Introduction
La dissection aortique post-partum est une urgence cardiovasculaire rare mais potentiellement mortelle qui survient lorsqu'une déchirure se forme dans la paroi de l'aorte, la principale artère transportant le sang du cœur vers le reste du corps. Bien que rare, elle représente un défi diagnostique et thérapeutique en raison de sa présentation souvent atypique et de la nécessité d'une prise en charge rapide et multidisciplinaire. Cet article se propose d'examiner les causes, les symptômes, le diagnostic, le traitement et la prévention de la dissection aortique post-partum.
Causes et Facteurs de Risque
Les dissections aortiques surviennent souvent sur un terrain personnel ou familial prédisposant. Plusieurs facteurs de risque peuvent augmenter la probabilité de dissection aortique post-partum:
- Antécédents familiaux: Anévrisme de l’aorte, maladie du tissu élastique, ou mort subite familiale.
- Maladies du tissu élastique: Syndromes de Marfan, d'Ehler Danlos type IV, de Loeys Dietz, syndrome de Turner.
- Bicuspidie: Maladie de la valve aortique.
- Hypertension artérielle gravidique: Une tension artérielle élevée pendant la grossesse.
- Diabète gestationnel: Diabète survenant pendant la grossesse.
- Pré-éclampsie: Complication de la grossesse caractérisée par une hypertension artérielle et la présence de protéines dans les urines.
- Aortopathies héréditaires: Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos vasculaire.
La maladie de Marfan et la bicuspidie aortique sont des conditions héréditaires qui affaiblissent la paroi aortique, augmentant le risque de dissection. Les mutations de perte de fonction du gène SLC2A10, codant le transporteur 10 du glucose/acide déhydroascorbique (GLUT10), peuvent également jouer un rôle. La déficience de GLUT10 perturbe la voie canonique de signalisation du facteur de croissance transformant bêta (TGF β), active une signalisation de voie non canonique Intégrine alpha-V-bêta-3-récepteur TGF bêta II et provoque la désorganisation de différentes protéines de la matrice extracellulaire, qui sont essentielles à l'intégrité structurelle de la paroi des vaisseaux sanguins.
Symptômes
Le principal signe d’appel est l’apparition d’une douleur dans la poitrine, intense, qui irradie classiquement dans le dos, et souvent associée à une sensation d’oppression. Les autres signes d’appels sont surtout neurologiques (difficulté à bouger un bras, une jambe, à parler, à voir…), en cas de complications cérébrales. Il est crucial de reconnaître ces symptômes rapidement pour une prise en charge adéquate.
La dissection aortique peut se manifester par des symptômes variés, notamment:
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- Douleur thoracique aiguë et intense, souvent décrite comme une déchirure ou un déchirement.
- Douleur irradiant vers le dos, le cou ou l'abdomen.
- Sensation d'oppression thoracique.
- Symptômes neurologiques tels que difficulté à bouger un bras ou une jambe, troubles de la parole ou de la vision.
- Syncope (perte de connaissance).
- Essoufflement.
- Transpiration excessive.
- Nausées et vomissements.
Diagnostic
Le diagnostic de la dissection aortique post-partum repose sur l'imagerie médicale. Les examens complémentaires tels que l'échocardiographie (ECG), l'angiographie et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) et/ou la tomodensitométrie sont essentiels. Lors de la réalisation d’un scanner ou d’une IRM, la mesure des diamètres de la racine et de l’aorte ascendante doit être faite d’’un bord interne à l’autre, à l’aide d’une technique synchronisée avec l’ECG. Le diamètre de la racine aortique doit être enregistré en tant que mesure maximale de sinus à sinus. En échocardiographie, la mesure de l’aorte doit être effectuée d’un bord d’attaque à l’autre, perpendiculairement à l’axe du flux sanguin. L’utilisation de mesures de bord interne à bord interne peut également être envisagée, en particulier sur l’imagerie en petit axe.
La probabilité clinique de dissection aortique peut être estimée par un score. Il est important de noter que la radiographie pulmonaire peut montrer des atélectasies en bandes, un épanchement pleural basal, une coupole surélevée, une hyperclarté, mais elle est souvent normale.
- Angio-TDM (tomodensitométrie) : Cet examen est rapide, largement disponible et permet de visualiser l'aorte dans son ensemble.
- IRM (imagerie par résonance magnétique) : L'IRM offre une excellente résolution et permet d'évaluer la paroi aortique sans exposition aux radiations.
