Introduction
La radiochirurgie stéréotaxique (SRS) est une technique de pointe qui permet de délivrer une irradiation focale et précise sur une cible limitée du cerveau ou de la moelle épinière en une seule session. Elle est guidée par une imagerie de haute résolution, comme l'IRM et le scanner. Initialement développée pour traiter des affections intracrâniennes chez l'adulte, la SRS trouve aujourd'hui des applications en pédiatrie. Cet article explore les principes, les indications et les mécanismes d'action de la SRS, en mettant l'accent sur son utilisation dans le traitement de la névralgie du trijumeau et du glossopharyngien.
Historique et Principes de la Radiochirurgie Stéréotaxique
Le concept de SRS a été introduit en 1951 par le neurochirurgien suédois Lars Leksell, qui a utilisé un prototype de dispositif de guidage relié à une machine à rayons X. Depuis, plusieurs techniques de SRS ont été développées, utilisant soit un système de fixation rigide par cadre stéréotaxique (Gammaknife, accélérateur linéaire-LINAC), soit une contention thermoformée (CyberKnife, LINAC).
Le principe fondamental de la SRS est de réaliser une irradiation focale sur une cible limitée, en une seule session, grâce à une imagerie IRM et un scanner haute résolution. Cette technique permet de minimiser les dommages aux tissus sains environnants, tout en délivrant une dose élevée de radiation à la cible.
Indications de la Radiochirurgie Stéréotaxique
La SRS participe au traitement de nombreuses pathologies. Au niveau cérébral, les indications principales sont les métastases, les tumeurs bénignes (méningiomes, neurinomes, adénomes hypophysaires, paragangliomes…), les malformations artério-veineuses (MAV) et certaines indications plus spécifiques comme les thalamotomies du Vim pour les tremblements essentiels, les callosotomies dans le cadre de certaines épilepsies, les hamartomes hypothalamiques. Concernant la prise en charge de la douleur, seules deux indications sont courantes : les névralgies du trijumeau et du glossopharyngien.
Névralgie du Trijumeau
La névralgie du trijumeau (NT) est une affection douloureuse très sévère ayant un retentissement majeur sur la condition physique, psychologique et la qualité de vie des patients. Dans les populations européennes, la prévalence au cours de la vie est estimée entre 0,03% et 0,3%, avec une incidence de 10 à 20 pour 100 000 habitants.
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Selon la Société Internationale des Céphalées (International Headache Society-IHS), la NT se caractérise par des douleurs paroxystiques brèves (quelques secondes), unilatérales à type de choc électrique. Celles-ci sont limitées à la distribution d’une ou plusieurs branches du nerf trijumeau, et sont souvent déclenchées par des stimuli normalement indolores dans le même territoire (zone « gâchette »). L’histoire naturelle de la NT est ponctuée par des périodes de poussées douloureuses de durée et intensité très variable (quelques jours à plusieurs mois), et des périodes de rémission spontanée.
Prise en charge thérapeutique de la névralgie du trijumeau
La prise en charge thérapeutique de la NT est bien codifiée. Le traitement de première intention consiste en un traitement de fond médicamenteux. Les molécules utilisées sont principalement des antiépileptiques (carbamazépine ou oxcarbazépine), recommandées comme thérapie de première ligne car permettant un soulagement initial chez près de 70% des patients. En cas de toxicité ou d’échec, d’autres antiépileptiques, ainsi que le baclofène et la toxine botulique de type A, peuvent être proposés. Une association médicamenteuse peut être utilisée en cas d’efficacité insuffisante de la monothérapie.
En cas d’échec ou d’intolérance des différentes options médicamenteuses, une prise en charge chirurgicale peut être proposée. Le taux de patients atteints de NT qui nécessitent une intervention chirurgicale est estimé à 50% dans certaines études.
Options chirurgicales pour la névralgie du trijumeau
La prise en charge neurochirurgicale de la NT est réalisée à l’aide de 3 grands types de techniques : la décompression microchirurgicale du conflit vasculonerveux (MVD), les techniques percutanées, et les techniques radiochirurgicales.
La décompression microchirurgicale (intervention de Jannetta) demeure la technique de référence, avec un taux de soulagement initial de 75%-90% et un risque de récidive de 8% à 32%. Néanmoins cette technique est une procédure chirurgicale ouverte, qui comporte des risques, dont un taux de mortalité rapporté jusqu’à 1,2%.
