Un nystagmus est un trouble de la statique oculaire caractérisé par un mouvement de va-et-vient d'un œil ou des deux yeux, initié par une phase lente. Ce trouble peut être physiologique ou pathologique, congénital ou acquis. Chez le nourrisson, le nystagmus physiologique peut être observé dans certaines situations. Cet article explore les causes, les manifestations et la prise en charge du nystagmus, en particulier chez le nourrisson.
Qu'est-ce que le Nystagmus ?
Le nystagmus se définit comme des mouvements involontaires des deux yeux, ou dans certains cas d’un seul œil. Il s’agit de mouvements rythmiques et oscillatoires. On observe deux types de nystagmus qui sont le nystagmus à ressort et le nystagmus pendulaire. Le premier est défini par une alternance de phase lente et de phase rapide et le deuxième par des oscillations de même vitesse, et plus précisément sinusoïdales. Les nystagmus verticaux sont extrêmement rares, dans la majorité des cas les mouvements sont de droite à gauche ou gauche à droite donc horizontaux.
Types de Nystagmus
- Nystagmus à ressort: Alternance d'une phase lente (dérive) et d'une phase rapide (recentrage).
- Nystagmus pendulaire: Mouvements oscillatoires de même vitesse, sans phase rapide distincte.
- Nystagmus horizontal: Mouvements de droite à gauche ou inversement.
- Nystagmus vertical: Mouvements de haut en bas (rare).
- Nystagmus rotatoire ou torsionnel: Les yeux tournent sur eux-mêmes.
Nystagmus Physiologique vs. Nystagmus Pathologique
Il existe des nystagmus correspondant à une réponse normale de l'organisme en réaction à une situation extérieure. C'est le cas lorsque l'on suit des yeux un train en marche. L'œil suit le mouvement du train, jusqu'à un maximum sur le côté, revient à sa position initiale, puis suit à nouveau un point du train. Quand le train est passé, l'œil s'immobilise, arrêtant son mouvement de saccade. L'autre situation normale où l'on peut observer un nystagmus et celle lorsque l'on place une personne assise sur une chaise tournante.
Le nystagmus peut être physiologique, c'est-à-dire normal. C’est le nystagmus optocinétique, c’est à dire le mouvement normal des yeux d’une personne regardant par la fenêtre en métro, train, voiture, … Au lieu de rester immobiles, les yeux dérivent lentement, puis un mouvement rapide de rattrapage les ramènent vers le point fixé.
Le nystagmus pathologique provient d'une atteinte de l'équilibre entre les différentes structures responsables de la stabilité de l'œil. Le problème peut donc se situer au niveau de l'œil lui-même, au niveau de l'oreille interne, au niveau du cerveau ou à celui des voies de conduction entre l'œil et le cerveau.
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Nystagmus Congénital vs. Nystagmus Acquis
Les nystagmus congénitaux apparaissent précocement, vers 2-3 mois de vie, vers le début de la fixation chez le bébé. Le terme "congénital" est donc sans doute mal choisi mais c’est le terme consacré pour parler du nystagmus du bébé ou du nourrisson.
Les nystagmus acquis présentent des oscillopsies ainsi qu'une baisse d'acuité visuelle dans les zones de présence du nystagmus, ils sont donc à considérer comme un symptôme neurologique. L'origine peut être neurologique ou ORL. Un nystagmus acquis chez l’adulte est en principe d’origine neurologique. Le nystagmus bat alors souvent dans le plan vertical. Certaines paralysies oculomotrices s’accompagnent d’un nystagmus.
Causes du Nystagmus chez le Nourrisson
Un nystagmus congénital apparait le plus souvent après quelques semaines ou quelques mois de vie. Le nystagmus congénital est caractérisé par des oscillations horizontales des yeux involontaires conjuguées et rythmiques.
Le nystagmus est lié à une anomalie du système de fixation du regard. Ce système reçoit des informations provenant de la vision des deux, mais aussi de différentes structures neurologiques. Toute anomalie visuelle sévère peut provoquer un nystagmus, de même que diverses atteintes neurologiques. Parfois, l’origine est génétique, plusieurs membres d’une même famille pouvant être atteints. Lorsqu’aucune cause n’est retrouvée, on parle de nystagmus essentiel.
