L'insuffisance cardiaque chez le nourrisson est une pathologie rare mais grave qui peut se manifester dès la naissance ou dans les premiers mois de la vie. Elle engage rapidement le pronostic vital du nourrisson si elle n'est pas traitée.
Introduction
L'insuffisance cardiaque chez le nourrisson est une affection rare, mais grave, qui nécessite un diagnostic et une prise en charge rapides. Bien que touchant principalement les personnes âgées, elle peut se manifester chez les sujets encore jeunes, y compris les nourrissons. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble des causes, des symptômes et des traitements de l'insuffisance cardiaque chez le nourrisson.
Causes de l'Insuffisance Cardiaque chez le Nourrisson
Même si l’insuffisance cardiaque est rare chez le nourrisson, les causes sont multiples. Neuf cas sur 10 surviennent avant l’âge de 1 an et 9 cas sur 10 sont dus à une malformation cardiaque congénitale. Il existe une multitude de sévérités différentes. Entre 7 et 8 enfants sur 1000 naissances, viennent au monde avec une cardiopathie congénitale.
Les cardiopathies congénitales sont en lien avec des anomalies lors du développement du cœur pendant la période fœtale. C’est entre la 3e et la 8e semaine de grossesse, parfois alors que la femme ne sait pas encore qu’elle est enceinte, que le petit cœur du fœtus est déjà en train de se créer. Au début, il ne s’agit que d’un simple tube. Le plus souvent, la malformation est due à une anomalie dans les gènes de développement du cœur, qui est accidentelle.
Parmi les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, on trouve :
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- Communications interventriculaires (CIV): présence d’un trou dans la paroi (septum) entre le ventricule droit et le ventricule gauche.
- Communications interauriculaires (CIA): présence d’un trou au niveau du septum des oreillettes gauche et droite. Une persistance du foramen ovale (PFO) est une forme de CIA. Le foramen ovale est une ouverture naturelle entre les oreillettes droite et gauche dans le système circulatoire du fœtus. Cette ouverture se referme généralement après la naissance, dès la première respiration du nourrisson.
- Persistance du canal artériel (PCA): le canal artériel représente l’un des éléments du système circulatoire du fœtus. Il permet de court-circuiter les poumons du fœtus, inutiles avant la naissance. Ainsi, lorsque celui-ci persiste après la naissance, au lieu de se fermer, le sang s’écoule de l’aorte directement dans l’artère pulmonaire.
- Rétrécissements (ou constrictions) des vaisseaux sanguins: la coarctation de l’aorte est la plus répandue. Cette dernière implique une augmentation considérable du travail du cœur pour fournir du sang à l’organisme.
Certains patients peuvent développer une insuffisance cardiaque juste après la naissance. Ceci résulte souvent d’une cardiopathie congénitale, qui peut impliquer des anomalies des échanges entre le côté gauche et le côté droit du cœur, parfois associées à des anomalies des valves. Ces patients peuvent être opérés du cœur très jeunes et nécessiter des traitements spéciaux. Ces patients ayant des besoins particuliers sont souvent appelés « enfant avec une cardiopathie congénitale ». En France, environ 6 à 8.000 nouveau-nés par an naissent avec une malformation cardiaque à la naissance.
Troubles du Rythme et Insuffisance Cardiaque
Les troubles du rythme de l’enfant sont un facteur à considérer dans l'insuffisance cardiaque. La fréquence des troubles du rythme de l’enfant est mal connue car on pense qu’un certain nombre de troubles du rythme paroxystiques passent inaperçus. On estime à 1 sur 1000 à 2500 le nombre d’enfant faisant des troubles du rythme. L’enfant peut faire des troubles du rythme à tout âge. On distingue cependant 3 périodes dites « à risque » pendant lesquels les troubles du rythme sont le plus souvent diagnostiqués. Il s’agit des premiers mois de vie. Les troubles du rythme peuvent débuter pendant les derniers mois de grossesse, récidiver ou persister après la naissance ou enfin être découvert durant la période néonatale.
Chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie, la seconde période à risque est l’âge scolaire à partir de 5-6 ans. Enfin, à tous âges, les enfants avec une malformation cardiaque congénitale sont plus à risque de faire des troubles du rythme, particulièrement dans la période post-opératoire.
