Introduction
L'évaluation de la masse ventriculaire gauche (MVG) est un élément essentiel dans la prise en charge cardiologique, particulièrement en pédiatrie. L'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) peut être le signe d'une adaptation du cœur à des conditions pathologiques telles que l'hypertension artérielle, les cardiopathies congénitales ou la drépanocytose. L'indexation de la MVG à la taille permet de standardiser les valeurs et de les rendre comparables entre individus de différentes corpulences. Cet article détaille les méthodes et formules utilisées en pédiatrie pour le calcul de la masse ventriculaire gauche indexée à la taille, en tenant compte des spécificités de l'enfant.
Évaluation de la fonction systolique du ventricule gauche
L’évaluation de la fonction systolique du ventricule gauche (VG) est la pierre angulaire de l’échocardiographie. Plusieurs mesures échocardiographiques sont disponibles pour quantifier cette contractilité. Ces méthodes explorent des aspects légèrement différents de la mécanique ventriculaire (raccourcissement radial, longitudinal, épaississement, torsion) et leur utilisation combinée permet une évaluation exhaustive et précise. Il est fondamental pour le clinicien de maîtriser les avantages, les limites et les pièges techniques de chaque méthode.
Volume d'éjection systolique (VES)
Le volume d’éjection systolique (VES), ou Stroke Volume (SV), correspond au volume de sang éjecté du ventricule gauche vers l’aorte à chaque contraction. Il est physiologiquement plus pertinent que la fraction d’éjection pour évaluer le débit réel. Il se calcule aisément en mesurant l’ITV (Intégrale Temps-Vitesse) du flux sous-aortique, à l’aide d’un Doppler pulsé (PW) positionné dans la chambre de chasse du ventricule gauche (CCVG). Le VES est le produit de l’ITV et de la surface de la chambre de chasse (calculée à partir de son diamètre).
Débit cardiaque et indice cardiaque
Le débit cardiaque (Cardiac Output) reflète la performance globale de la pompe cardiaque par unité de temps. Il est le produit du volume systolique (SV) et de la fréquence cardiaque (HR). L’indice cardiaque (IC) est le paramètre hémodynamique le plus pertinent pour évaluer la perfusion tissulaire, car il rapporte le débit cardiaque (CO) à la surface corporelle du patient (estimée par le poids et la taille). L’indice cardiaque permet de standardiser le débit cardiaque, rendant comparable la fonction cardiaque entre des individus de corpulences différentes.
Fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG)
La fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) est le rapport entre le volume d’éjection systolique et le volume télédiastolique (VTD). C’est le paramètre le plus utilisé en pratique clinique pour guider les thérapies (notamment dans l’insuffisance cardiaque). La méthode de Simpson biplan (2D) est la méthode de référence actuelle en échocardiographie 2D. Elle base le calcul des volumes sur la sommation de disques à partir des vues apicales 4 cavités et 2 cavités. L’échocardiographie 3D offre une plus grande précision et reproductibilité car elle ne fait aucune hypothèse géométrique sur la forme du ventricule.
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Autres mesures échocardiographiques
- MAPSE (Mitral Annular Plane Systolic Excursion) : Mesure simple et robuste de la fonction longitudinale du ventricule gauche. Il se mesure en mode M au niveau de l’anneau mitral (parois septale et latérale) en vue apicale 4 cavités.
- Analyse du profil du flux d’éjection aortique : Une montée rapide de la vitesse du flux indique une bonne dP/dt. Le temps d’accélération mesure le délai entre le début de l’éjection et la vitesse systolique maximale dans la chambre de chasse ou l’aorte.
- Raccourcissement fractionnel (Fractional Shortening) : Calculé en mesurant le changement (% de réduction) du diamètre interne du ventricule gauche entre la diastole et la systole. Il est considéré comme une mesure approximative de la fonction systolique globale ; il n’est fiable que si le ventricule gauche a une géométrie normale et ne présente pas d’anomalies de la cinétique segmentaire.
