Introduction
Le bloc auriculo-ventriculaire (BAV), également appelé bloc cardiaque, est une perturbation du système de conduction électrique du cœur. Cette condition affecte la capacité du cœur à transmettre correctement les impulsions électriques entre les oreillettes et les ventricules. Le dysfonctionnement peut être partiel ou complet, affectant ainsi la coordination des battements cardiaques. Chez l'enfant, le BAV peut être congénital ou acquis et nécessite une prise en charge spécifique.
Définition du Bloc Cardiaque
Le bloc cardiaque se définit comme une interruption ou un ralentissement de la conduction électrique entre les oreillettes et les ventricules du cœur. Ceci peut résulter en un battement cardiaque irrégulier ou inefficace. Un bloc cardiaque peut être classifié en trois degrés différents : le premier degré, le deuxième degré (Mobitz I et Mobitz II) et le troisième degré (bloc complet).
Symptômes du Bloc Cardiaque
Comprendre les symptômes du bloc cardiaque est crucial pour détecter cette condition à temps. Les symptômes peuvent varier considérablement en fonction du degré de blocage et de l'âge du patient.
Symptômes courants
- Fatigue ou épuisement même après des activités légères.
- Étourdissements ou pertes de connaissance occasionnelles.
- Palpitations ou battements du cœur irréguliers.
- Sensations de vertige.
- Présence de douleurs thoraciques (dans des cas sévères).
Ces symptômes peuvent varier selon la gravité et le degré du bloc cardiaque, et il est essentiel de consulter un médecin lors de la manifestation de ces signes. Les personnes âgées sont plus susceptibles de développer un bloc cardiaque en raison des changements dégénératifs du système électrique du cœur.
Symptômes spécifiques selon le degré du bloc
- Premier degré: Souvent peu ou pas de symptômes, généralement découvert par un ECG de routine.
- Deuxième degré:
- Mobitz I (Luciani-Wenckebach): Peut causer des étourdissements et de la fatigue.
- Mobitz II: Peur de manquer des impulsions cardiaques, nécessitant une surveillance accrue.
- Troisième degré: Bloc complet entraînant une bradycardie sévère, un besoin urgent d'intervention médicale. Un tableau clinique typique pourrait montrer qu'une personne avec un bloc de troisième degré pourrait développer des syncopes fréquentes nécessitant une intervention telle qu'un pacemaker.
Bloc Cardiaque Complet et Congénital
Dans le domaine de la cardiologie, le bloc cardiaque complet et le bloc cardiaque congénital sont deux termes qui décrivent des conditions spécifiques affectant le système de conduction du cœur. Ces deux types de blocs ont des causes et des implications différentes pour la santé.
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Bloc Cardiaque Complet
Un bloc cardiaque complet se produit lorsque la conduction électrique est totalement interrompue entre les oreillettes et les ventricules, ce qui mène à une coordination inefficace des battements cardiaques. La conséquence peut être une réduction significative du débit cardiaque. Le bloc cardiaque complet est une situation où l'activité électrique des oreillettes ne parvient pas à atteindre les ventricules, entraînant un rythme cardiaque indépendant entre ces deux parties.
Le bloc cardiaque complet peut survenir à la suite de maladies coronariennes, d'une myocardiopathie ou d'une intervention chirurgicale cardiaque. Ce blocage total élève le risque d'insuffisance cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral, nécessitant une prise en charge rapide. Les interventions incluent la pose de pacemakers, qui compensent l'arrêt de la conduction électrique naturelle du cœur.
Bloc Cardiaque Congénital
Le bloc cardiaque congénital est un trouble présent dès la naissance, dû à des anomalies structurelles ou fonctionnelles du système électrique cardiaque. Bien qu'il puisse être découvert à l'enfance, parfois il n'est détecté qu'à l'âge adulte. Ce bloc peut influencer le développement normal de l'enfant et entraîner d'autres complications cardiaques.