Les arythmies de l’enfant sans cardiopathies sont presque essentiellement des troubles du rythme supraventriculaires. Le mécanisme principal est la réentrée sur une voie accessoire visible à l’ECG de base (syndrome de Wolff Parkinson White) ou non (Voie accessoire cachée de conduction rétrograde exclusive) qui explique jusqu’à 80% des troubles du rythme dans les premières années de vie. Cette proportion diminue avec l’âge au profit des réentrées intra-nodales qui s’observent, chez l’enfant, essentiellement après l’âge de 6 ans. Les flutters, par macro réentrée intra atrial, sont beaucoup plus rare que chez l’adulte et surviennent essentiellement dans la période périnatale chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie congénitale ou, plus tard dans la vie, après une chirurgie de cardiopathie congénitale.
Il est courant de constater des extrasystoles supra-ventriculaires (hyperexcitabilité supra ventriculaire) ou ventriculaire sur les derniers monitorings avant l’accouchement ou lors des examens de maternité du nouveau-né. Les ESV sont parfois en salves soutenues, on parle de RIVA ou Rythme Idio Ventriculaire Accéléré, quand la fréquence en QRS larges n’excède pas 10 à 15% de la fréquence attendue en rythme sinusal.
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Les tachycardies ventriculaires (TV) peuvent être méconnues chez l’enfant quand le QRS n’est pas très élargies. Les TV sont très peu fréquentes et peuvent être confondus avec une tachycardie supra ventriculaire avec aberration de conduction. C’est le cas de la tachycardie fasciculaire gauche qui concernent les enfants dès l’âge de 3 ans. Cette tachycardie est volontiers déclenchée par l’effort ou la fièvre et se caractérise par une tachycardie dont les QRS sont peu élargis avec un aspect de retard droit, axe ascendant. Les troubles du rythme ventriculaire survenant après une chirurgie cardiaque sont moins fréquents à l’âge pédiatrique qu’à l’âge adulte.
Symptômes de l'Insuffisance Cardiaque chez le Nourrisson
Les symptômes évocateurs de l’insuffisance cardiaque orientent le médecin vers le diagnostic. Il est important de savoir reconnaître les signes d’insuffisance cardiaque chez le nourrisson qui incluent des symptômes respiratoires (polypnée, tirage, toux) et/ou digestifs (difficultés alimentaires, vomissements postprandiaux, stagnation pondérale ou perte de poids), et pouvant égarer le diagnostic vers une pathologie bronchopulmonaire ou gastro-intestinale.
Les signes d'appel sont les suivants : cyanose ou défaillance cardiaque chez le nouveau-né, plus rarement chez le nourrisson, dyspnée, insuffisance cardiaque, difficultés de croissance dans la 2e enfance, malaises, etc.
Autres symptômes :
- Un essoufflement : l’enfant a une respiration pénible et rapide à l’effort, il transpire beaucoup…
- Un retard staturo-pondéral plus ou moins important, lié à des difficultés alimentaires, une mauvaise prise des biberons, avec dyspnée et sueurs, est fréquent dans les larges shunts du nourrisson.
- Anomalie de la pression artérielle : une HTA avec absence des pouls fémoraux oriente d’emblée vers une coarctation aortique.
- Une cardiomégalie oriente vers une cardiopathie, sans qu’il soit possible d’en préciser la nature, malformative ou plus rarement cardiomyopathie ou myocardite aiguë.
- La cyanose discrète (SaO2 transcutanée > 80 à 85 %) peut être de diagnostic difficile, même pour un œil averti. Il s’agit d’une coloration bleutée de la peau et des téguments qui peut traduire une hypoxie. Il faut la confirmer par la mesure de la saturation transcutanée en O2 au saturomètre de pouls. La cyanose clinique apparaît quand la saturation en O2 est < 85 %. Elle doit être recherchée au niveau des extrémités (ongles), des lèvres, de la muqueuse buccale.
