La surdité unilatérale chez le nourrisson, ou cophose unilatérale, est une condition caractérisée par une perte auditive partielle ou totale d’une seule oreille. En France, environ 1 enfant sur 1000 naissances est concerné par une surdité congénitale. Cette condition peut être présente dès la naissance ou se développer au fil des ans. Le dépistage auditif, bien que non systématique, est proposé obligatoirement à la maternité pour établir un premier diagnostic.
Causes de la Surdité Unilatérale
La surdité unilatérale peut avoir diverses origines, allant des facteurs génétiques aux infections, en passant par les traumatismes et les causes néonatales.
Facteurs Génétiques
Les facteurs génétiques sont une cause majeure de pertes auditives, responsables de plus de la moitié des cas de cophose répertoriés et de plus de 80 % des formes précoces chez les enfants. Certaines personnes naissent avec des mutations génétiques qui causent une surdité congénitale.
Infections Congénitales
Les infections contractées in utero, telles que la rubéole ou le cytomégalovirus (CMV), peuvent entraîner une surdité congénitale.
- Cytomégalovirus (CMV): L'infection congénitale par le CMV représente de 30 à 35% des étiologies des surdités neurosensorielles. Elle est la plus fréquente des causes infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale. La transmission du virus peut être « première » (primo-infection virale) dans près de 40 % des cas, avec un risque accru durant les seize premières semaines de grossesse. La surdité peut être de degré variable, bilatérale dans 50 % des cas, et parfois évolutive et fluctuante. Si un fœtus est suspecté d’être infecté, un diagnostic anténatal peut être infirmé ou confirmé grâce à l’échographie et l’amniocentèse. Le diagnostic néonatal peut être fait grâce à la détection du virus par culture ou de l’ADN viral par PCR dans les urines prélevées dans les 15 premiers jours de vie, ou dans la salive prélevée dans les premiers jours de vie.
- Rubéole: La vaccination a diminué la prévalence de cette affection. La surdité est volontiers sévère ou profonde, uni ou bilatérale possiblement évolutive. Sur le plan ophtalmologique, il peut exister une rétinite pigmentaire, une cataracte congénitale ou un glaucome. La rubéole congénitale a fait l’objet d’un plan d’élimination au niveau national.
- Herpès Simplex Virus (HSV): L’apparition d’une surdité chez des nouveau-nés ayant eu une exposition à HSV reste rare. Il n’existe pas d’étude qui montre de façon isolée l’impact de l’infection à HSV.
- Toxoplasmose: Elle est la principale infection parasitaire congénitale rencontrée en France (1500 à 2000 nouveaux cas par an). Les séquelles fœtales de l’infection sont d’autant plus importantes que l’infection a été acquise tôt durant la grossesse.
- Syphilis: La syphilis congénitale est devenue rare sauf dans les pays sous-développés, ou en cas de difficulté d’accès aux soins.
Causes Néonatales
Elles représentent 14 % de l’ensemble des surdités de l’enfant. Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la responsabilité de chacun des facteurs de risque : prématurité, hypotrophie, traumatisme sonore en réanimation, souffrance fœtale aigüe, ictère, prise de médicaments ototoxiques, anoxie néonatale, traumatismes obstétricaux, infections néonatales (septicémies et méningites), petit poids de naissance (poids inférieur à 1500 grammes).
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- Anoxie: L’anoxie est un autre facteur de risque prépondérant. Elle crée des lésions ischémiques au niveau de la cochlée et des noyaux auditifs, mais peut aussi entraîner une hémorragie intracérébrale.
- Ictère: L’ictère de par l’hyper-bilirubinémie (non conjuguée) est toxique pour les centres corticaux, en particulier pour les noyaux auditifs. Cette toxicité est aggravée par l’hypoxie. La surdité est bilatérale et symétrique, prédominant sur les fréquences aiguës et peut s’associer à des lésions neurologiques. Les causes néonatales peuvent occasionner des surdités de type rétro-cochléaires, appelées dyssynchronies auditives.
