échouer.
- Équipes mobiles et équipes régionales-ressources en soins palliatifs pédiatriques : interviennent auprès des équipes soignantes en pédiatrie et des professionnels intervenant au domicile, sur le plan régional.
- Hôpitaux de jour : permettent d'offrir des soins palliatifs en ambulatoire.
- Soins de suite et de réadaptation en soins palliatifs (SSRSP)
- Services de soins infirmiers à domicile (SSIAD)
La Sédation en Soins Palliatifs
La Société française d’accompagnement et de soins palliatifs (SFAP) définit la sédation comme la recherche, par des moyens médicamenteux, d’une diminution de la vigilance pouvant aller jusqu’à la perte de conscience. Son but est de faire disparaître ou de diminuer la perception d’une situation vécue comme insupportable par le patient, alors que tous les moyens disponibles et adaptés à cette situation lui ont été proposés et/ou mis en œuvre sans permettre d’obtenir le soulagement escompté. Des médicaments titrés sont utilisés de telle façon que leurs effets puissent être réversibles.
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L’enfant ne peut ni rédiger de directives anticipées, ni désigner de personne de confiance. Le médecin doit informer les parents, voire l’entourage de l’enfant, sur la technique de sédation employée, l’objectif visé et les moyens de l’évaluer s’il est atteint. Il doit expliquer les modalités d’administration des produits et ce qu’est une sédation intermittente avec possibilité du choix du moment du réveil.
Il faut anticiper avec l’enfant et les parents la décision de recourir à la sédation. Qu’est-ce que l’adolescent sait et veut savoir ? Que demande l’enfant dès lors qu’il en a la possibilité ? Lorsque l’enfant est conscient et capable de comprendre, quelles informations a-t-il reçues et qu’a-t-il compris ? Quelles informations les parents ont-ils reçues et qu’ont-ils compris ? Autant de questions complexes à affronter par l’équipe médicale. Autant d’éléments à notifier sur le dossier médical de l’enfant. Si l’enfant est en soins palliatifs à domicile, la question de la sédation pour détresse devra toujours être abordée avant le retour au domicile.
Une sédation-analgésie spécifique est mise en place dans l’hypothèse où la sédation est motivée par un arrêt de la ventilation mécanique. Des mesures de sédation analgésie appropriées doivent être prises pour prévenir la survenue de symptômes intolérables (anxiété, asphyxie, agitation).
Les Dilemmes Éthiques en Néonatologie
La réanimation néonatale a fait d'immenses progrès, améliorant considérablement les chances de survie des nouveau-nés. Cependant, ces progrès soulèvent des questions éthiques complexes, notamment en ce qui concerne les limites de la réanimation et la qualité de vie des enfants survivants.
Prématurité et Handicaps
La grande prématurité est responsable d'une part importante de la mortalité néonatale et est associée à un risque élevé de séquelles graves, notamment des handicaps moteurs sévères. Les décisions concernant la réanimation des grands prématurés sont particulièrement difficiles, car il est souvent difficile de prédire avec certitude les conséquences à long terme.
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Une étude prospective britannique a montré qu'à l'âge de 30 mois, la moitié des enfants nés très prématurés (de 22 à 25 semaines d'âge gestationnel) et vivants à la sortie de la réanimation présente des handicaps. Parmi les affections les plus sévères, la leucomalacie périventriculaire survient chez 5 à 15% des prématurés selon l’âge gestationnel. Il s’agit de lésions de nécrose qui touchent essentiellement les fibres motrices et peuvent générer une infirmité motrice cérébrale définitive. Or ce n’est qu’entre 12 et 15 jours de vie que les examens systématiques d’imagerie du cerveau sont en mesure de montrer les lésions et leur étendue, permettant ainsi d’améliorer la précision du pronostic.
