La paralysie faciale chez le nourrisson, bien que relativement rare, constitue une source d’inquiétude importante pour les parents. Elle se caractérise par une faiblesse ou une absence de mouvement des muscles d’un côté du visage, plus rarement des deux, en lien avec une atteinte du nerf facial, également connu sous le nom de septième nerf crânien. Cet article vise à informer de manière exhaustive sur les causes, les symptômes, les diagnostics et les traitements de la paralysie faciale chez le nourrisson.
Causes de la Paralysie Faciale chez le Nourrisson
Les causes de la paralysie faciale chez le nourrisson sont variées. Il est important de consulter un médecin dès que la paralysie est constatée, pour en déterminer la cause exacte. Le pédiatre pourra recommander des examens complémentaires (bilan ORL, IRM, électromyogramme, etc.) en fonction du contexte.
- Paralysie traumatique : La forme la plus fréquente est traumatique. Elle est le plus souvent due à une compression du nerf facial lors du passage du bébé dans le canal vaginal. L'atteinte nerveuse définitive est rare.
- Paralysie congénitale : Il existe également des formes congénitales, qui ne sont pas liées à un traumatisme obstétrical. Paralysie faciale congénitale uni ou bilatérale avec agénésie partielle des noyaux protubérantiels, proche du syndrome de Moebius mais sans l'atteinte oculaire.
- Syndrome de Moebius (SM) : Les données épidémiologiques sur le syndrome de Moebius (SM) sont limitées. La prévalence à la naissance est estimée à 1/47 250 aux Pays-Bas. Le SM est une maladie non progressive, présente à la naissance, caractérisée par une grande hétérogénéité clinique et, souvent, par une atteinte asymétrique. L'étiologie du SM n'est actuellement pas élucidée. Un défaut de développement du tronc cérébral, une hypoxie intra-utérine, une exposition à un agent tératogène (par exemple, le misoprostol ou la cocaïne), des perturbations vasculaires rhombencéphaliques génétiquement déterminées au cours du développement ou un accident ischémique acquis survenant après la cinquième semaine de grossesse, seraient à l'origine de la maladie.
- Autres causes possibles : Dans certains cas, la paralysie faciale peut être liée à des causes tumorales, virales, infectieuses ou traumatiques. Une paralysie faciale périphérique peut être liée à une lésion du nerf facial proprement dit. Elle est en général totale, d’apparition brutale ou progressive. Traduisant une lésion du nerf en un point quelconque de son trajet, elle relève de causes multiples : tumorales, virales, infectieuses, traumatiques.
Symptômes de la Paralysie Faciale chez le Nourrisson
La paralysie des muscles d’une hémiface, visible à la mimique ou lors des pleurs, avec parfois effacement du sillon nasogénien au repos, inquiète toujours beaucoup les parents et, en cas de paralysie faciale acquise, il est bien rare qu’ils attendent 24 heures pour venir consulter. L’examen commence par vérifier la réalité de la paralysie faciale (PF). A ce sujet, il est intéressant de constater que beaucoup de parents se trompent sur le côté paralysé. La sévérité de la PF est appréciée sur l’importance de l’asymétrie lors des pleurs chez le nourrisson et le jeune enfant. Mais dès 2-3 ans l’enfant doit être capable de contracter à la demande les divers muscles de la face.
Les symptômes peuvent varier en intensité, les principaux signes incluent :
- Asymétrie faciale : C'est le symptôme le plus évident. Elle peut être symétrique ou non entre les deux moitiés du visage. La sévérité de la PF est appréciée sur l’importance de l’asymétrie lors des pleurs chez le nourrisson et le jeune enfant.
- Difficulté à fermer l'œil : La complication de la paralysie faciale, c’est l’ulcération de la cornée en cas de recouvrement insuffisant par la paupière paralysée.
- Difficulté à s'alimenter : Fuite de salive et difficultés à s'alimenter à la naissance et dans la petite enfance sont fréquentes. Incapacité de déglutir correctement juste après la naissance, qui traduit une souffrance neurologique.
- Autres symptômes associés (Syndrome de Moebius) : Parmi les atteintes oculaires, on peut citer des altérations de la motilité oculaire avec des troubles uni- ou bilatéraux des mouvements oculaires en abduction (dont l'ésotropie est le plus fréquent), un ectropion, un épiphora, une kératite d'exposition, une ophtalmoplégie et un ptosis. Les autres manifestations associées, dues à d'autres déficits des nerfs crâniens, comprennent : surdité, troubles de la sensibilité du nerf trijumeau, dysphagie, dysphonie et hypoplasie de la langue. Le SM peut s'accompagner d'une hypotonie et d'un retard global de développement, les nourrissons présentant des troubles moteurs, émotionnels et de langage. Le développement se normalise généralement à l'âge de 3 ans, mais la faible coordination oeil-main persiste. Les anomalies faciales mineures se traduisent par de petites fentes palpébrales, des plis épicanthiques, un hypertélorisme, une luette bifide, une micrognathie et une microstomie. Un pied bot est décrit dans environ 45 % des cas.
