Introduction
Le craniopédiatre joue un rôle crucial dans le diagnostic et la prise en charge des déformations crâniennes chez les nourrissons. Ces déformations peuvent être positionnelles (liées à des contraintes mécaniques) ou synostotiques (dues à une fusion prématurée des os du crâne). Cet article vise à informer les professionnels de santé, les parents et les familles sur les aspects importants de la prise en charge de ces conditions, en mettant l'accent sur la prévention et les interventions appropriées. Il est important d’être particulièrement attentif au développement des nourrissons. L’examen du premier mois est essentiel, car si une déformation est découverte à cet âge, il faut agir sans tarder.
Déformations crâniennes positionnelles (DCP)
Les déformations crâniennes positionnelles (DCP), également appelées plagiocéphalies positionnelles, sont des déformations relativement fréquentes du crâne du nourrisson. Elles sont le plus souvent caractérisées par un aplatissement de la partie postérieure du crâne, résultant d'une contrainte mécanique. Les DCP sont de bon pronostic.
Diagnostic de la DCP : L’examen clinique est habituellement suffisant pour poser le diagnostic de DCP. Dans la forme typique de plagiocéphalie positionnelle, le crâne vu de dessus a une forme de parallélogramme associant un aplatissement unilatéral pariéto-occipital, un déplacement antérieur de l’oreille homolatérale à l’occiput aplati, une bosse homolatérale frontale et une proéminence de la pommette homolatérale. De face, la fente palpébrale est plus ouverte du côté de la bosse frontale.
Prévention de la DCP : Il est possible de prévenir la survenue des DCP en préservant la mobilité libre et spontanée du nourrisson, tout en respectant les recommandations de prévention de la mort inattendue du nourrisson (MIN).
- Recommandations positionnelles : Il est recommandé de varier les postures et d’encourager les rotations spontanées de la tête du nourrisson par des sollicitations sensorielles (tactiles, visuelles, auditives) à adapter en fonction de l’âge. Les postures ventrale et latérale peuvent être explorées lors d’échanges privilégiés avec l’adulte.
- Allaitement maternel : L’allaitement maternel doit être encouragé.
- Éviter les dispositifs de contention : Il faut expliquer aux futurs parents l’effet délétère de tous les dispositifs de contention (cf. - éviter les coques, cosis, etc.).
Traitement de la DCP : Les recommandations positionnelles et de kinésithérapie sont les interventions de choix chez la plupart des nourrissons présentant une DCP associée à un défaut de mobilité cervicale.
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- Kinésithérapie : Si la plagiocéphalie ne se normalise pas spontanément avec les mesures ci-dessus et qu'elle est sévère, des séances de kinésithérapie peuvent être nécessaires pour remodeler le crâne.
- Ostéopathie : Actuellement les données scientifiques ne permettent pas de recommander l’ostéopathie.
Déformations crâniennes synostotiques
La plagiocéphalie synostotique est une malformation rare du crâne causée par la fusion prématurée des os du crâne au niveau de la suture coronale (à l'avant de la tête) le plus souvent ou beaucoup plus rarement au niveau de la suture lambdoïde (à l'arrière de la tête).
Diagnostic et évaluation des déformations crâniennes
L'examen du premier mois est crucial car une déformation détectée tôt permet une intervention rapide.
Examen visuel : Ce n’est pas en examinant l’enfant couché sur le dos que l’on peut dépister quoi que ce soit. Il faut examiner le crâne de l’enfant en vue de dessus. Il faut doucement placer l’enfant en position assise en tenant sa tête. Le crâne garde sa belle rondeur de naissance ? Soit la présence d’un torticolis. La mère déclare souvent au médecin que son enfant mis sur le dos tourne sa tête toujours du même côté. Le médecin prend le temps de vérifier cet état de fait.
Mesure de l'intensité de la déformation : Si une déformation est dépistée, il faut mesurer son intensité. En cas de brachycéphalie, on mesure le degré d’aplatissement. La pression sur l’arrière-crâne aplatit cet arrière-crâne mais en même temps et par conséquence, l’élargit sur les côtés. La profondeur du crâne est diminuée et sa largeur est augmentée. Le rapport Largeur/Profondeur change. L’intérêt de ces mesures est fondamental pour décider du type de traitement. Au cours du suivi médical, l’observation régulière du crâne notera d’évidentes améliorations si ce traitement a été bien conduit.
Compas céphalométrique : Pour apprécier au mieux les proportions, on utilise le compas céphalométrique pour calculer l’indice céphalique (largeur/longueur*100), qui est en moyenne de 75 à la naissance. L’IC peut cependant être trompeur par exemple du fait du bombement temporal dans la scaphocéphalie. La mesure peut aussi être faite sur l’imagerie.
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Examen clinique complémentaire :
- Le bandeau frontal est-il harmonieux ?
- Le visage est-il asymétrique ?
- Y a-t’il une faciosténose ?
- Y a-t’il un contexte familial ?
Examens complémentaires (si nécessaire) :
- Radiographies : Elles irradient peu (dose équivalente à 10 jours d’exposition aux radiations naturelles) mais leur rendement est limité. Elles sont souvent superflues pour diagnostiquer la craniosténose ; elles sont d’autre part insuffisantes pour décider de la conduite à tenir. De plus, la coronale est souvent mal vue car disposée en biseau.
- Imagerie cérébrale : Elle a pour but d’étudier le cerveau, ses enveloppes et ses vaisseaux.
Étiologie et facteurs de risque
- Facteurs environnementaux et génétiques : La grand majorité des scaphocéphalies et trigonocéphalies surviennent en dehors d’une mutation génétique. En gros, on considère que les sténoses du système sagittal sont plutôt de causes environnementales, alors que celles du système coronal sont plus d’origine génétique. En fait le domaine « non génétique » est amené à rétrécir à mesure que nos connaissances en génétique s’étendent.
- Positionnement du nourrisson : Le couchage à plat sur le dos strict pour le sommeil est recommandé pour prévenir la mort inattendue du nourrisson (MIN).
- Torticolis : Le test de la chaise après 2 mois peut aider au diagnostic d’un torticolis. Le soignant s’assoit sur une chaise ou un tabouret rotatif et tient l’enfant face aux parents. Tandis que les parents tentent d’intéresser l’enfant, le soignant pivote avec l’enfant sur la chaise ou le tabouret d’un quart de tour, d’un côté puis de l’autre, et observe les mouvements spontanés de la tête de l’enfant.
Conséquences potentielles et prise en charge psychosociale
- Retentissement lié à l’hypertension intracrânienne : On a également mis en évidence un possible retentissement lié à l’hypertension intracrânienne ou à la compression focale : frontale (trigonocéphalie) ou pariétale (scaphocéphalie).
- Moqueries et harcèlement : Chez l’enfant d’âge scolaire, les moqueries, non toujours exprimées, et le harcèlement peuvent être une source de souffrance importante et justifier une intervention.
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