Décisions de Limitation ou d'Arrêt des Soins
Dans certaines situations, les équipes médicales peuvent être confrontées à la nécessité de limiter ou d'arrêter les soins de réanimation. Ces décisions sont prises de manière collégiale, en tenant compte de l'avis des parents et en s'appuyant sur des critères objectifs tels que l'absence d'espoir de survie ou la présence de lésions cérébrales sévères.
La loi Léonetti du 22 avril 2005, tout en bannissant l’euthanasie, n’interdit pas, en l’absence de tout espoir, de stopper la respiration artificielle d’un nouveau né et d’enlever les sondes qui le nourrissent. La mort consécutive aux arrêts d’hydratation et d’alimentation artificielle (AHA) est lente. Rarement moins d’une journée. Souvent quelques jours.
Le Conseil d’Etat, dans son arrêt du 14 février 2014, a souligné, à côté du droit au respect de la vie un autre droit fondamental, le droit de ne pas subir un traitement qui traduirait une obstination déraisonnable. Le Conseil d’Etat indique surtout que la nutrition et l’hydratation artificielles font partie des traitements qui peuvent être dans ces cas, considérés comme n’ayant d’autre objet ou effet que le maintien artificiel de la vie et témoignant d’une obstination déraisonnable, ils peuvent être interrompus chez la personne.
Divergences et Procédure Collégiale
Des divergences entre l’équipe médicale et les parents de l’enfant surviennent régulièrement. La saisine de la commission des relations avec les usagers et de la qualité de la prise en charge (CRUQPC) est possible. Cette commission est composée d’un médecin et d’un non médecin.
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Le Comité Consultatif National d’Ethique dit dans son dernier rapport sur la fin de vie, que le terme de procédure collégiale peut donner l’impression d’une procédure de délibération collective. Le CCNE dit qu’il s’agit plutôt d’une procédure de consultation. Le médecin ne prend sa décision ni avec la personne de confiance ni avec la famille, ni avec l’équipe soignante, ni avec le médecin consultant. Dans l’hypothèse où un enfant est en fin de vie, le médecin doit prendre sa décision seul, sans faire supporter à la famille la responsabilité de la décision.
Spécificités des Soins Palliatifs en Néonatologie
Les soins palliatifs en néonatologie présentent des spécificités liées à l'âge des patients et à leur incapacité à exprimer leurs besoins et leurs souffrances. L'évaluation de la douleur et du confort est donc essentielle, et nécessite l'utilisation d'outils adaptés.
Besoins de l'Enfant
Les besoins de l’enfant atteint de maladie incurable sont multiples et évolutifs :
- Besoin de sécurité : information régulière, objectif de soins clair, réévaluation programmée, anticipation des complications, organisation des recours « en cas de problème », présence des parents.
- Besoin de considération : l’enfant est vivant jusqu’au bout et non « mourant », il doit être respecté en tant que personne et préservé dans son intimité, avec une attention particulière au respect de son envie de vivre et de garder un espoir. L’écoute et le regard que l’on porte à l’enfant sont importants pour qu’il garde l’estime de soi et le lien familial.
Accompagnement de l'Enfant et de sa Famille
L’accompagnement de l’enfant et de son entourage repose sur la relation tripartite enfant-parent-médecin référent. Il incombe à l’équipe soignante d’expliquer à l’enfant ou l’adolescent les éléments amenant à proposer le projet de vie et de soins ainsi que les procédures utilisées, en utilisant des mots adaptés à son âge, à son état clinique et à son niveau d’expression. Il faut être attentif à l’ensemble de ses réactions verbales et non verbales. Cette information peut se faire en plusieurs étapes de façon à limiter l’effet de sidération ou l’angoisse qu’elle peut provoquer.