Les causes du bloc cardiaque congénital peuvent être liées à des maladies auto-immunes maternelles, à des défauts génétiques, ou à des sous-développements des structures cardiaques. Le traitement dépend de la gravité du bloc; il peut s'agir d'une simple surveillance ou nécessiter l'implantation d'un pacemaker même chez les nourrissons pour garantir une fréquence cardiaque stable. Pour les femmes enceintes, il est important de dépister le bloc cardiaque congénital lors des échographies prénatales pour des soins précoces.
Examen Clinique et Diagnostic
L'évaluation des patients chez qui l’on suspecte un bloc auriculo-ventriculaire (AV) nécessite une démarche rigoureuse débutant par une anamnèse approfondie (axée sur les antécédents cardiovasculaires, la prise de médicaments chronotropes négatifs et les maladies systémiques) et un examen physique complet.
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Examen clinique
L'examen clinique du bloc cardiaque comprend plusieurs étapes clés:
- Anamnèse: Recueillir des informations sur les symptômes du patient, tels que les palpitations, la fatigue ou les épisodes de syncope.
- Examen physique: Évaluer la fréquence cardiaque et le rythme en cherchant des signes d'insuffisance cardiaque. Utilisation d'un stéthoscope pour écouter les bruits cardiaques qui peuvent indiquer des anomalies.
Ces étapes permettent de formuler des hypothèses cliniques qui guideront les examens complémentaires.
Méthodes diagnostiques
Pour confirmer le diagnostic de bloc cardiaque, plusieurs tests peuvent être effectués:
- Électrocardiogramme (ECG): Mesure l'activité électrique du cœur et identifie les anomalies de conduction.
- Moniteur Holter: Surveillance ECG sur 24 à 48 heures pour détecter les anomalies périodiques.
- Échocardiogramme: Utilise des ultrasons pour évaluer la structure et la fonction cardiaque.
Un moniteur Holter peut fournir des informations précieuses sur les rythmes cardiaques qui ne sont pas détectibles lors d'un ECG standard.
Il est impératif d’analyser les troponines cardiaques s’il existe une probabilité d’ischémie myocardique comme cause sous-jacente (SCA), ainsi que de réaliser un ionogramme sanguin (kaliémie, calcémie, magnésémie) et un bilan thyroïdien (TSH). Un Holter ECG de 24 à 72 heures, voire un enregistreur d’événements implantable (ILR), peut être utile si le diagnostic est incertain ou si les symptômes sont paroxystiques. L’échocardiographie transthoracique est systématiquement réalisée afin d’évaluer la fonction ventriculaire gauche, rechercher des anomalies structurelles (calcifications valvulaires, cardiomyopathies) et guider le choix de la thérapie (par exemple, indication d’une resynchronisation en cas d’insuffisance cardiaque).
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Traitement du Bloc Cardiaque
Le traitement du bloc cardiaque dépend de son degré, de sa cause sous-jacente et de la présence de symptômes.
Traitement initial
La prise en charge des blocs AV vise à rétablir une conduction auriculo-ventriculaire adéquate et à prévenir la mort subite, soit par des moyens pharmacologiques (temporaires), soit au moyen de stimulateurs cardiaques. Le traitement en phase aiguë vise à gérer la bradycardie symptomatique et à prévenir le collapsus hémodynamique. La bradycardie entraînant une hypotension, une altération de la conscience, une douleur thoracique ischémique ou une insuffisance cardiaque aiguë est un état critique. Le risque de choc cardiogénique et d’asystolie est élevé, en particulier dans les blocs de haut degré.
En cas de collapsus circulatoire manifeste ou imminent, la stimulation transcutanée (Pacing externe) doit être mise en place immédiatement. Le risque d’asystolie est maximal en cas de bloc AV 2 de type 2 de Mobitz (infranodal) et de bloc AV 3 complet avec échappement ventriculaire lent et large.
Options de traitement
- Bloc de premier degré: Souvent n'exige qu'une surveillance régulière en l'absence de symptômes sévères.
- Bloc de deuxième degré:
- Mobitz I: Peut nécessiter un traitement médicamenteux pour améliorer la conduction.
- Mobitz II: Surveillance accrue et possible implantation d'un stimulateur cardiaque.