- Échocardiographie transœsophagienne (ETO) : Cet examen est réalisé en insérant une sonde dans l'œsophage pour visualiser l'aorte de plus près.
L'histologie montre une rupture des fibres élastiques de la couche intermédiaire (média) de la paroi artérielle.
Traitement
Le traitement est une urgence extrême : il repose sur l’accouchement en urgence par césarienne sous anesthésie générale, et sur la chirurgie de remplacement de l’aorte en urgence, parfois associé à un changement de la valve à la sortie du cœur, la valve aortique. Le traitement médical repose sur l’instauration rapide d’un traitement anti-hypertenseur pour obtenir une TA systolique < 120mmHg et une Fc entre 60 et 80bpm (notamment grâce aux bétabloquants associés à des vasodilatateurs si insuffisants). Puis, la chirurgie de réparation aortique doit être réalisée en urgence en cas de dissection aortique de type A (touchant l’aorte ascendante) ou d’ulcère aortique pénétrant.
Il est essentiel d'agir rapidement pour stabiliser la patiente et prévenir les complications potentiellement mortelles.
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- Stabilisation hémodynamique : Contrôle de la pression artérielle avec des médicaments intraveineux pour réduire la tension sur la paroi aortique.
- Intervention chirurgicale : La chirurgie est souvent nécessaire pour réparer ou remplacer la partie endommagée de l'aorte.
- Traitement endovasculaire : Dans certains cas, une approche moins invasive appelée réparation endovasculaire peut être utilisée pour placer une endoprothèse à l'intérieur de l'aorte afin de soutenir la paroi et prévenir la rupture.
La prise de décision partagée entre le patient et l’équipe multidisciplinaire doit être fortement encouragée pour le traitement médical, endovasculaire ou chirurgical.
Prévention
La dissection aortique peut être prévenue : sa prévention repose sur un dépistage en cas d’antécédents familiaux d’anévrisme de l’aorte, de maladie du tissu élastique, ou de mort subite familiale. Il se fait grâce à une échographie du cœur et de l’aorte, éventuellement complétés par une imagerie en coupe (scanner ou en Imagerie par résonnance magnétique) s’il s’agit d’un projet de grossesse. Afin d’éviter les complications graves pendant la grossesse, une chirurgie préventive peut être proposée chez la femme jeune en cas de taille d’aorte trop grosse, >45 mm chez les syndromes de MARFAN, et de plus de 50 mm chez les autres patientes, et de façon plus précoce en cas d’antécédents familiaux d’évènement aortique aigu ou de progression rapide. Un traitement protecteur par bétabloquant est indiqué pour les femmes porteuses d’élastopathies et déjà enceintes. La prévention de la dissection de l’aorte repose également sur le dépistage et le traitement de l’hypertension artérielle gravidique, du diabète gestationnel et de la pré-éclampsie. La surveillance échographique et de la pression artérielle est rapprochée tous les mois à partir du 2e trimestre. Un traitement est indiqué au-delà d’une pression artérielle >140/90mmHg. Le dépistage du diabète se fait par la glycémie à jeun, la recherche de sucre dans les urines, et l’hyperglycémie provoquée par voie orale entre 24 et 28 semaines d’aménorrhée en cas de facteurs de risque. Chez les patients de petite ou de grande taille, la mesure des diamètres aortiques peut tenir compte de la différence de gabarit. La progression rapide de la racine aortique ou d’un anévrysme de l’aorte ascendante, constitue une indication d’intervention. Ils sont globalement valides pour les patients avec une taille ou une surface corporelle dans les 1 à 2 déviations standards de la moyenne. Pour les autres, les mesures peuvent être adaptées via le Z-score, notamment dans la population pédiatrique, ou à l’index de taille et de hauteur aortique (Aortic Size index : ASI). Cet index définit le diamètre aortique en cm par m2 de surface corporelle.
Pour les femmes atteintes d'aortopathies héréditaires (Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos vasculaire), il est recommandé de bénéficier d’un conseil génétique et d’une évaluation des dimensions aortiques (ETT, scanner, IRM) avant la grossesse. Pendant la grossesse, la prise en charge doit être multidisciplinaire et comprendre un contrôle tensionnel rigoureux, grâce à des bétabloquants notamment, avec une surveillance ETT (diamètres et valve aortique) tous les trimestres et en post partum. L’accouchement doit être réalisé par voie basse en cas d’anévrysme <40mm.