La littérature incite à accompagner les parents afin de leur permettre de parler avec leur enfant de la mort sinon prochaine, du moins possible. Il faut se garder de tout dogmatisme ou recommandation formelle, car de nombreux facteurs entrent en considération : histoire personnelle de chacun et de la famille, culture, tradition et religion, état émotionnel du moment. La recommandation qui peut être formulée est de poser le problème au cas par cas et d’individualiser les réponses et attitudes. Il est important que l’adolescent et ses parents puissent être écoutés dans l’après-coup de l’entretien médical, afin de pouvoir évoquer les élaborations subjectives et non rationnelles que l’information a pu réveiller ou provoquer. Les modalités comme les lieux peuvent être communs et/ou distincts pour le patient, sa famille, sa fratrie, ses proches (grands-parents, amis), il n’y a pas de raison de poser des limites aux personnes.
Prise en Charge des Symptômes
La prise en charge des symptômes est un élément essentiel des soins palliatifs. Les symptômes fréquemment rencontrés chez les nouveau-nés et les enfants en soins palliatifs comprennent la douleur, l'anxiété, la dyspnée, les nausées, les vomissements, la fatigue et les troubles du sommeil.
Les éléments cliniques fréquemment retrouvés dans un contexte de troubles anxieux sont variés (tableau 1). Les benzodiazépines ont une place privilégiée chez l’enfant. Parmi les antidépresseurs utilisables chez l’enfant, beaucoup le sont hors AMM.
Dystonie spastique : ce sont des contractions musculaires soutenues et répétitives dues aux conditions de fin de vie ou aux traitements (phénothiazines, antagonistes de la dopamine). Le traitement peut être : la tizanidine par palier de 2 mg jusqu’à obtention d’une efficacité (maximum 36 mg/j), le baclofène (de 1 à 10 ans : 0,75 à 2 mg/kg/j), le dantrolène après avis spécialisé d’un neuropédiatre.
Myoclonies : elles peuvent être dues aux opioïdes (d’autres médicaments peuvent être en cause : corticoïdes…), à des douleurs mal contrôlées, ou résulter d’une pathologie métabolique ou neuromusculaire. Réévaluer la douleur est indispensable.
Inversion du cycle veille-sommeil : la mélatonine peut avoir un intérêt ; une sédation nocturne intermittente peut être proposée pendant quelques jours pour faciliter la restauration des repères jour-nuit.
Fatigue : elle est multifactorielle (anémie, dépression, anxiété, troubles du sommeil, atteintes musculaires, processus tumoral…). Il faut maintenir une activité adaptée, expliquer et accompagner l’enfant comme les parents. Une prise en charge non médicamenteuse, avec un environnement calme et adapté, un accompagnement humain dans le but de rassurer et de relaxer l’enfant, est à privilégier.
Pneumothorax, hémothorax : la cause la plus fréquente, en situation palliative, est carcinologique. Analgésie et drainage voire symphyse pleurale sont la base du traitement et relèvent d’une prise en charge spécialisée.
Toux : elle peut être liée à un processus tumoral ou infectieux. Les anesthésiques locaux par inhalation ne sont pas très bien tolérés chez l’enfant.
Nausées, vomissements : il faut appréhender les attentes du patient et de son entourage et rester réaliste sur les objectifs atteignables. Les raisons peuvent être multiples, avec souvent des facteurs psychiques (anxiété…).
Diarrhée : il faut rassurer, accompagner, veiller à l’hydratation, avoir une compensation adaptée aux pertes ; l’hygiène et le confort sont les objectifs visés.
Anorexie : il faut utiliser de « petites astuces » pour tenter l’envie, éveiller le plaisir et s’adapter aux attentes de l’enfant et dédramatiser, sans oublier les conseils diététiques et nutritionnels. La corticothérapie est à discuter.
Cachexie : il faut veiller au confort, dédramatiser, définir l'objectif attendu. Il n’existe pas de preuve formelle de l’efficacité d’un médicament.
Occlusion intestinale : elle n'a pas de spécificité en soins palliatifs ; il faut recourir à un avis chirurgical pour discuter de l’opportunité d’une gastrostomie ou autre. Il faut assurer une hydratation adaptée. Les corticostéroïdes peuvent être utiles. La pose d’une sonde nasogastrique est à discuter si les autres moyens ont échoué.