- Doppler tissulaire (TDI) : Enregistre les vélocités du myocarde lui-même, plutôt que celles du flux sanguin. La mesure clé pour la fonction systolique est l’onde S’ (S prime) à l’anneau mitral. Elle correspond à la vitesse maximale de montée de l’anneau vers l’apex pendant la systole.
- Strain (déformation) : Le myocarde se déforme pendant la systole (raccourcissement, épaississement) et la diastole. La quantification de cette mécanique est appelée étude de la déformation (Strain). Le Speckle Tracking (suivi de marqueurs acoustiques) est la méthode de référence pour mesurer le Strain. Strain (ε) représente le pourcentage de déformation par rapport à la longueur initiale. Pour le GLS, les valeurs sont négatives (raccourcissement).
- dP/dt : Représente la vitesse de montée en pression dans le ventricule gauche pendant la phase de contraction isovolumétrique. En présence d’une insuffisance mitrale (IM), même minime, la fonction systolique peut être estimée en analysant le spectre Doppler continu du jet de régurgitation. On mesure le temps nécessaire pour que la vitesse du jet passe de 1 m/s à 3 m/s.
Méthodes d'évaluation de la masse ventriculaire gauche
Échocardiographie
L’échocardiographie est devenue la méthode de référence pour la détermination de la masse myocardique et de la présence ou non d’une hypertrophie ventriculaire gauche. En effet, la sensibilité et spécificité de dépistage de l’hypertrophie ventriculaire par cette méthode sont bien supérieures à celles de l’électrocardiogramme. Les premières comparaisons entre la masse myocardique et les mesures échocardiographiques passaient par la mesure du poids du VG post mortem et les mesures TM du ventricule gauche sur les séries autopsiques de Devereux et Reicheik. La mesure de la masse myocardique passe donc par l’analyse de l’épaisseur pariétale. La méthode conventionnelle repose sur le principe géométrique soustrayant le volume de la cavité ventriculaire du volume total (épicardique) du ventricule, le résultat étant multiplié par la densité spécifique du myocarde.
Mesures échocardiographiques de référence
La méthode conventionnelle repose sur le principe géométrique soustrayant le volume de la cavité ventriculaire du volume total (épicardique) du ventricule, le résultat étant multiplié par la densité spécifique du myocarde.
Indexation de la masse ventriculaire gauche
Le diagnostic d’hypertrophie ventriculaire gauche ne doit pas reposer uniquement sur l’épaisseur pariétale, mais sur la masse totale indexée du ventricule gauche. Pour être cliniquement pertinente, la masse doit être rapportée à la surface corporelle (SC) du patient. L’index de masse ventriculaire gauche (IMVG) s’exprime en g/m².
Évaluation de la géométrie ventriculaire
L’évaluation de la géométrie ventriculaire est indispensable pour caractériser le type de remodelage cardiaque. Le système d’échographie calcule automatiquement l’épaisseur relative des parois ou RWT (Relative Wall Thickness), à condition que les mesures linéaires soient correctement réalisées. La valeur seuil normale pour la RWT est de 0,42.
- Remodelage concentrique : IMVG normal mais RWT > 0,42.
- Hypertrophie concentrique : IMVG augmenté et RWT > 0,42.
- Hypertrophie excentrique : IMVG augmenté et RWT ≤ 0,42.
En pratique clinique rapide, l’hypertrophie est souvent suspectée devant une épaisseur de paroi septale ou postérieure supérieure à 12 mm chez l’adulte (11 mm étant la limite supérieure de la normale). Il est important de noter que les formules linéaires (Cube/Teichholz) perdent en précision en présence d’anomalies régionales de la cinétique pariétale ou de ventricules très déformés.
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Indices électrocardiographiques d'hypertrophie ventriculaire gauche
Bien que l'échocardiographie soit la méthode de référence pour évaluer la MVG, l'électrocardiogramme (ECG) reste un outil de dépistage accessible et utile. Plusieurs indices ECG ont été développés pour détecter l'HVG.
