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Hypoglycémie en Pédiatrie : Causes et Diagnostic

L'hypoglycémie chez l'enfant est définie par une glycémie veineuse inférieure ou égale à 0,50 g/L (2,75 mmol/L). Le glucose est le substrat énergétique prédominant de l’enfant et de l’adulte. Elle représente une urgence thérapeutique nécessitant une identification rapide et une prise en charge adéquate. Bien que rare chez l’enfant en bonne santé (1A), elle peut survenir et nécessite une investigation étiologique rigoureuse. Cet article aborde les causes, le diagnostic et la prise en charge de l'hypoglycémie en pédiatrie.

Physiopathologie de l'Hypoglycémie

La régulation de la glycémie est un processus complexe qui dépend :

  • De l’intégrité des voies métaboliques (système enzymatique) intervenant dans la glycogénogenèse, la glycogénolyse et la néoglucogenèse, ainsi que des voies métaboliques permettant la disponibilité des autres substrats énergétiques impliqués dans l’oxydation et le stockage.
  • De l’intégrité du système hormonal, qui participe à la régulation des substrats mobilisés intervenant dans la synthèse du glucose. Il existe une seule hormone hypoglycémiante : l’insuline.

Tout dysfonctionnement au niveau de ces différentes interactions métaboliques peut être responsable d’une hypoglycémie. Au cours d’un jeûne prolongé (> 12 heures), la glycémie est maintenue grâce à la néoglucogenèse alimentée par la protéolyse et la lipolyse. Les corps cétoniques (acétoacétate, mesuré par la bandelette urinaire, et bêta-hydroxybutyrate, mesuré par la bandelette capillaire) sont des produits de la cétogenèse hépatique, à partir de la bêta-oxydation des acides gras libérés par la lipolyse. L’existence d’une acétonémie ou d’une acétonurie est le signe d’une bonne stimulation de la bêta-oxydation des acides gras et du bon fonctionnement de cette dernière.

Étiologies de l'Hypoglycémie en Pédiatrie

Les causes d'hypoglycémie sont extrêmement variées et diffèrent selon l’âge. La démarche étiologique diffère selon l’âge :

  • Chez l’enfant, maladies génétiques > causes hormonales ou fonctionnelles.
  • Chez l’adulte, les étiologies prédominantes sont l’alcool, les médicaments, les déficits hormonaux, il faut aussi évoquer l’insulinome et les causes auto-immunes (1A). Le diagnostic étiologique est dominé par la recherche d’un insulinome, 1ère cause d’hypoglycémie tumorale de l’adulte.

Chez l'enfant, la survenue de l’hypoglycémie au cours d’un jeûne court (< 6h) ou d’un jeûne long (> 6h), et l’existence ou non d’une cétose et d’une hépatomégalie associée sont des éléments d’orientation importants.

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Causes à considérer

  • Hyperinsulinisme congénital : Un dysfonctionnement primaire de la cellule bêta du pancréas conduisant à une sécrétion inappropriée d’insuline, quelle que soit la glycémie. Il est d’origine génétique et peut soit impliquer uniquement la cellule bêta du pancréas (hyperinsulinisme congénital isolé) soit s’inscrire dans le cadre d’un syndrome (hyperinsulinisme syndromique). Chez le nouveau-né et le nourrisson, l’hyperinsulinisme congénital dans sa forme la plus sévère peut être responsable d’hypoglycémies sévères récidivantes dès les premières heures de vie, avec convulsions ou coma. L’élément orientant vers un hyperinsulinisme congénital est la nécessité de besoins d’apports très élevés de glucose pour éviter la récidive d’hypoglycémie. Chez l’enfant plus grand, l’hyperinsulinisme doit être évoqué devant des hypoglycémies récurrentes sans horaire fixe, sans cétose, avec insulinémie inadaptée au moment de l’hypoglycémie, et ponctuellement corrigées par le test au glucagon. Il est à distinguer de l’insulinome, qui est une tumeur neuroendocrine pancréatique exceptionnelle chez l’enfant.
  • Glycogénoses : La présence d’une hépatomégalie peut orienter vers une glycogénose.
  • Déficits hormonaux : Un panhypopituitarisme avec déficit en GH et éventuellement en cortisol (anomalie de la ligne médiane, retard de croissance, micropénis, ectopie testiculaire, ictère prolongé, déficit thyréotrope associé avec T4 basse). En cas d’hypoglycémie du jeûne long, un déficit hormonal, un défaut de la néoglucogenèse, un déficit de la bêta­-oxydation des acides gras doivent être évoqués.
  • Troubles du métabolisme : Défaut de la néoglucogenèse, un déficit de la bêta-oxydation des acides gras.
  • Hypoglycémie iatrogène : Chez les patients diabétiques (diabète de type 1 dans la majorité des cas chez l’enfant), la survenue d’une hypoglycémie est très généralement d’origine iatrogène et favorisée par la prise d’insuline (médicament le plus utilisé chez l’enfant diabétique) ou de sulfamides hypoglycémiants (utilisés dans certains cas de diabètes rares monogéniques).
  • Maladies associées chez les diabétiques : La répétition d’hypoglycémies ou la survenue d’hypoglycémies particulièrement sévères doit faire rechercher une maladie associée, en particulier une insuffisance surrénalienne auto-immune ou une malabsorption par maladie cœliaque, plus fréquentes dans ce contexte.
  • Hypoglycémie fonctionnelle avec cétose: L’hypoglycémie fonctionnelle avec cétose est une situation fréquemment observée mais qui doit rester un diagnostic d’élimination.
  • Gastroentérite: Au cours d’une gastroentérite, entre la diminution de l’alimentation, la malabsorption, et les vomissements, toute hypoglycémie doit être considérée comme étant de jeûne long et confirmée biologiquement par la présence dans ce contexte d’une forte cétose.

