Le laparoschisis est une malformation congénitale de la paroi abdominale qui nécessite une attention particulière dès le diagnostic prénatal jusqu'à la prise en charge chirurgicale. Cet article explore les aspects clés de cette condition, en s'appuyant sur des données cliniques, des études et des rapports de cas.
Définition et diagnostic prénatal du laparoschisis
Le laparoschisis est caractérisé par une absence de fermeture de la paroi abdominale, entraînant une extériorisation des viscères. Le diagnostic est souvent posé en prénatal lors de l'examen échographique, permettant de détecter la malformation dès la 11e à la 14e semaine de gestation dans les centres de référence tertiaires. Le diagnostic différentiel vise à écarter l'omphalocèle, en particulier lorsque le sac de protection est endommagé, et d'éventuelles autres coelosomies associées.
Diagnostic différentiel avec l'omphalocèle
Il est crucial de différencier le laparoschisis de l'omphalocèle, une autre malformation congénitale de la paroi abdominale. Dans l'omphalocèle, les viscères extériorisés sont protégés par un sac composé de trois couches : couche amniotique externe, couche intermédiaire de gelée de Wharton et couche péritonéale interne. En Europe, la prévalence à la naissance de l'omphalocèle (formes isolées et syndromiques confondues) est estimée à environ 1/8 500 naissances.
Étiologie et facteurs de risque
L'étiologie exacte du laparoschisis reste complexe et multifactorielle. Certaines études suggèrent une origine vasculaire, potentiellement liée à des anomalies ischémiques survenant au cours du développement fœtal. L'association possible du laparoschisis avec l'agénésie septale, bien que rare, a été notée dans certains cas. L'âge maternel jeune pourrait également être un facteur de risque.
Association avec l'agénésie septale
L'association de ces deux pathologies est rare, non décrite dans la littérature. L'étiologie vasculaire du laparoschisis proposée par plusieurs auteurs sur l'association possible à certaines anomalies ischémiques (immobilisme), peut-être favorisée par le jeune âge maternel, pourrait expliquer cette association malformative. La décision d'interruption de grossesse prise dans les deux cas mérite d'être discutée. En effet, si le pronostic du laparoschisis est relativement bon, celui de l'agénésie septale reste actuellement débattu. L'IRM prénatale ne permet pas d'exclure le diagnostic de dysplasie septo-optique, même si les voies optiques paraissent normales et peut méconnaître certaines malformations associées, (parfois subtiles) qui pourraient être ici d'origine vasculaire.
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Rôle des AINS et des inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines
Bien que non directement lié au laparoschisis, il est important de noter que l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et d'inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines pendant la grossesse peut avoir des effets néfastes sur le développement embryonnaire et fœtal. Les données des études épidémiologiques semblent indiquer une augmentation du risque d’avortement spontané, de malformation cardiaque ou de laparoschisis après l’utilisation d’inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines en début de grossesse. Le risque absolu de malformation cardiovasculaire augmente de moins de 1 % à environ 1,5 %. Les études chez l’animal ont montré que l’administration d’un inhibiteur de la synthèse des prostaglandines entraînait une augmentation des pertes pré- et post-implantation et une mortalité embryofœtale. Une élévation de l’incidence de diverses malformations, y compris cardiovasculaires, a également été signalée chez des animaux ayant reçu un inhibiteur de la synthèse des prostaglandines pendant la période d’organogenèse. À partir de la 20ème semaine d’aménorrhée, l’utilisation d’acéclofénac peut provoquer un oligoamnios résultant d’une dysfonction rénale foetale. Cet effet peut survenir peu de temps après le début du traitement et est généralement réversible à l’arrêt de celui-ci. En outre, des cas de constriction du canal artériel ont été signalés à la suite d'un traitement au cours du deuxième trimestre, dont la plupart se sont résorbés après l'arrêt du traitement.
Prise en charge chirurgicale et pronostic
La prise en charge du laparoschisis est chirurgicale et l'intervention a pour but la fermeture pariétale et la réintégration des viscères herniés dans l'abdomen. Le pronostic dépend de la taille de la malformation. En cas d'omphalocèles de petite taille, il est très bon. Les omphalocèles géantes présentent en revanche un risque d'hypoplasie pulmonaire. Les améliorations récentes des techniques de réanimation et de chirurgie (par prothèses abdominales) ont permis au cours des trois dernières décennies d'améliorer le pronostic des omphalocèles géantes, qui présentent un certain degré d'hypoplasie pulmonaire.
Amélioration du pronostic
Les améliorations récentes des techniques de réanimation et de chirurgie (par prothèses abdominales) ont permis au cours des trois dernières décennies d'améliorer le pronostic des omphalocèles géantes, qui présentent un certain degré d'hypoplasie pulmonaire.
Aspects éthiques et prise de décision
L'allongement du délai légal d'interruption volontaire de grossesse (IVG) dans certains pays, comme la France, soulève des questions éthiques concernant le recours à l'IVG sur la base de critères échographiques seuls. Un consensus national sur les anomalies fœtales à rechercher et à ne pas rechercher, ainsi que sur l'éventuelle détection du sexe à l'échographie du 1er trimestre, est jugé urgent face aux progrès technologiques. Une information claire et non alarmiste est primordiale face à une anomalie fœtale devant conduire à un diagnostic anténatal complet et précis (caryotype, contrôle échographique 2 à 3 semaines plus tard).
Évaluation du risque de recours abusif à l'IVG
Le recours à l'IVG serait potentiellement fort en cas de laparoschisis ou d'absence d'une main, faible en cas de clarté nucale et quasi inexistant en cas de sexe non désiré, dans une population ayant en moyenne moins de un enfant par femme.
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Erreurs médicales et transparence
Des récits d'erreurs médicales, comme celles qui ont conduit au décès du petit Raphaël, mettent en lumière le manque de considération du corps médical dans ces affaires et leur manque de transparence. La théorie de l'auteur, recoupée par les soignants, est que tout est fait pour couvrir ces erreurs médicales. Et lorsqu'il n'est plus possible de les nier, tout est fait pour décourager les patients et leurs familles d'engager des poursuites contre les responsables.
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