Indice de Sokolow-Lyon
Indice d’hypertrophie ventriculaire proposé par Sokolow et Lyon en 1949 pour le diagnostic d’hypertrophie VG. Cet indice - le plus utilisé en France - est peu sensible (30-40%) par rapport à l’échocardiographie, en particulier dans les cas d’HVG excentrique (VG dilaté). Comme pour tous les indices d’hypertrophie ventriculaire gauche, il perd en sensibilité (risque fort de faux négatifs) chez la femme âgé ou obèse. On peut augmenter sa sensibilité en utilisant l’ »indice de Sokolow modifié » qui additionne la plus grande onde S avec la + plus grande onde R > 35 mm dans le précordium (au prix d’une réduction de spécificité). Cet indice est assez spécifique (risque faible de faux positifs). Néanmoins, sa spécificité baisse chez les sujets jeunes, mâles, sportif, au thorax étroit ou d’origine africaine. Pour cela, il est préférable d’exiger chez l’homme jeune que cet indice soit ≥ 45 mm avant d’évoquer la possibilité d’une HVG (chez les footballeurs professionnels, le Sokolow est > 45 mm dans 37% des cas). Il est corrélé au risque d’AVC dans la population générale, qu’il y ait HTA ou non. Sa régression s’accompagne d’une réduction du risque de morbimortalité lié à l’HTA. NB. L’autre indice de Sokolow-Lyon pour le diagnostic d’HVG est simple et parfois très utile quand l’hypertrophie se voit mal dans les précordiales. Il est positif si l’amplitude de RVL est > 11 mm. Si l’indice précordial de Sokolow-Lyon est normal, il est nécessaire de calculer d’autres indices électriques pour ne pas méconnaître une HVG. En cas de bloc de branche droit, l’indice de Sokolow est atténué par les vecteurs droits retardés et est donc rarement positif (les meilleurs signes d’HVG sont alors RVL > 11 mm, SV1 > 2 mm, RV6 > 20 mm et RV6 > RV5). En cas de bloc de branche gauche (hémibloc, incomplet ou complet), l’indice de Sokolow doit être utilisé avec d’autres seuils. En cas d’hypertrophie VD associée, l’indice de Sokolow est souvent atténué mais reste utilisable.
Indice de Cornell
Indice d’hypertrophie ventriculaire le plus utilisé dans les pays anglo-saxons pour le diagnostic d’hypertrophie VG. Il existe des faux positifs chez les sujets jeunes masculins avec des complexes QRS hypervoltés. Il faut alors vérifier que l’onde R en VL est au moins > 5 mm ou qu’il existe d’autres indices d’HVG pour envisager une HVG. Il existe aussi des faux positifs en cas de bloc fasciculaire antérieur gauche. Sa sensibilité - comme pour tous les indices d’HVG pris isolément - est proche de 30-40% en raison des nombreuses hypertrophies du cœur sans hypertrophie du muscle électrique (ex. fibrose, nécrose, amylose…) et des problèmes d’impédance (résistance électrique accrue chez l’obèse, l’emphysémateux et avec l’âge…). Des valeurs d’indice plus basses comme RVL + SV3 > 20 mm (femme) ou > 24 mm (homme) ou RVL + SV3 > 19 mm (femme) ou > 23 mm (homme) sont plus sensibles, mais génèrent davantage de faux positifs chez les hommes jeunes. Il est absolument nécessaire de rechercher d’autres indices d’HVG, soit dans le plan frontal soit dans les deux plans, pour ne pas méconnaître une HVG sur la simple constatation que l’indice de Cornell est normal. Les comparaisons entre les indices d’HVG sont difficiles (performance variable selon l’étiologie, l’ethnie, l’âge, l’obésité). Le Cornell est parfois plus sensible que l’indice de Sokolow (SV1 + RV5-6) en particulier chez l’hypertendu et l’obèse car il explore la masse ventriculaire dans un plan quasi orthogonal. Il serait plus sensible chez les patients africains hypertendus. Le « produit de Cornell » est parfois utilisé pour renforcer la performance diagnostique de l’ECG. Il est positif chez l’homme lorsque (SV3+ RVL) x durée du QRS (ex. en DII) ≥ 2440 mm.ms; chez la femme lorsque (SV3+ RVL+ 8 mV) x durée du QRS ≥ 2440 mm.ms. Il est corrélé au risque d’AVC dans la population générale, qu’il y ait HTA ou non. Sa régression s’accompagne d’une réduction du risque de morbi-mortalité lié à l’HTA.