- Bloc de troisième degré: Installation d'un pacemaker pour réguler le rythme cardiaque.
Dans certains cas, traiter les causes sous-jacentes, telles qu'une maladie coronarienne, peut améliorer le bloc cardiaque.
Médicaments
Les moyens médicamenteux disponibles sont les substances tachycardisantes (effets chronotrope et dromotrope positifs) comme l’atropine ou l’isoprénaline (= isoprotérénol). L’atropine, que l’on prescrit en bolus IV, n’a qu’une action transitoire exclusivement sur les BAV nodaux ou la DS. On privilégie l’usage de l’isoprénaline en perfusion continue qui a une action prolongée et est efficace sur l’ensemble des troubles conductifs en général.
Stimulation cardiaque
La stimulation cardiaque temporaire peut être percutanée (sonde d’entraînement électrosystolique ou stimulateur externe temporaire) ou transthoracique. Il s’agit d’un mode de stimulation temporaire indiqué dans le cadre de l’urgence, le plus souvent en cas de non-réponse à l’isoprénaline et de mauvaise tolérance hémodynamique. La mise en place d’une sonde d’entraînement est un geste qui peut être associé à certaines complications (tamponnade).
Pacemaker
Un pacemaker est un dispositif médical implanté qui régule le rythme cardiaque en fournissant des impulsions électriques au cœur. L'implantation d'un pacemaker est une procédure bien établie qui peut grandement améliorer la qualité de vie des patients souffrant de bloc cardiaque. Le dispositif est généralement inséré sous la peau près de la clavicule, envoyé des impulsions à travers des fils menant directement au cœur.
- Stimulateur double chambre (DDD): Privilégié pour maintenir la synchronisation auriculo-ventriculaire. Chez les patients en fibrillation atriale permanente, un mode ventriculaire seul (VVI) est suffisant.
En cas de trouble conductif symptomatique ou de haut degré sans cause réversible retrouvée, le traitement consiste en l’implantation d’un stimulateur cardiaque définitif. Les stimulateurs peuvent être simple, double ou triple chambre. Les stimulateurs cardiaques sont implantés par voie subclavière en règle générale. On distingue par exemple les stimulateurs simple chambre qui stimulent les ventricules via une électrode vissée dans le ventricule droit et fonctionnent en mode VVI. Les stimulateurs double chambres stimulent successivement l’oreillette via une sonde vissée dans l’oreillette droite puis le ventricule en mode double chambre (DDD). Il existe aussi des stimulateurs biventriculaires qui stimulent simultanément le ventricule droit et le ventricule gauche via une sonde supplémentaire introduite dans une branche veineuse latérale gauche du sinus coronaire (resynchronisation). Depuis quelques années, des stimulateurs cardiaques sans sonde existent. Il s’agit d’une capsule que l’on implante par voie veineuse fémorale au niveau du ventricule droit.
Causes du Bloc Cardiaque
Les causes d'un bloc cardiaque incluent les maladies coronariennes, l'ischémie myocardique, les troubles électrolytiques, les effets secondaires de certains médicaments, comme les bêtabloquants, et les maladies dégénératives du système de conduction cardiaque. La localisation du niveau du bloc (nodal vs infranodal) est le déterminant principal du pronostic.
Causes acquises
- Dégénérescence idiopathique (Maladie de Lenègre ou de Lev): Cause la plus fréquente chez le sujet âgé.
- Infarctus du myocarde:
- Inférieur (coronaire droite): Provoque souvent un bloc nodal (Mobitz 1 ou BAV complet) par ischémie du nœud AV et réflexe de Bezold-Jarisch (hypervagotonie).
- Antérieur (IVA): Provoque des blocs infranodaux (souvent précédés de blocs de branche droits ou gauches). Il témoigne d’une nécrose étendue du septum interventriculaire.
- Causes médicamenteuses (iatrogènes): Très fréquentes. Bêta-bloquants, inhibiteurs calciques non-dihydropyridines (vérapamil, diltiazem), digoxine, amiodarone, autres antiarythmiques de classe I (flécaïnide) ou III (sotalol), clonidine.