- Conseil génétique : Pour les femmes ayant des antécédents familiaux de maladies aortiques.
- Surveillance régulière : Échocardiographies régulières pour surveiller la taille de l'aorte chez les femmes à risque.
- Contrôle de la pression artérielle : Maintien d'une pression artérielle saine pendant la grossesse.
- Modification du mode de vie : Éviter le tabagisme et maintenir un poids santé.
Anévrysmes de l’aorte thoracique
Les anévrysmes de l’aorte thoracique surviennent chez 5 à 10/100 000 personnes-années, les plus fréquents touchent la racine et l’aorte ascendante (60%) suivie de l’aorte descendante (30%) et rarement l’arche aortique (10%). Les anévrysmes de la racine et de l’aorte ascendante sont souvent associés à une maladie héréditaire, chez un sujet jeune. Il convient de rechercher les antécédents familiaux (anévrysmes aortiques, périphériques, intracrâniens, mort subite) systématiquement en cas d’atteinte de la racine aortique, de l’aorte ascendante, de dissection aortique. En cas de suspicion de maladie héréditaire, un test génétique est indiqué à la recherche d’un variant causal. Les anévrysmes de l’aorte descendante sont plutôt associés à une origine dégénérative du sujet plus âgé.
Chez les patients atteints de la maladie de Marfan, il est recommandé de réaliser une ETT au moment du diagnostic initial (sinon scanner ou IRM) afin de déterminer les diamètres de la racine aortique et de l’aorte ascendante, et 6 mois plus tard (progression ?). Le traitement médical doit comporter un bétabloquant ou un ARA2 pour réduire la dilatation aortique. Le seuil de 50mm est celui qui permet de poser l’indication d’un replacement de la racine aortique et de l’aorte ascendante. Après un remplacement de la racine aortique, une imagerie de surveillance de l’aorte thoracique par IRM (ou scanner) est recommandée pour évaluer l’anastomose distale, d’abord une fois par an puis, si le diamètre est normal et inchangé après 2 ans, tous les deux ans.
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Chez les patients atteints de bicuspidie aortique, l’ETT est indiquée pour évaluer la morphologie et le fonctionnement valvulaire, le diamètre de la racine aortique et de l’aorte ascendante, ainsi que pour rechercher une coarctation aortique et d’autres anomalies cardiovasculaires associées. Si l’ETT ne suffit pas, le scanner ou l’IRM sont utiles si le diamètre et la morphologie de la racine aortique, de l’aorte ascendante ou des deux ne peut pas être correctement visualisé en ETT. Le seuil de 55mm est celui qui permet de poser l’indication d’un replacement de la racine aortique et/ou de l’aorte ascendante. Entre 50 et 54mm, l’indication peut être posée en cas de facteur de risque additionnel de dissection aortique (histoire familiale de dissection, progression +3mm/an, coarctation aortique, morphologie particulière de l’aorte). Après correction chirurgicale, le suivi doit être réalisé régulièrement par ETT, scanner ou IRM.
Chez les hommes de plus de 65 ans, tabagiques actifs ou sevrés, ou en cas d’apparenté au 1er degré atteint d’AAA, la réalisation d’une échographie est utile pour dépister les AAA. Chez les femmes de plus 65 ans tabagiques actives ou sevrées, ce dépistage est raisonnable avec un degré de recommandation moindre. Un traitement hypolipémiant par statines associé est recommandé en cas de preuve clinique ou iconographique d’athérome associé. Sinon, les statines ne sont pas indispensables. Le traitement par Aspirine peut être considéré en l’absence de contre-indication sans recommandation forte (2b). Le suivi de l’évolution des anévrysmes de l’aorte doit être réalisé régulièrement avec évaluation de la valve aortique et des diamètres de l’aorte. La chirurgie est indiquée pour les AAA avec un seuil ≥55mm chez les hommes et 50mm chez les femmes ou en cas de symptômes en lien avec l’anévrysme. Pour les anévrysmes de l’aorte thoracique, le seuil de ≥55mm est retenu pour poser l’indication de chirurgie. La progression rapide (+3mm/a pendant 2 ans ou 5mm/a) peut suffire à poser l’indication même si le diamètre est <55mm.
Activité physique
L’activité physique en résistance et les exercices isométriques intenses (par exemple, l’haltérophilie lourde ou les activités nécessitant la manœuvre de Valsalva), les efforts et les activités en rafale, et les sports de collision doivent être proscrits chez les patients porteurs d’une aortopathie évoluée.
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