Soins Palliatifs en Période Anténatale et en Salle de Naissance
Certaines situations peuvent être anticipées en période anténatale, la prise en charge palliative peut alors être assurée en salle de naissance. En France, les soins intensifs sont habituellement pratiqués en cas de naissance à partir de 26 semaines d’aménorrhée, non habituellement pratiqués à 23 semaines d’aménorrhée ou avant, les naissances à 24 et 25 semaines d’aménorrhée correspondent à une « zone grise » de grande incertitude pronostique. Dans ce cas, le projet de soins et de vie est discuté avant la naissance (obstétriciens, néonatalogistes, pédiatres, médecins de médecine palliative). Les parents doivent être clairement informés que la durée de vie post-natale est le plus souvent imprévisible et que l’enfant est susceptible de rentrer à domicile avec une prise en charge adaptée.
Le Deuil Périnatal
La prise en charge du deuil périnatal nécessite de recourir à un suivi spécialisé par un psychologue clinicien ou un pédopsychiatre connaissant bien les spécificités de ces situations particulières. Le deuil périnatal se caractérise par la particularité du lien affectif entre le fœtus, le nouveau-né et ses parents. Aucune perte d’un bébé quel que soit son stade d’évolution n’est à minimiser, chaque lien affectif est unique. Pour la psychanalyse, l’essentiel du « travail de deuil », expression freudienne, est représenté par le détachement douloureux des liens avec le défunt. Dans le texte Deuil et mélancolie, Freud décrit le deuil comme un mécanisme de défense fondamental contre la perte de l’objet, en mettant en évidence l’introjection de l’objet perdu dans une partie clivée (séparée) du moi, à l’origine de la dépression. La personne endeuillée a une réaction affective à la perte de l’objet, « sous l’influence de l’épreuve de réalité, qui exige d’une manière impérative qu’on se sépare de l’objet qui n’est plus ».
Le deuil vient du latin dolere qui signifie souffrir. La souffrance envahit l’espace psychique. Le travail de deuil est subjectif, il dépend de chacun, de la façon dont la mort est survenue. Il n’y a pas de temps limite.
Les phases du deuil :
- Choc, déni : cette courte phase du deuil survient lorsqu’on apprend la perte. C’est une période plus ou moins intense où les émotions semblent pratiquement absentes. La personne affectée peut s’évanouir et même vomir sans en être consciente.
- Colère : phase caractérisée par un sentiment de colère face à la perte. La culpabilité peut survenir dans certains cas.
- Dépression : phase plus ou moins longue du processus de deuil qui est caractérisée par une grande tristesse, des remises en question, de la détresse.
- Acceptation : dernière étape du deuil où l’endeuillé va mieux. La réalité de la perte est beaucoup plus comprise et acceptée. L’endeuillé peut encore ressentir de la tristesse, mais il a retrouvé son plein fonctionnement.
Ces cinq phases peuvent être linéaires, mais il arrive souvent qu’un endeuillé puisse faire des retours en arrière avant de recommencer à avancer. Ces étapes ne se succèdent pas forcément. Il ne s’agit pas d’un mécanisme inévitable. La période centrale dépressive se caractérise ensuite par un état dépressif réactionnel, une douleur morale, une extrême fatigue. Appétit et sommeil sont toujours perturbés. Le temps est variable dans toutes ces étapes ; chaque deuil est unique.
Chaque forme de deuil périnatal a ses particularités. Lorsqu’il s’agit du premier enfant peut s’exprimer la crainte d’une future grossesse, de perdre un autre enfant. Pour les fratries, il est important de parler de cet enfant même s’ils ne l’ont jamais vu, en fonction bien sûr de leur âge et de leur niveau de compréhension. Les enfants perçoivent la peine de leurs parents et ne comprendront pas l’absence de ce petit frère ou de cette petite sœur tant désiré(e) dont tout le monde parlait et qui n’est maintenant plus.
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