Causes congénitales
Le bloc cardiaque congénital est souvent lié à des maladies auto-immunes maternelles, à des défauts génétiques, ou à des sous-développements des structures cardiaques. Il représente 3 à 5 % des BAV et touche plutôt les filles (60 %). Il concerne une naissance sur 20 000. Il est le plus souvent de cause immunologique, lié à un passage transplacentaire d’anticorps maternels anti-Ro/SSA chez une mère atteinte d’un lupus érythémateux ou d’un syndrome de Goujerot-Sjögren. Il s’agit parfois de BAV de cause génétique.
Particularités ECG
La morphologie du complexe QRS ne permet pas toujours à elle seule d’évaluer le siège du bloc mais une durée de QRS < 120 ms est très en faveur d’un bloc nodal. Les caractéristiques ECG sont les suivantes:
- QRS fin (< 0,12 s): Le bloc est le plus souvent situé dans le nœud AV ou le faisceau de His proximal.
- QRS large (> 0,12 s): Suggère un bloc infranodal (branches du faisceau) avec un échappement ventriculaire lent (< 35 bpm) et instable.
Dysfonction Sinusale (DS) et Bloc Sino-Atrial (BSA)
La dysfonction sinusale (DS) est le plus souvent associée au vieillissement et généralement liée à un phénomène de fibrose. Le nœud sinusal est sous étroite dépendance du système nerveux autonome. Le système sympathique augmente la fréquence de l’automatisme alors que le système parasympathique la diminue.
Diagnostic de la DS
- Constatation d’une bradycardie inappropriée en situation d’éveil < 50 bpm (et < 40/min la nuit chez l’adulte)
- Mise en évidence d’une absence d’accélération de la fréquence cardiaque à l’effort (on parle d’incompétence chronotrope)
- Mise en évidence de pauses sinusales sans onde P visible, considérées comme pathologiques au-delà de 3 secondes
- Mise en évidence d’un bloc sinoatrial (BSA) du 2e ou 3e degré
Le diagnostic repose sur l’enregistrement ECG : soit sur un enregistrement classique ECG 12D, soit au cours d’un monitorage ou d’un enregistrement selon la méthode de Holter. Il est nécessaire de confirmer que les anomalies ECG sont bien responsables des symptômes, cette corrélation est en général obtenue par l’enregistrement Holter avec tenue d’un journal des symptômes, il faut savoir répéter ou prolonger cet enregistrement si besoin.
Conduite à tenir
Les bradycardies à risque vital nécessitant une hospitalisation urgente sont les BAV3, les BAV2 Mobitz II, les BAV de haut degré, les blocs alternants, les BSA du 3e degré et les syncopes avec troubles conductifs à l’ECG. Une bradycardie par BAV complet est toujours plus grave qu’une bradycardie par DS en raison d’un risque plus élevé de torsades de pointes et d’asystolie.
Arythmies et Troubles du Rythme Cardiaque
Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents à tous les âges de la vie. Avant l’âge adulte, des arythmies seront rencontrées chez 2% des fœtus, chez 1/250 à 1/1000 enfants avec des symptômes associés responsables de 5% des admissions aux urgences pédiatriques.
Tachycardies supraventriculaires
La majorité des arythmies organiques seront représentées par des tachycardies dont nous allons ici revoir les principaux types. Elles seront le plus souvent supraventriculaires, avec des particularités en fonction de l’âge. Les voies accessoires de conduction auriculoventriculaires sont responsables de la majorité de ces tachycardies, surtout chez le petit enfant. Elles peuvent être rarement associées à une cardiopathie qu’il faudra dépister. Les plus fréquemment retrouvées sont l’anomalie d’Ebstein et les doubles discordances (ou transpositions corrigées des gros vaisseaux). La voie accessoire de conduction et la voie nodohisienne forment le circuit de réentrée de la tachycardie.
