Le chylothorax, en particulier chez le nourrisson, est une condition médicale complexe qui nécessite une compréhension approfondie pour une prise en charge efficace. Cet article vise à fournir des informations complètes sur le chylothorax chez le nourrisson, en abordant ses causes, ses symptômes et ses options de traitement.
Introduction
Un épanchement pleural liquidien correspond à l’accumulation de liquide dans l’espace pleural, entre le feuillet pariétal et le feuillet viscéral de la plèvre. On distingue différents types d'épanchements pleuraux, dont le chylothorax, qui est une accumulation de chyle, un liquide biologique blanchâtre riche en triglycérides, dans l'espace pleural. Chez le nourrisson, le chylothorax peut être congénital ou acquis et peut entraîner des complications respiratoires et nutritionnelles importantes.
Physiopathologie du chylothorax
Les anomalies lymphatiques regroupent les pathologies des vaisseaux qui transportent la lymphe. La lymphe est un liquide biologique différent du sang, et dont l’aspect est blanchâtre. Elle contient principalement des lymphocytes, des immunoglobulines, des protéines comme l’albumine, des triglycérides et des chylomicrons. Les vaisseaux lymphatiques relient les ganglions lymphatiques et jouent donc un rôle important dans l’immunité. La circulation lymphatique joue également un rôle dans la filtration des déchets tissulaires. La particularité de la circulation lymphatique est ne pas avoir de « pompe » pour permettre la progression du liquide: seules des valvules dans les vaisseaux permettent cette progression, jusqu’à son drainage dans le circuit veineux sanguin. Toute perturbation sur cette circulation entraîne donc facilement une stase et/ou une fuite de la lymphe.
Causes du chylothorax chez le nourrisson
Le chylothorax chez le nourrisson peut être classé en deux catégories principales : congénital et acquis.
Chylothorax congénital
Le chylothorax congénital est un trouble néonatal mettant potentiellement en jeu le pronostic vital. Il se caractérise par l'accumulation de chyle dans l'espace pleural, ce qui conduit à une détresse respiratoire, une malnutrition et un compromis immunologique, toute de suite après la naissance ou au cours des premières semaines de vie. Il s'agit de la cause la plus fréquente d'effusion pleurale chez le nouveau-né. Il peut survenir de manière primaire, causé par des anomalies de développement des canaux lymphatiques, ou il peut être associé à des anomalies chromosomiques (ex. Trisomie 21, syndrome de Turner, syndrome de Noonan). L’origine des anomalies lymphatiques congénitales primitives n’est le plus souvent pas connue. Dans certains cas, ces anomalies s’intègrent dans un syndrome génétique associant d’autres anomalies, et pouvant justifier des explorations génétiques. Ces trois pathologies concernent environ 10% des chylothorax congénitaux. Les lymphangiectasies pulmonaires congénitales sont des dilatations anormales des vaisseaux lymphatiques pulmonaires. Il peut s’agir d’anomalies primitives du développement des vaisseaux lymphatiques, ou de dilatations secondaires à d’autres anomalies développementales, notamment cardiaques.
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Chylothorax acquis
Le chylothorax acquis est moins fréquent chez les nourrissons que la forme congénitale. Il peut résulter de :
- Traumatismes : lésions des canaux lymphatiques dues à une intervention chirurgicale (par exemple, une chirurgie cardiaque) ou à un traumatisme thoracique.
- Tumeurs : compression ou invasion des canaux lymphatiques par des tumeurs médiastinales.
- Infections : rarement, certaines infections peuvent entraîner un chylothorax.
Symptômes du chylothorax chez le nourrisson
Les symptômes du chylothorax peuvent varier en fonction de la quantité de chyle accumulée dans l'espace pleural et de la rapidité de son accumulation. Les symptômes courants comprennent :
- Détresse respiratoire : respiration rapide, essoufflement et tirage (rétraction des muscles de la poitrine à chaque respiration).
- Toux : peut être présente, mais n'est pas toujours un symptôme majeur.
- Cyanose : coloration bleuâtre de la peau et des muqueuses due à un manque d'oxygène.
- Œdème : gonflement des extrémités ou généralisé (anasarque fœtal dans les cas prénataux).
- Difficultés d'alimentation : dues à la détresse respiratoire.
Diagnostic du chylothorax
Le diagnostic du chylothorax repose sur une combinaison d'antécédents cliniques, d'examen physique et d'examens complémentaires.
Imagerie
- Radiographie thoracique : peut montrer un épanchement pleural, mais peut ne pas être spécifique au chylothorax. La radiographie de thorax debout de face est l’examen de première intention. Cet examen est sensible pour un épanchement de plus de 200 ml sur une radiographie debout de face, et de 50ml sur une radiographie debout de profil. Une radiographie normale n’élimine pas la présence de liquide pleural.