Plusieurs facteurs peuvent être à l'origine d'un nystagmus chez le nourrisson :
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- Anomalies visuelles: Une mauvaise acuité visuelle ou une anomalie du développement du nerf optique peuvent entraîner un nystagmus.
- Facteurs génétiques: Dans certains cas, le nystagmus peut être héréditaire.
- Atteintes neurologiques: Des troubles neurologiques périnataux, une anoxie, un hématome sous-dural, une hydrocéphalie ou un kyste arachnoïdien peuvent être en cause.
- Albinisme: L’albinisme est une maladie caractérisée par une absence de pigment au niveau de la peau, des cheveux, et des yeux. La vision d’une personne atteinte d’albinisme oculaire est souvent basse car le pigment est nécessaire pour la maturation de la rétine et des nerfs optiques. Un nystagmus est fréquent en cas d’albinisme, de même qu’un strabisme.
- Autres pathologies organiques: Une cataracte congénitale, une anomalie cornéenne, un colobome rétinien, une malformation papillaire, une toxoplasmose ou une dégénérescence tapétorétinienne de type maladie de Leber, une dégénérescence des cônes ou des bâtonnets peuvent également provoquer un nystagmus.
Manifestations du Nystagmus
Les symptômes peuvent être très divers, allant de l’absence de symptôme apparent à une oscillopsie (perception erronée d’une instabilité de la scène visuelle) à la dégradation de l’acuité (aptitude des yeux à percevoir un objet se trouvant à la plus grande distance possible). Plus globalement, les symptômes apparents sont donc des oscillations des globes oculaires quel que soit le sens, des mouvements de différents types : pendulaires, à ressort, à vitesse variable, uni ou bidirectionnels.
Les manifestations du nystagmus ne se limitent pas au regard. Au-delà des mouvements anormaux des yeux, le patient peut ressentir une véritable sensation de mouvement de l’environnement (oscillopsie), une vision floue ou une difficulté à fixer un objet.
Un enfant présentant un nystagmus congénital, malgré l’instabilité du regard, ne voit pas le monde visuel bouger. Cela est lié aux capacités d’adaptation du système visuel de l’enfant pendant sa période de maturation.
Souvent, que ce soit pour un nystagmus congénital ou pour un nystagmus acquis, le nystagmus peut diminuer dans certaines positions du regard. On parle de position de blocage ou d’atténuation du nystagmus. La personne a alors tendance à positionner sa tête de manière à utiliser cette zone du regard où la vision est meilleure. On parle alors de torticolis d’origine oculaire.
Les symptômes associés peuvent inclure :
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- Diminution des perceptions et de l’acuité visuelle.
- Strabisme.
- Photophobie (sensibilité accrue à la lumière).
- Vertiges.
- Torticolis.
Diagnostic du Nystagmus
Le diagnostic va tout d’abord consister en un examen clinique en constatant les oscillations ophtalmiques. Cela permet en effet d’observer si les mouvements sont verticaux, horizontaux, bi ou unidirectionnels, ce qui différencie les différents types de nystagmus. Il s’agit donc de bilans ophtalmologiques et orthoptiques qui mettent en évidence les mouvements anormaux du globe oculaire.
La démarche diagnostique devant un nystagmus repose en grande partie sur l’observation clinique soigneuse de celui-ci. Seul un examen systématique permet d’éviter les pièges.
L'examen clinique comprend :
- Anamnèse: Recueil des antécédents médicaux et familiaux.
- Examen de l'acuité visuelle: Évaluation de la capacité à percevoir les détails. L’acuité visuelle mesure la finesse des détails que l’on peut percevoir, mais sans préciser le délai. L’image qui se forme sur la rétine est instable. L’acuité visuelle est donc limitée, et tant que l’enfant ne parle pas elle est impossible à évaluer fiablement. L’acuité visuelle binoculaire (les deux yeux ouverts), est souvent bien meilleure que l’acuité visuelle de chaque œil, parce que souvent l’occlusion d’un œil majore fortement le nystagmus.
- Examen des mouvements oculaires: Observation des mouvements des yeux dans les 9 positions du regard pour déterminer le sens, la forme et l'amplitude du nystagmus.
- Recherche de torticolis: Observation de la position de la tête pour identifier une éventuelle position de blocage du nystagmus.