Méningites
9% des surdités acquises de l’enfant sont dues à une méningite. La surdité est, classiquement, bilatérale ou unilatérale, moyenne à profonde, parfois progressive et malheureusement irréversible. Les méningites, chez le jeune enfant, peuvent être à l’origine d’un retard à la marche, du fait de la lyse possible des canaux semi-circulaires (CSC) latéraux, perturbant ainsi la fonction vestibulaire. Afin de prévenir l’apparition de méningite, une vaccination anti-Pneumococcique et anti-Haemophilus sera prescrite dès qu’une anomalie de l’oreille interne est mis en évidence.
Oreillons
Les oreillons seraient responsables de 3 % des surdités brusques. La surdité est le plus souvent unilatérale. Les cellules ciliées externes dans le tour basal de la cochlée sont particulièrement vulnérables.
Médicaments ototoxiques
L’atteinte audiométrique est classiquement bilatérale et la courbe descendante. Les médicaments incriminés sont majoritairement les aminosides. Les prématurés et les nouveau-nés sont les plus vulnérables. Le Cisplatyl® est aussi mis en cause (28 % enfants traités avec ce médicament auraient une atteinte des hautes fréquences, sans relation formelle avec les doses reçues). Ceci implique un suivi audiologique (avec réalisation d’audiométries à hautes fréquences) en cas d’administration de sels de platine chez l’enfant. Les autres médicaments dont l’ototoxicité est reconnue sont l’Erythromycine®, la Vancomycine®, le Furosémide®, la Quinine®, l’Aspirine®.
Autres Causes
- Traumatisme sonore : écoute prolongée et très forte de la musique, appareils très bruyants ou un autre type de bruit fort.
- Traumatisme : un choc à la tête, la perforation du tympan ou encore la fracture de l’os de l’oreille.
- Autres infections : soit virale comme l’otite, soit bactérienne.
- Opération chirurgicale.
- Déficience auditive de cause héréditaire.
- Neurinome acoustique : une tumeur bénigne de l’oreille.
- Pathologie : comme la maladie de Ménière ou l’Hydrops.
- La prise d’alcool entraîne un risque de syndrome alcoolo-fœtal.
Dépistage et Diagnostic
Dépistage Néonatal
En général, le dépistage d’une déficience auditive chez le nourrisson est réalisé à 3 jours de vie. Le test auditif du nourrisson a pour objectif de déceler de façon très précoce un éventuel trouble de l’audition en analysant l’activité spontanée de l’oreille. On compte 2 à 3 pour 1000 le nombre de nourrissons atteints d’une déficience auditive.
Si le test est positif, cela signifie que le bébé ne souffre pas d’une surdité, son seuil auditif étant entre 0 à 30 dB. Le résultat est ensuite reporté dans le carnet de santé de l’enfant.
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Le test auditif chez le bébé pour le dépistage de la surdité néonatale se déroule de la manière suivante :
- Le bébé est allongé sur un parent, il dort la plupart du temps.
- Une auxiliaire de puériculture introduit à l’entrée du conduit auditif une toute petite sonde afin de mesure l’activité de l’oreille.
- Chaque oreille est testée l’une après l’autre.
Ce test est non invasif, très rapide et dure seulement quelques minutes sans causer de douleur ni autre perturbation. En cas d’anomalie, un test ultérieur sera réalisé sur l’enfant une semaine après dans un service ORL.
Symptômes chez l'Enfant
Chez l’enfant, les signes d’une surdité unilatérale peuvent se manifester par :
- Une mauvaise reconnaissance vocale.
- Un développement du langage plus compliqué chez l’enfant atteint.
- Une moins bonne perception des sons.
Examens Audiométriques
Différentes techniques d’audiométrie sont utilisées pour évaluer l’audition chez l’enfant :
- Audiométrie tonale: Adaptée à l’âge, au comportement et à d’éventuels troubles neurologiques associés.
- Avant 1 an : étude des réactions de l’enfant vis-à-vis de sons purs ou complexes.
- De 1 à 3 ans : utilisation du réflexe d’orientation conditionnée (ROC).
- Entre 3 et 5 ans : test par un « peep-show » (en champ libre par haut-parleur ou au casque).
- À plus de 5 ans : examen comme chez l’adulte au casque en conduction aérienne et à l’aide d’un vibrateur mastoïdien pour tester en conduction osseuse.