Diagnostic de la Paralysie Faciale chez le Nourrisson
Le diagnostic du SM repose exclusivement sur les signes cliniques, bien que des études récentes viennent étayer des mutations génétiques causales. Le SM peut être détecté et diagnostiqué tôt, au cours de la période néonatale, grâce à un électromyogramme et une IRM cérébrale. Le diagnostic génétique prénatal est possible si des mutations pathogènes responsables de la maladie ont été identifiées dans la famille (cas très rares). La plupart des cas de SM sont sporadiques. Les cas familiaux représentent environ 2 % de l'ensemble des patients.
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- Examen clinique : L’examen commence par vérifier la réalité de la paralysie faciale (PF). A ce sujet, il est intéressant de constater que beaucoup de parents se trompent sur le côté paralysé. La sévérité de la PF est appréciée sur l’importance de l’asymétrie lors des pleurs chez le nourrisson et le jeune enfant. Mais dès 2-3 ans l’enfant doit être capable de contracter à la demande les divers muscles de la face. La contraction est cotée de 0 (pas de contraction) à 3 (contraction analogue à celle du côté sain) sur 10 groupes musculaires, donnant une note de 0 à 30 qui est soigneusement notée sur l’observation, pour comparaisons ultérieures.
- Examens complémentaires : Le pédiatre pourra recommander des examens complémentaires (bilan ORL, IRM, électromyogramme, etc.) en fonction du contexte. Pour confirmer le diagnostic, d’autres examens peuvent être prescrits : un bilan sanguin, un bilan ORL (test d’audition et examen du tympan), une exploration de l’activité nerveuse au niveau du nerf (électroneuronographie) et de l’activité musculaire au niveau de la face (électromyographie).
Traitement de la Paralysie Faciale chez le Nourrisson
Le traitement est symptomatique et la prise en charge de soutien. Une approche clinique multidisciplinaire est importante afin d'optimiser le diagnostic, le traitement et les conseils donnés aux patients. Le transfert de muscle libre microneurovasculaire est la solution de choix pour la paralysie faciale et la réanimation de la région médiofaciale. Les anomalies oculaires sont traitées par des méthodes standards. La rééducation (physiothérapie, motricité orale, psychomotricité/parole) doit commencer le plus tôt possible et être adaptée dans le temps en fonction des évaluations fonctionnelles.
L’objectif du traitement de la paralysie est d’accélérer la récupération, prévenir les complications et atténuer les symptômes. Lorsqu’une cause existe, les traitements la ciblent. Ils peuvent également être prescrits en cas de séquelles. Les traitements sont adaptés selon le type de paralysie et son évolution.
- Traitement médical : Lorsque la paralysie est idiopathique, le traitement médicamenteux initial repose sur la prescription de corticoïdes à forte dose, le port d’un pansement sur les yeux la nuit et des instillations de collyre ou de pommade antiseptique le jour afin de limiter le risque de complications oculaires. Dans certains cas de paralysies sévères, la prescription d’un traitement antiviral semble efficace.
- Kinésithérapie : La kinésithérapie permet de rééduquer le visage par des massages et la pratique régulière de mouvements de la face afin de maintenir le tonus musculaire.
- Interventions chirurgicales : Des interventions chirurgicales peuvent être proposées chez l’enfant après l'âge de 7 - 8 ans, ou même plus tard (y compris chez l'adulte) pour rendre une mobilité au visage et donner la capacité de sourire. On parle de réanimation du sourire. Des injections de toxine botulique peuvent permettre d'améliorer le résultat. Dans certains cas, la technique de myoplastie d'allongement du temporal n'est pas possible. Une technique de microchirurgie peut alors être proposée. Un autre muscle est utilisé, tel que le muscle gracilis prélevé sur la face interne de la cuisse. Il est greffé sous la joue, et connecté au nerf du muscle masseter (muscle au niveau de la joue qui est relié à la mâchoire inférieure).
- Soins oculaires : La sécheresse de la cornée, consécutive à l'impossibilité de cligner les yeux, peut être traitée par l'utilisation quotidienne de larmes artificielles.
Durée de la Paralysie Faciale
« La plupart du temps, cette paralysie faciale disparaît progressivement. Elle peut mettre jusqu’à 18 mois pour le faire » indique la pédiatre. A savoir ! Une paralysie faciale idiopathique (sans cause connue) évolue favorablement dans la majorité des cas. La guérison débute dans les 15 jours et survient en moins de 2 mois. En cas de paralysie complète, la récupération est plus lente et peut rester partielle dans 20% des cas.
Paralysie Faciale Centrale vs. Périphérique
Il est important de différencier la paralysie faciale centrale de la paralysie faciale périphérique. La paralysie faciale centrale, aussi appelée déficit facial central, prédomine sur la partie basse du visage. Elle se traduit par un affaissement de la commissure des lèvres, une impossibilité de siffler ou gonfler les joues, une attraction de la bouche vers le côté non atteint lors d’un sourire. Ce déficit est très souvent associé à une paralysie d’une moitié du corps (hémiplégie). Souvent, lorsque l’on emploie le terme de paralysie faciale, on parle en réalité de paralysie faciale périphérique. Ce type de paralysie est largement majoritaire et généralement d’origine virale. Le visage semble figé et sans expression. La paralysie faciale périphérique désigne la perte partielle ou totale du fonctionnement de certains muscles faciaux.
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