- Échographie pleurale : peut détecter de petits épanchements pleuraux et guider la ponction pleurale. L’échographie pleurale est un examen non invasif, qui peut être fait au lit du malade (couché ou assis), et peut guider la ponction pleurale. Elle est plus sensible que la radiographie pour la détection d’un épanchement pleural liquidien de petite taille.
- Scanner thoracique : peut aider à identifier la cause sous-jacente du chylothorax et à exclure d'autres conditions. Le scanner thoracique est l’examen le plus sensible (un scanner normal élimine la présence d’un épanchement pleural liquidien) mais n’est pas indispensable au diagnostic.
- IRM : est également informative pour le médiastin, notamment pour préciser les rapports des masses tissulaires ou liquidiennes avec les vaisseaux. Elle a l’avantage d’être un examen non irradiant, mais reste actuellement plus difficile d’accès.
Analyse du liquide pleural
L'analyse du liquide pleural obtenu par thoracocentèse (ponction pleurale) est essentielle pour confirmer le diagnostic de chylothorax. Les caractéristiques du liquide pleural dans le chylothorax comprennent :
- Aspect laiteux ou opalescent.
- Taux élevé de triglycérides (généralement supérieur à 1 000 mg/dL).
- Présence de chylomicrons.
Lymphangiographie
Dans certains cas, une lymphangiographie (examen radiologique des canaux lymphatiques) peut être réalisée pour identifier le site de la fuite de chyle. L’exploration d’anomalies lymphatiques nécessite des équipes très spécialisées, médicales, radiologiques, et parfois chirurgicales. Affirmer le caractère chyleux d’un épanchement pleural. Affirmer le diagnostic de lymphangiectasies. Ce diagnostic peut être difficile. Scanner thoracique et IRM peuvent montrer des aspects évocateurs, mais qui peuvent aussi correspondre à d’autres causes de pathologies interstitielles de l’enfant. Un bilan large est souvent nécessaire pour éliminer ces autres causes. Affirmer le caractère primitif des anomalies lymphatiques. La recherche de causes secondaires est une étape clé. Rechercher des anomalies lymphatiques extra-thoraciques. Les anomalies lymphatiques congénitales peuvent ne pas être limitées au thorax.
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Traitement du chylothorax chez le nourrisson
La prise en charge du chylothorax chez le nourrisson vise à réduire la production de chyle, à drainer le liquide accumulé dans l'espace pleural et à traiter la cause sous-jacente.
Drainage pleural
L'évacuation d'un épanchement pleural volumineux peut être réalisée par des ponctions répétées ou par un drainage pleural. Un drain thoracique est généralement inséré pour drainer en continu le chyle de l'espace pleural. Cela permet de soulager la détresse respiratoire et de prévenir les complications.
Nutrition
- Régime pauvre en graisses : un régime pauvre en graisses réduit la production de chyle en diminuant l'absorption des graisses dans l'intestin.
- Alimentation parentérale : dans les cas graves, une alimentation parentérale (nutrition intraveineuse) peut être nécessaire pour contourner complètement le système digestif et réduire au minimum la production de chyle.
- Formule à base de triglycérides à chaîne moyenne (TCM) : les TCM sont absorbés directement dans la circulation sanguine et ne nécessitent pas de transport par les canaux lymphatiques, ce qui réduit la production de chyle.
Médicaments
- Octréotide : ce médicament est un analogue de la somatostatine qui peut réduire la production de chyle en diminuant le flux lymphatique. Le bénéfice de ces traitements est discuté. Ils sont souvent néanmoins régulièrement proposés dans les formes sévères.
Chirurgie
Une approche chirurgicale est parfois proposée dans les chylothorax ne s’améliorant pas avec les mesures précédentes. La ligature ou l'embolisation des canaux lymphatiques peut être nécessaire pour arrêter la fuite de chyle.
Pronostic
Le pronostic des anomalies lymphatiques congénitales est très variable selon l’extension des anomalies, la sévérité et la précocité des symptômes, et les éventuelles autres anomalies associées. C’est donc au cas par cas que l’équipe multi-disciplinaire spécialisée peut donner l’information la plus précise. Globalement, les formes à révélation tardive ont un bon pronostic. Les formes à révélation prénatale ou néonatale peuvent être très sévères avec un décès in utero ou néonatal. La durée de ces traitements est très variable selon l’anomalie lymphatique. Dans les situations les plus favorables, par exemple celle d’un chylothorax néonatal isolé et totalement régressif, la reprise progressive d’un régime normal est possible en quelques semaines ou mois. Les enfants qui gardent une radiographie de thorax anormale, notamment avec un aspect interstitiel persistant, ont une plus grande fragilité vis-à-vis des infections virales, au moins au cours de la 1ère année. Respect de l’ensemble des vaccinations recommandées, incluant la prévention contre le virus respiratoire syncytial la première année, et la vaccination anti-grippale à partir de 6 mois.
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