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Radiochirurgie pour la névralgie du trijumeau
Le premier patient traité par radiochirurgie en 1951 souffrait de NT. La cible alors utilisée était quasiment identique à celle des techniques percutanées actuelles, réalisant une « gangliectomie stéréotaxique » mini-invasive. La SRS s’est imposée au cours des trente dernières années comme une alternative mini-invasive en comparaison aux autres techniques chirurgicales, avec un taux de soulagement initial élevé et une faible morbidité. Les seules complications rapportées sont le risque d’hypoesthésie et d’anesthésie douloureuse, respectivement observées dans 2,1% et 3,1% des cas.
Le taux de réussite moyen initial après SRS est de 79%-85%, avec un délai d’efficacité variant de 0 à 180 jours. En revanche, le taux de récidive est jugé plus élevé à long terme qu’en cas de décompression microchirurgicale, en moyenne 25%-32% selon la technique de radiochirurgie. Bien que la réponse à la SRS soit généralement moins bonne après une chirurgie de décompression, celle-ci peut être proposée. De la même façon en cas d’échec ou récidive après SRS, une chirurgie de décompression pourra être discutée si l’âge et l’état général du patient le permet.
Mécanismes d'action radiobiologiques
Bien que le rôle de la SRS soit bien établi dans l’arsenal thérapeutique, les mécanismes d’action radiobiologiques restent mal compris. Afin d’étudier ces mécanismes, Kondziolka et coll. ont examiné en microscopie optique et électronique les nerfs trijumeaux de 2 babouins mâles à 6 mois post-SRS. Les auteurs ont mis en évidence pour une dose d’irradiation de 80Gy une dégénérescence axonale associée à des foyers de nécrose sur le nerf, sans lésion du ganglion trigéminal. A 100Gy, les auteurs ont observé une dégénérescence axonale avec vacuolisation de la myéline associée à un œdème.
De la même façon, Zhao et coll. ont irradié les nerfs trijumeaux de 5 macaques rhésus, avec des doses de 60Gy à 100Gy. Les auteurs ont conclu que les doses de 60Gy et 70Gy avaient très peu d’impact sur la structure du nerf, qu’une dose de 80Gy entraînait une dégénérescence axonale partielle et une démyélinisation, qu’une dose de 100Gy entraînait une nécrose neuronale. Les auteurs ont suggéré que le mécanisme du soulagement serait lié à une dégénérescence axonale focale des fibres thermoalgiques, plus sensibles à l’irradiation que les fibres proprioceptives.
Szeifert et coll. ont étudié les résultats histopathologiques chez un patient traité pour NT 2 fois par radiochirurgie Gammaknife (à 11 mois d’intervalle). Des modifications ont été observées sur le nerf correspondant aux emplacements des deux isocentres de traitement, avec au site du 1er traitement une lésion chronique fibrotique hypocellulaire bien circonscrite (faisceaux de collagène et fibrocytes) et au site du 2nd traitement (26 jours avant autopsie) des changements aigus avec un centre nécrotique fortement délimité (matériel fibrinoïde et débris tissulaires). Les auteurs s’orientent vers un mécanisme lésionnel semblable à celui observé dans les gestes percutanés.
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Délai d'action et types de réponse
Néanmoins, contrairement aux gestes percutanés, le délai d’action de la radiochirurgie varie d’un patient à l’autre, avec un délai moyen s’étalant selon les études de 15 à 78 jours pour la radiochirurgie Gammaknife. Plusieurs types de réponse sont observés. Dans une étude portant sur 497 patients traités, 37% des patients présentaient un soulagement immédiat (<48h post-SRS), 43% entre 3 et 30 jours, et 20% au-delà de 30 jours. Aucun facteur prédictif du type de réponse n’a pu être mis en évidence.
Névralgie du Glosso-pharyngien
La névralgie du glosso-pharyngien est beaucoup plus rare que la névralgie trigéminale. Elle se caractérise par une douleur paroxystique, lancinante, des décharges électriques au niveau du conduit auditif externe, de la base de la langue, de l’angle de la mandibule, irradiant dans le cou. Tout comme la névralgie du trijumeau, des facteurs gâchette peuvent être retrouvés (déglutition, toux, bâillement…).
Prise en charge thérapeutique de la névralgie du glosso-pharyngien
Le traitement de première intention consiste en un traitement de fond médicamenteux. En cas d’échec, un traitement chirurgical pourra être proposé : MVD en cas de conflit vasculo-nerveux ou SRS.
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