Manifestations Cliniques

Les symptômes de l'hypoglycémie peuvent varier considérablement en fonction de l'âge de l'enfant et de la rapidité de la diminution de la glycémie. Il faut distinguer les signes de réaction adrénergique et ceux de neuroglucopénie.

  • Réaction neuroglucopénique (privation cérébrale en glucose) : céphalées, troubles de la concentration, troubles visuels, troubles d’élocution, hallucinations, confusion, troubles du comportement, vertiges, lipothymie ou malaise, déficit neurologique, convulsions, signes pyramidaux, dysesthésie, somnolence, hypothermie et coma.
  • Chez le nourrisson : Les signes cliniques sont fréquemment aspécifiques, pouvant faire évoquer d’autres pathologies (sepsis, pathologies cardiorespiratoires) : cyanose, détresse respiratoire, difficultés d’alimentation, irritabilité, léthargie, hypothermie.

Une glycémie capillaire doit être pratiquée en urgence devant tout signe évocateur d’hypoglycémie.

Diagnostic de l'Hypoglycémie

Le diagnostic d'hypoglycémie repose sur la mesure de la glycémie. Cependant, l'enquête étiologique est cruciale pour identifier la cause sous-jacente et prévenir les récidives.

Bilan Initial

L’enquête étiologique (bilan sanguin et urinaire) doit être faite au plus proche de l’hypoglycémie, idéalement avant resucrage, sauf en cas d'urgence vitale ou d’enfant inconscient. En cas d’hypoglycémie décelée : un bilan sanguin et urinaire percritique et un test au glucagon devront être réalisés. La cause peut être également diagnostiquée à la suite du prélèvement percritique.

Orientation Diagnostique Selon le Type d'Hypoglycémie

  • Hypoglycémies du jeûne court : Les hypoglycémies du jeûne court sont par définition anormales, et nécessitent des explorations complémentaires : un cycle de glycémie-lactatémie avant et après un repas (prélevé sur une voie veineuse périphérique juste avant le repas, et 1 heure après le prélèvement préprandial) pendant 24 heures, et/ou une hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO) avec mesure de la glycémie et de l’insuline pendant 2 à 4 heures. Les diagnostics à évoquer sont l’hyperinsulinisme (hypoglycémies sans horaire, quelle que soit la durée du jeûne, y compris en post-prandial, absence de cétose, nécessité d’apports supraphysiologiques en glucose), une glycogénose (présence d’une hépatomégalie), un panhypopituitarisme avec déficit en GH et éventuellement en cortisol (anomalie de la ligne médiane, retard de croissance, micropénis, ectopie testiculaire, ictère prolongé, déficit thyréotrope associé avec T4 basse).
  • Hypoglycémies du jeûne long : En cas d’hypoglycémie du jeûne long, un déficit hormonal, un défaut de la néoglucogenèse, un déficit de la bêta­-oxydation des acides gras doivent être évoqués. Une cétose doit toujours être recherchée : l’absence de cétose du jeûne long est anormale et oriente vers un déficit de la bêta-oxydation des acides gras. À l’inverse, les déficits de la néoglucogenèse s’accompagnent d’une forte cétose et d’une acidose sévère. La présence d’une hyperlactatémie au moment de l’hypoglycémie signe un dysfonctionnement de la néoglucogenèse.