La présentation clinique des tachycardies de l’enfant dépend de son âge et de sa capacité à exprimer ces symptômes. Dans les premiers mois et premières années de vie, avant le développement du langage, les signes cliniques de tachycardie sont frustres et rendent le diagnostic difficile. Les parents rapportent parfois des difficultés alimentaires, un changement de teint, une apathie inhabituelle qui traduit un début d’insuffisance cardiaque. Lorsqu’il est en âge de s’exprimer et toujours selon son âge, la plainte fonctionnelle est plus ou moins précise. Enfin, chez l’enfant plus grand, la description d’un « cœur qui tape fort et/ou vite » n’est pas toujours lié à un authentique trouble du rythme paroxystique. L’interrogatoire doit alors préciser les circonstances de déclenchement, le contexte psychologique et familial ainsi que le mode de début et de fin des accès. Si certaines anamnèses évoquent clairement un éréthisme cardiaque ou des symptômes de désadaptation cardiaque, c’est l’ECG per critique qui permet de préciser le diagnostic. L’Holter ECG peut être utile en cas de symptôme quotidien.
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Diagnostic de l'Insuffisance Cardiaque chez le Nourrisson
Après la naissance, lorsque des symptômes apparaissent, les premiers examens pratiqués sont des imageries : radiographie, échographie ou IRM afin de visualiser une éventuelle anomalie de structure. Le rythme cardiaque peut être étudié grâce à une électrocardiographie. Parfois l’introduction d’un cathéter dans une artère via la cuisse ou le bras afin de remonter au cœur peut être nécessaire.
L’ECG et le cliché de thorax n’ont qu’une valeur d’orientation. L’échocardiographie transthoracique est l’examen clé du diagnostic. Elle est très performante chez l’enfant mais nécessite un matériel adapté et un opérateur formé à la cardiologie pédiatrique. Toute l’aorte thoracique est habituellement visible chez le petit nourrisson par voie sous-claviculaire droite ou sus-sternale. La partie transverse et l’isthme de l’aorte sont très hypoplasiques. L’aorte descendante retrouve un calibre normal en aval de l’implantation du canal artériel.
C’est l’examen clé du diagnostic, qui permet en règle de porter un diagnostic précis. Le cathétérisme cardiaque, dont les indications sont limitées chez l’enfant pour le diagnostic. L’examen est généralement réalisé sous anesthésie générale avant 10 ans. Il est réservé au bilan préopératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou alors à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel.
Traitement de l'Insuffisance Cardiaque chez le Nourrisson
Le traitement d’une cardiopathie congénitale dépend du type de malformation en cause. Ainsi, si certaines malformations bénignes ne nécessitent qu’un suivi régulier, d’autres peuvent impliquer une prise en charge chirurgicale en urgence. Lorsque le patient souffre des symptômes de l’insuffisance cardiaque, il est d’abord soulagé par des médicaments. Souvent, une intervention chirurgicale ou un cathétérisme est nécessaire. À noter qu’une insuffisance cardiaque aiguë, sévère ou une cyanose dans la première semaine de vie du nourrisson représente une urgence médicale.
De façon générale, une alimentation saine incluant une restriction du sel doit être associée à la prise en charge du patient. Il existe quelques exceptions cependant où des modifications alimentaires peuvent être nécessaires. Chez certains nourrissons, une alimentation par sonde doit être mise en place afin de maintenir une croissance normale.
Dans le cas des troubles du rythme, chez l’enfant de moins de 1 an, ne décrivant pas ses symptômes, et dont le risque de récidive de TSV par réentrée sur une voie accessoire est de 50%, le consensus est de proposer un traitement antiarythmique préventif. Les molécules les plus utilisées à cet âge sont les bétabloquants, l’amiodarone et la flécaïnide pour certaines équipes. La prescription sera fonction du poids de l’enfant. Il est alors nécessaire de faire des préparations en pharmacie et d’adapter régulièrement la posologie à la prise de poids. Le traitement est proposé pour une durée de 6 à 12 mois qui couvre la période la plus à risque de récidive. Passé cette période, le traitement peut-être interrompu.
Pour les TSV de l’enfant plus grand, qui décrit des accès des tachycardies bien toléré sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se résumer à l’enseignement des manœuvres vagales lorsque que les crises ne sont pas trop fréquentes. Les manœuvres vagales réalisables par un enfant ou un adolescent sont : la manœuvre de Valsalva, le fait d’expirer contre un obstacle, l’ingestion d’un grand verre d’eau glacé ou encore le fait de se mettre en position du poirier. Si ces techniques ne sont pas efficaces, on peut proposer de prescrire un « traitement minute » qui consiste à prendre, en automédication, un comprimé de bétabloquant ou d’un autre anti arythmique afin de faire cesser la crise.