Tachycardies jonctionnelles
Ces tachycardies sont rares avant l‘âge de 10 ans, nécessitant le développement d’un circuit de réentrée avec des propriétés électriques suffisantes. Ce circuit est situé dans le triangle de Koch près du noeud auriculo-ventriculaire avec individualisation d’une voie lente et d’une voie rapide de conduction nodale. L’ECG en rythme sinusal sera sans particularités.
Tachycardie Jonctionnelle Ectopique (TJE)
C’est une forme rare et grave de tachycardie jonctionnelle de l’enfant. Le mécanisme est ici focal et automatique proche du faisceau de His. Cette tachycardie est le plus souvent post opératoire transitoire après une chirurgie proche de la zone nodohisienne (valvulopathie aortique, communication interventriculaire notamment). Plus rarement elle peut survenir en période néonatale ou anténatale avec un possible caractère familial. Les fréquences peuvent être très rapides jusqu’à 370/min chez le nouveau-né. La cardiopathie rythmique est alors fréquente et grave avec jusqu’à 4% de mortalité actuellement.
Tachycardies Atriales
Elles sont le plus souvent monofocales, automatiques, issues indifféremment des oreillettes droite ou gauche. Elles sont peu fréquentes (jusqu’à 5% des tachycardies supraventriculaires de l’enfant), le plus souvent chez le petit enfant. Les fréquences sont très variables chez un même patient, avec le plus souvent débuts et fins progressifs des accès. Elles surviennent le plus souvent sur des cardiopathies et sont bien tolérées mais des cardiopathies rythmiques ne sont pas rares.
Flutter Atrial
Il est majoritairement néonatal, représentant 15% des tachycardies supraventriculaires à cet âge, sans cardiopathie sous-jacente mais possible mauvaise tolérance avec cardiopathie rythmique. L’aspect ECG sera comparable à l’adulte avec un aspect commun, en « toit d’usine » ou « dents de scie » dans les dérivations inférieures. La fréquence atriale sera vers 500/min avec conduction auriculo-ventriculaire variable le plus souvent 2/1.
Tachycardies Atriales Post-Opératoires
Ils surviennent sur cardiopathie congénitale opérée, rarement avant l’âge de 11-12 ans, le plus souvent à l’âge adulte. Ils sont secondaires aux cicatrices chirurgicales que ce soit des atriotomies ou de simples canulations. L’évolution spontanée est la récidive à plus ou moins long terme.
Tachycardies Ventriculaires
Elles sont le plus souvent issues de l’infundibulum droit, sans cardiopathie sous-jacente. Elles sont le plus souvent asymptomatiques et disparaissent à l’effort. Une dysplasie arythmogène du ventricule droit devra être écartée.
Tachycardie Ventriculaire Fasciculaire Gauche
Elles surviennent sur cœur sain et sont le plus souvent bien tolérées voire asymptomatiques. L’aspect est typiquement un QRS élargi avec bloc de branche droit avec axe gauche ou droit. Un traitement par vérapamil (sauf chez les nourrissons) arrêtera le plus souvent la tachycardie avec un ralentissement progressif.
Syndrome du QT Long
Les QT longs peuvent se révéler en période néonatale voire fœtale par des torsades de pointe responsables d’absences/convulsions/syncopes/mort subite chez l’enfant. L’ECG intercritique sera très évocateur avec un intervalle QT allongé (plus de 490 ms chez le nouveau-né) ou un bloc 2/1 associé.
Tachycardie Ventriculaire Polymorphe Catécholaminergique
Ce trouble électrique primaire, dû à un trouble de l’homéostasie calcique du réticulum sarcoplasmique, est rare (1/10 000) mais potentiellement grave avec morts subites associées. Il survient sans prédominance de sexe, le plus souvent après 5 ans et avant 20 ans.
Syndrome de Brugada
Les symptômes associés à cette anomalie électrique sont rares chez l’enfant (100 fois inférieurs à l’adulte). Les critères ECG diagnostiques sont identiques à ceux de l’adulte à savoir un sus-décalage du segment ST descendant (« coved-type » ou type 1) de plus de 2 mm dans au moins une dérivation précordiale droite.
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