Limites des indices ECG
La sensibilité des indices ECG pour détecter l'HVG est limitée, en particulier en présence de certaines conditions cliniques ou chez des populations spécifiques. Il est donc crucial d'interpréter les résultats de l'ECG en tenant compte du contexte clinique et des autres examens complémentaires.
Hypertrophie ventriculaire gauche et drépanocytose chez l'enfant
La drépanocytose, une maladie génétique hématologique, est associée à des complications cardiaques, notamment l'HVG. Chez l'enfant drépanocytaire, l'anémie chronique et les épisodes vaso-occlusifs peuvent entraîner une surcharge de travail pour le cœur et favoriser le développement d'une HVG.
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Étude des anomalies ECG chez l'enfant drépanocytaire
Une étude comparative de type cas-témoins réalisée à Brazzaville (Congo) a examiné les anomalies ECG chez des enfants drépanocytaires. Les résultats ont montré que les enfants drépanocytaires présentaient plus fréquemment un ECG pathologique, avec un allongement de l'intervalle QTc et une hypertrophie ventriculaire droite (HVD) plus fréquentes que chez les enfants non drépanocytaires. L'ECG pathologique était plus souvent observé chez les enfants ayant un IMC plus bas.
Particularités de l'HVG chez l'enfant drépanocytaire
L'HVG chez l'enfant drépanocytaire peut être liée à l'hyperdébit causé par l'anémie chronique, mais aussi à des infarctus du myocarde, qui ne sont pas rares dans ce contexte. La présence d'ondes Q septales à l'ECG est corrélée à une augmentation de la masse ventriculaire gauche, objectivée par l'échocardiographie.
Recommandations pour le suivi cardiaque de l'enfant drépanocytaire
Compte tenu du risque cardio-vasculaire élevé chez les enfants drépanocytaires, la réalisation d'un ECG de routine de manière périodique peut être préconisée, en particulier chez les enfants souvent transfusés et présentant des crises vaso-occlusives chroniques. Les enfants et adolescents drépanocytaires présentant une HVG devraient bénéficier d'explorations cardiologiques plus détaillées afin d'en détecter la cause et de prévenir le risque de mort subite.
Contexte de l'étude à Brazzaville
La drépanocytose est un problème de santé publique en Afrique Centrale, avec une prévalence élevée à Brazzaville. Les complications cardiaques sont souvent tardives et ne sont découvertes que chez les patients symptomatiques. L'ECG constitue un examen accessible et facile à réaliser, permettant de déceler certaines anomalies chez les patients asymptomatiques.
Résultats de l'étude
Dans l'étude réalisée à Brazzaville, un ECG anormal a été noté dans 48,4% des cas chez les enfants drépanocytaires, contre 15% chez les enfants non drépanocytaires. L'allongement du QTc était fréquent (46%) dans le groupe d'enfants drépanocytaires. La survenue de crises douloureuses fréquentes dans l'année était le seul paramètre lié à un long QTc. L'HVD était également plus fréquente chez les enfants drépanocytaires.
Discussion des résultats
L'allongement du QTc chez les enfants drépanocytaires peut être lié à des ischémies causées par des microembolies lors des crises douloureuses, pouvant entraîner une hypertension artérielle pulmonaire. La présence d'HVG chez les enfants drépanocytaires peut être liée à l'hyperdébit dû à l'anémie, ainsi qu'à des infarctus du myocarde.
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