Exploration Complémentaire

À ce stade, en l’absence de diagnostic au terme des premiers résultats, ou si les prélèvements en hypoglycémie n’ont pas pu être réalisés, des explorations complémentaires peuvent être conduites dans des services spécialisés (service d’endocrinologie ou de maladies métaboliques pédiatriques), en particulier quand les hypoglycémies sont suspectes.

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En l’absence de diagnostic, il ne faut réaliser une épreuve de jeûne en milieu spécialisé (durée adaptée à l’âge de l’enfant, au maximum 24 heures) qu’après avoir exclu un déficit de la bêta-oxydation des acides gras et une insuffisance surrénalienne par les dosages correspondants (soit percritiques au moment de l’hypoglycémie, soit le matin à jeun). Au cours de l’épreuve de jeûne, des dosages hormonaux (insuline, peptide C, cortisol, GH) et métaboliques (profil des acylcarnitines plasmatiques, lactatémie, 3-bêta-hydroxybutyrate, chromatographie des acides organiques urinaires) sont prélevés régulièrement pendant l’épreuve et au cours de l’éventuelle hypoglycémie, afin de vérifier l’adaptation des sécrétions hormonales au jeûne prolongé et l’intégrité de la néoglucogenèse.

Conduite à tenir en cas d'Hypoglycémie

La correction d’une hypoglycémie constitue une urgence thérapeutique.

  • En présence de trouble de la conscience ou en cas d’incapacité de prise de sucre par voie orale : l’injection de glucagon par voie intramusculaire ou sous-cutanée (et bientôt nasale) est la première mesure à réaliser au domicile par la famille. glucagon en injection intramusculaire ou sous-cutanée à envisager si voie d’abord veineuse impossible (0,5 mg chez l’enfant de moins de 25 kg et 1 mg chez l’enfant de plus de 25 kg). Le glucagon permet la libération du glucose hépatique. Il est donc inefficace en cas de glycogénose ou d’hypoglycémie au jeûne prolongé. À l’inverse, son action est considérable si la cause est liée à une hyperinsulinémie.
  • En l’absence de trouble de la conscience : l’enfant doit se resucrer par voie orale (5 g de sucre/20 kg, maximum 3 morceaux de sucre).

Prise en Charge Spécifique chez l'Enfant Diabétique

La prévention des hypoglycémies est essentielle chez l’enfant diabétique et repose sur une éducation du patient et de son entourage à la surveillance des glycémies (mesures capillaires ou interstitielles continues), la bonne technique d’injection (prévention des lipodystrophies), l’ajustement de l’insulinothérapie (en fonction de la glycémie, de la quantité de glucides du repas, d’une activité physique prévue), la reconnaissance des signes d’hypoglycémie et la conduite à tenir en cas de survenue. Une hypoglycémie chez un diabétique de type 1 connu : le cas clinique pourrait débuter par une découverte de diabète suivie par la survenue plusieurs semaines plus tard d’hypoglycémies. En plus des causes d’hypoglycémies les plus fréquentes chez le diabétique (lipodystrophies, surdosage, mauvais comptage des glucides, absence d’ajustement de l’insulinothérapie selon la glycémie ou le sport), l’étudiant devra évoquer une maladie associée fréquente du diabète de type 1 : l’insuffisance surrénalienne auto-immune ou la maladie cœliaque.

Cas Particulier : Gastroentérite

Au cours d’une gastroentérite, entre la diminution de l’alimentation, la malabsorption, et les vomissements, toute hypoglycémie doit être considérée comme étant de jeûne long et confirmée biologiquement par la présence dans ce contexte d’une forte cétose. L’enfant sera alors perfusé jusqu’à la disparition complète de la cétose et un retour à une alimentation normale.

Hypoglycémie Fonctionnelle

Le diagnostic d’hypoglycémie fonctionnelle ou hypoglycémie hypercétonique idiopathique est un diagnostic d’élimination.

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Conclusion

L'hypoglycémie en pédiatrie est un problème complexe avec de multiples étiologies possibles. Une approche diagnostique rigoureuse, tenant compte de l'âge de l'enfant, du contexte clinique et des résultats des examens complémentaires, est essentielle pour identifier la cause sous-jacente et mettre en place une prise en charge adaptée. La rapidité de la prise en charge est cruciale pour prévenir les complications neurologiques potentiellement graves. Une hypoglycémie chez un enfant sans antécédent, suspectée devant un malaise, une perte de connaissance ou tout signe neurologique : l’étudiant devra évoquer une hypoglycémie, connaître les gestes d’urgence et débuter l’enquête étiologique.

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