L’ablation endocavitaire est techniquement possible à tout âge. Des cas d’ablations chez des nouveaux nés de moins de 2 kg ont même été rapportés dans la littérature. Cependant les indications d’ablation chez les petits enfants sont tout à fait exceptionnelles et uniquement retenues en cas d’échec du traitement médical d’une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital ou lorsque le contrôle de la tachycardie se fait au prix d’effets secondaires graves du traitement antiarythmique. En effet le rapport bénéfice/risque n’est pas en faveur de l’ablation chez le petit enfant car l’évolution spontanée est souvent favorable et le risque de complications de l’ablation plus important que chez le grand enfant ou l’adulte.
En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’exploration endocavitaire avec option d’ablation est indiquée, que l’enfant fasse des accès de tachycardie ou non, avant l’entrée au collègue. Cette exploration complète l’épreuve d’effort qui est rarement contributive, et renseigne sur la période réfractaire antérograde de la voie accessoire et le risque potentiel de mort subite par transmission d’une fibrillation atriale en fibrillation ventriculaire.
Évolution et Pronostic des Troubles du Rythme
L’évolution des troubles du rythme de l’enfant est différente de celle des adultes. Après un premier accès de tachycardie par réentrée sur une voie accessoire dans la période néonatale, un enfant à une chance sur 2 de refaire un nouvel accès dans la première année de vie. Ce risque diminue passé cette période avec une « lune de miel » de plusieurs années sans récidive de tachycardie chez 90% des enfants. A l’entrée dans l’adolescence, les tachycardies vont de nouveau se manifester chez certains d’entre eux. Le pourcentage de patients qui refont une tachycardie augmente avec la durée du suivie. L’hyperexcitabilité atriale et ventriculaire néonatale a, elle aussi, une évolution spontanée le plus souvent favorable. Les troubles du rythme qui débute après les premières années de vie ont plus de risque de durer dans le temps.
Vivre avec l'Insuffisance Cardiaque: Considérations Spécifiques aux Jeunes
Si vous êtes jeune et souffrez d’insuffisance cardiaque, la recherche d’un futur emploi peut également comporter des difficultés. Travailler ou exercer un métier, ne serait-ce qu’à mi-temps ou quelques heures par semaine, peut être très bénéfique en vous donnant un but et en vous aider à garder confiance en vous. Un travail vous permet de rester actif, d’avoir une vie sociale et de mener une vie « normale ». Avec l’aide de votre médecin traitant et/ou du médecin du travail, il est important d’étudier ce que vous pouvez encore faire et ce que vous attendez de l’avenir.
L’insuffisance cardiaque peut réduire votre capacité à mener des activités sociales ou à rencontrer des gens et certains jeunes ont peur de se lancer dans une relation. Si vous envisagez d’avoir un bébé, vous devrez en discuter en détail avec votre médecin. Avoir des enfants en bas âge peut représenter une difficulté supplémentaire pour les personnes atteintes d’insuffisance cardiaque. La privation de sommeil, le fait de porter des bébés ou de jouer avec des enfants plein d’énergie peut ajouter à la fatigue que doit déjà gérer une personne souffrant d’insuffisance cardiaque. Vous pourrez avoir besoin de demander de l’aide à votre famille et à vos amis pour soulever et porter des charges lourdes. Essayez d’obtenir des conseils et des astuces pour conserver votre énergie, faites preuve de créativité pour trouver des sports et des activités permettant à vos enfants de jouer librement sans que vous n’interveniez activement.
Prévention
En France, la plupart des malformations graves sont détectées avant la naissance. C’est lors de l’échographie du deuxième trimestre qu’on recherche les malformations de morphologie du fœtus. Si une anomalie est détectée, la femme enceinte peut nécessiter d’être suivie par un expert en malformations cardiaques pour le reste de la grossesse.
Si vous avez eu un premier enfant atteint d’une malformation cardiaque non génétique, le risque qu’un deuxième en souffre est légèrement augmenté : 2 % au lieu de 1%. Lors de votre prochaine grossesse, on vous proposera toutefois de réaliser l’échographie plus tôt, vers 15 semaines, pour s’assurer que tout va bien.
En cas de syndrome de Wolff Parkinson White, la pratique du sport de compétition est déconseillée à partir de l’âge de 8-10 ans ou temps que l’exploration électrophysiologique n’a pas été effectuée.
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