- Examens complémentaires:
- Examens vestibulaires: Épreuve de Romberg et épreuve de Fukuda pour déterminer l’origine vestibulaire du nystagmus.
- Sérologie: En cas de suspicion de toxoplasmose.
- Bilan auditif: Pour différencier les nystagmus vestibulaires centraux et périphériques.
- Électro-oculographie (EOG): Pour objectiver et préciser les caractères du mouvement nystagmique.
- Électrorétinogramme (ERG): Pour détecter des anomalies rétiniennes.
- IRM cérébrale: Pour éliminer une pathologie centrale.
Prise en Charge et Traitement
Le nystagmus ne peut généralement pas être guéri, mais des traitements peuvent aider. La prise en charge thérapeutique doit toujours être indiquée par un ophtalmologiste compétent, le plus précocement possible. Le but de la prise en charge/traitement du nystagmus est la stabilisation de l'image perçue sur la rétine.
Plusieurs types de traitements peuvent être utilisés : soit les traitements chirurgicaux, soit orthoptiques ou par toxine botulique, soit pharmacologiques. De plus, afin d’améliorer la statique corporelle ainsi que la vision chez l’enfant atteint de nystagmus, il convient de neutraliser les torticolis forts de manière chirurgicale.
Le traitement du nystagmus dépend de sa cause et de sa sévérité. Il peut inclure :
- Correction optique: La correction des troubles de la vision associés (myopie, hypermétropie), par le port de verres de contact ou de lunettes, ne guérit pas le nystagmus mais améliore la vision, donc le confort et les compétences du patient. Des caches adhésifs ou incorporés aux verres de correction peuvent être utilisés. Corriger l’amétropie. Parvenir à une mesure fiable peut nécessiter plusieurs consultations rapprochées même à 30 ans, voire un examen sous anesthésie générale chez les très jeunes si les tentatives répétées ont échoué.
- Prismes: Pour corriger un torticolis et améliorer la vision binoculaire.
- Rééducation orthoptique: Pour améliorer la coordination des yeux et la fixation. Un orthoptiste permettra de mettre en place la rééducation.
- Médicaments: Certains médicaments, comme la gabapentine et la mémantine, peuvent réduire l'amplitude du nystagmus dans certains cas.
- Chirurgie: Une chirurgie peut être proposée, elle ne traitera pas le nystagmus en lui-même mais plutôt le torticolis qui en résulte. Le but sera dans ce cas d'amener la position de calme du nystagmus en position primaire afin de réduire le torticolis. Cette chirurgie doit se faire si l'angle est suffisamment stable dans le temps. Le but du traitement chirurgical est de déplacer le regard en agissant sur les muscles de l'œil afin de le mettre dans la position droit devant, la position privilégiée où le nystagmus est le moins important. La plupart des nystagmus peuvent bénéficier d’une opération chirurgicale. Le but de cette opération est de diminuer l’intensité du nystagmus, de supprimer les positions de torticolis liées au nystagmus, d’améliorer l’acuité visuelle et le confort visuel dans le regard droit devant.
- Toxine botulique: Des injections de toxine botulique dans les muscles oculomoteurs peuvent réduire les mouvements involontaires des yeux.
Conseils aux Parents
- Ne pas forcer l'enfant à redresser la tête: Un enfant nystagmique qui tourne la tête le fait pour bien voir, en atteignant sa position de blocage. Si vous l’obligez à mettre la tête droite, vous l’empêcher de bien voir, vous le torturez, et surtout vous l’empêcher de se mettre dans les conditions nécessaires à la maturation efficace des voies optiques : vous majorez son déficit visuel de façon irréversible.
- Adapter l'environnement: Faciliter l’utilisation d’une position de blocage éventuelle. Donc les situations permettant une image nette et stable sur la rétine En lui faisant porter des lunettes de presbyte dès l’enfance . Cela grossit artificiellement le texte lu. C’est tout ce qui précède, tout ce qui suit, sans oublier de laisser l’enfant regarder d’aussi près qu’il veut, en tournant la tête comme il veut.
- Consulter régulièrement un ophtalmologiste: Un suivi régulier est essentiel pour adapter le traitement et surveiller l'évolution du nystagmus.
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