La cataracte, première cause de cécité dans le monde, est une affection oculaire fréquente, principalement due au vieillissement, mais qui peut aussi être congénitale. Cet article explore en profondeur la cataracte congénitale, ses causes, ses symptômes et les options de traitement disponibles.
Introduction à la Cataracte
À l’échelle mondiale, la cataracte représente la première cause de cécité, étant en cause dans 48 % des cas. Elle est définie par l’opacification du cristallin, lentille transparente naturelle de l’œil, dont le rôle est l’accommodation. Bien que souvent liée au vieillissement, elle peut également être due à des affections oculaires ou générales, à un traumatisme ou être congénitale.
Qu'est-ce qu'une Cataracte Congénitale ?
La cataracte congénitale est une forme de cataracte qui touche les nourrissons, présente dès la naissance ou apparaissant dans les premiers jours de la vie. La cataracte correspond à une opacification du cristallin, laquelle peut être totale ou partielle. Le cristallin est une lentille transparente présente dans l’œil, derrière l’iris, qui fait converger les rayons de lumière sur la rétine. En devenant opaque, la lumière ne peut plus traverser le cristallin et atteindre la rétine, ce qui provoque des troubles de la vision.
La cataracte congénitale, ou cataracte du nouveau-né, touche 0,03 % des naissances. La prévalence de la cataracte congénitale dans les pays développés est de 1 à 4 cas pour 10 000 naissances. La cataracte congénitale peut être occasionnelle ou liée à l’hérédité. Dans certains cas, cette pathologie est causée par une maladie métabolique comme la galactosémie ou le diabète.
Importance d'un Deuxième Avis
Un deuxième avis est particulièrement important dans le cadre d’une cataracte congénitale car il s’agit d’une pathologie qui peut engendrer une altération importante et définitive de la vision de l'enfant. Bien comprendre les bénéfices / risques de l’opération et les enjeux des différents moyens de correction existants est indispensable pour participer à la décision thérapeutique. La correction / rééducation peut être contraignante pour l’enfant et la famille, il faut donc en être conscient pour pourvoir l’affronter. Il faut aussi s’assurer que ce qui est proposé corresponde bien aux dernières connaissances scientifiques de la médecine et que les causes curables ont été identifiées.
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Spécialistes de la Cataracte de l'Enfant
La cataracte de l’enfant est prise en charge par un ophtalmologue, spécialisé en pédiatrie et notamment en cataracte congénitale. Éventuellement un pédiatre, spécialisé dans le développement de l’enfant ayant une vision réduite.
Causes de la Cataracte Congénitale
La cataracte congénitale peut être due à des facteurs héréditaires (25% des cas) ou à des facteurs survenus au cours de la grossesse ou peu après la naissance (25% des cas) comme par exemple une infection intra-utérine (rubéole), une exposition du fœtus à des agents toxiques (certains médicaments ou drogues), une exposition à des radiations ou une anomalie métabolique (galactosémie). Elle est parfois présente chez les prématurés et peut être associée à certains syndromes.
Facteurs de Risque
En dehors du vieillissement physiologique naturel, certains facteurs de risque peuvent favoriser l’apparition de la cataracte. Parmi eux, on peut citer :
- Une myopie importante
- La prise de médicaments corticoïdes
- Une forte consommation d’alcool et de tabac
- L’exposition répétée aux UV sans lunettes de soleil
Symptômes de la Cataracte Congénitale
Les signes de la cataracte congénitale sont souvent discrets. Malgré une baisse de l’acuité visuelle, cette pathologie passe parfois inaperçue, notamment lorsqu’elle ne touche qu’un seul œil, car la vision est alors compensée par l’œil sain. Les symptômes sont en général discrets, un examen clinique complet et détaillé par un ophtalmologue permettra de dépister un baisse de la vision.
Signes Révélateurs
- La leucocorie (ou réflexe pupillaire blanc)
- Le nystagmus
- Le strabisme
- La photophobie
En l’absence de prise en charge adaptée l’œil atteint risque de perdre la vision définitivement, on parle alors d’amblyopie. Votre vision vous semble moins nette, les couleurs un peu ternes, la lumière plus éblouissante qu'avant ? Vous constatez une perception de halos autour des lampadaires ou des phares de voiture ? Ces signes discrets annoncent souvent l'apparition d'une cataracte, une maladie oculaire fréquente liée au vieillissement du cristallin.
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Diagnostic de la Cataracte Congénitale
En cas de suspicion de cataracte, une consultation ophtalmologique sera réalisée dans les plus brefs délais, car cette pathologie doit être prise en charge dans les semaines qui suivent la naissance. Le diagnostic se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la maladie.
Étapes du Dépistage
Le dépistage de la cataracte se réalise en plusieurs étapes :
- Un médecin ophtalmologue interroge le patient en vue de lister les symptômes susceptibles de correspondre à une cataracte.