- Audiométrie vocale: L’enfant doit répéter des phonèmes (syllabes, mots ou phrases) émis par l’opérateur ou par un CD et transmis à différentes intensités au casque ou en champ libre selon l’âge.
Techniques d’Audiométrie Objective
Les techniques d’audiométrie objective permettent d’évaluer le seuil auditif quand le jeune âge ou l’état neurologique de l’enfant ne lui permet pas de participer.
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- Otoémissions acoustiques: Constituent un bon test de dépistage mais ne peuvent constituer un test de certitude.
- Potentiels évoqués auditifs: Évaluent le seuil auditif sur les fréquences aiguës (2 000-4 000 Hz) mais nécessitent du temps et un enfant calme, voire endormi.
- ASSR (auditory steady state response): Permettent d’effectuer un audiogramme objectif, fréquence par fréquence, mais sont encore peu diffusés.
Traitements et Prise en Charge
Une fois le diagnostic établi, il est crucial de prendre en charge l’enfant rapidement pour faciliter son développement et son apprentissage du langage.
Appareils Auditifs
Dans le cas où les troubles auditifs sont légers à moyens, des appareils auditifs adaptés pour les enfants peuvent être proposés. Un audioprothésiste spécialisé dans l’audition de l’enfant accompagnera les parents dans le choix d’un appareil auditif pédiatrique.
Implants Cochléaires
Dans le cas où les troubles auditifs sont profonds, l’implant cochléaire sera envisagé comme solution. Les implants cochléaires permettent d’envoyer des sons par conduction osseuse au nerf auditif. La mise en place d’un implant cochléaire se réalise très tôt chez les bébés et les jeunes enfants.
Systèmes CROS et BICROS
Il n’existe pas de solution pour rétablir l’audition d’une oreille. En revanche, les aides auditives peuvent rétablir un équilibre entre l’oreille entendante et la seconde grâce aux systèmes CROS et BICROS.
- CROS : Le système CROS est utilisé lorsqu’une seule des deux oreilles souffre d’une perte d’audition. Dans ce cas, un émetteur CROS est placé sur l’oreille sourde. Celui-ci va réceptionner le son capté par l’oreille atteinte de surdité. Le son est ensuite transmis à l’oreille entendante sur laquelle un récepteur CROS est installé.
- BICROS : L’appareil auditif BiCROS est adapté lorsque la meilleure oreille a également une perte d’audition. Dans ce cas-là, l’appareil auditif placé sur la meilleure des deux oreilles est une véritable prothèse auditive qui, en plus de recevoir le son de l’émetteur CROS, corrige l’audition de la meilleure oreille.
Prise en Charge Pluridisciplinaire
L’accompagnement de l’enfant malentendant par une équipe de professionnels de santé pluridisciplinaires et l’information de l’école sont aussi des étapes importantes pour lui garantir une meilleure audition. Les Safep (Service d’accompagnement familial et à l’éducation précoce) s’occupent des enfants avec déficience auditive de la naissance à l’âge de 3 ans. Les Ssefis (Service de soutien à l’éducation familiale et à l’intégration scolaire) prennent ensuite le relais pour les enfants de 3 à 20 ans.
Traitement Préventif
Le traitement est essentiellement préventif, notamment pour les surdités d'origine infectieuse :
- Prévention primaire: Fabrication future d’un vaccin anti CMV.
- Prévention secondaire: Arrivée de nouvelles thérapeutiques antivirales.
- Prévention tertiaire: Prise en charge précoce des enfants infectés.
Conséquences de la Surdité Unilatérale
La perte d’audition unilatérale peut être beaucoup plus handicapante que ce que l’on peut croire. Être privé d’une oreille perturbe par exemple les capacités à localiser les sons et s’orienter dans l’espace. Certaines situations du quotidien peuvent devenir dangereuses comme traverser la rue. Elle se caractérise également par une incapacité à identifier des sons dans le bruit.
Impact Psychologique
Cette pathologie affecte grandement l’aspect psychologique : une dépression peut survenir, de l’anxiété ou encore un sentiment de honte.
Impact Physique
Le manque d’un sens peut affecter physiquement la personne car le corps va tenter de compenser.
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