- Le médecin réalise un bilan des yeux en mesurant l’acuité visuelle de loin et de près.
- Il examine le cristallin au bio-microscope afin de confirmer son diagnostic et de mesurer l’état d’avancement de la cataracte.
- Certains examens complémentaires peuvent être réalisés en cas de doute sur le diagnostic de la cataracte.
Traitement de la Cataracte Congénitale
Le traitement de la cataracte congénitale est chirurgical. Il offre d’excellents résultats s’il est réalisé suffisamment tôt.
Intervention Chirurgicale
L’opération est effectuée sous anesthésie générale pour garantir l’immobilité de l’enfant. La chirurgie de la cataracte congénitale est une intervention complexe en raison de la petite taille de l’œil et de la fragilité des structures oculaires. Le chirurgien retire le cristallin opacifié par aspiration. Il laisse le sac capsulaire en place, afin d’y glisser un implant.
Suivi Post-Opératoire
Après l’intervention, l’œil opéré est indolore dans la majorité des cas. Des soins locaux sont prescrits pour optimiser la récupération. Ils peuvent être associés à un traitement par voie générale, si besoin. Un suivi ophtalmologique régulier est mis en place. Il est indispensable pour surveiller la guérison de l’œil, ajuster la correction et évaluer le développement de la vision.
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Correction Optique
Une correction optique est nécessaire à la suite de l’opération, notamment pour pallier le manque de cristallin. Son choix dépend de l’âge de l’enfant, de son stade de croissance oculaire, et de l'uni ou la bilatéralité de la cataracte. Il peut s’agir de lunettes de forte puissance avec une épaisseur importante au centre de la lentille mais qui ne peuvent être prescrites que dans le cas où les deux yeux sont concernés par la cataracte, le cerveau ne pouvant fusionner deux images de taille différente. Il peut également s’agir de lentilles de contact, correction privilégiée dans le cadre d’une cataracte unilatérale, mais dont la pose journalière peut être complexe chez l’enfant. Il peut enfin s’agir de correction par lentille intra-oculaire, moins utilisée toutefois chez l’enfant, qui supprime la problématique de la pose journalière de lentilles mais qui requiert une chirurgie pour tout retrait ou déplacement. Dans ce dernier cas, il se peut que l’enfant doive porter également des lunettes pendant un certain temps pour s’adapter à la croissance de l’œil. Dans tous les cas, rien ne remplace l’efficacité du cristallin et il peut être nécessaire de prescrire, au moment approprié, un double-foyer ou une lunette de lecture.
Rééducation Postopératoire
Par ailleurs, une rééducation postopératoire est le plus souvent nécessaire pour améliorer la récupération visuelle et apprendre "à voir".
Autres Types de Cataracte
Sont les formes les plus courantes de cataracte. Elles sont localisées au centre du cristallin et altèrent peu à peu la vision au fil du temps. Se reconnaissent par une opacité du cristallin qui apparaît dès la naissance sur un œil ou sur les deux yeux. Dans certains cas, l’opacité peut être minuscule et n’affecter que faiblement la vision. Touchent principalement les personnes diabétiques. Elles démarrent en périphérie du cristallin et s’étendent vers son centre sous forme de rayons, ce qui explique les sensations d’éblouissement qui l’accompagnent. Sont localisées à l’arrière du cristallin, contre la capsule postérieure. Le traitement est chirurgical.
Traitement de la Cataracte Liée à l'Âge
L’unique traitement de la cataracte est la chirurgie. Lorsque le traitement chirurgical est nécessaire, l’ophtalmologiste mesure la kératométrie (rayon de la courbure de la cornée) à l’aide d’un ophtalmomètre et la longueur de l’axe de l’œil par échographie. L’intervention ne nécessite pas d’hospitalisation, elle est pratiquée en ambulatoire sous anesthésie locale (utilisation de collyres anesthésiants ou injection d’anesthésiant au coin de l’œil). L’opération est rapide, sûre et efficace. Dans la plupart des cas (plus de 90 % des patients), la récupération visuelle est rapide. Elle peut être excellente dès le lendemain de l’intervention. Chez certains patients en revanche, il faut attendre quelques jours avant que le résultat ne soit tout à fait manifeste. Le suivi de l’intervention débute par un premier contrôle des yeux dès le lendemain, suivi d’autres contrôles plus tardifs permettant de vérifier qu’il n’y a pas de complications post-opératoires. Ces complications (hypersensibilité à la lumière, cicatrice non étanche, etc.) sont peu fréquentes. Les patients peuvent reprendre leurs activités habituelles très rapidement (dès le lendemain de l’intervention). Si besoin, une coque oculaire protectrice à porter la nuit peut être prescrite.
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