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Nécrose Post-Partum : Causes, Symptômes et Traitements

La nécrose post-partum, bien que rare dans les pays développés, demeure une complication obstétricale significative. Cet article explore en profondeur les causes, les symptômes, les diagnostics différentiels et les options de traitement associés à cette condition, en mettant particulièrement l'accent sur le syndrome de Sheehan et les défis liés au diagnostic et à la prise en charge du phéochromocytome pendant la grossesse et le post-partum.

Introduction

La période post-partum est une phase de transition délicate pour les femmes, marquée par d'importants ajustements physiologiques et hormonaux. Bien que la plupart des femmes connaissent un rétablissement sans complications, certaines peuvent développer des affections graves, notamment la nécrose post-partum. Cette condition, souvent liée à des complications obstétricales telles que l'hémorragie, peut avoir des conséquences profondes sur la santé et le bien-être de la mère.

Causes de la Nécrose Post-Partum

La nécrose post-partum peut résulter de divers facteurs, notamment :

  • Hémorragie post-partum: Une perte de sang excessive pendant ou après l'accouchement peut entraîner une hypoperfusion de l'hypophyse, conduisant à une nécrose.
  • Syndrome de Sheehan: Cette condition rare est caractérisée par une nécrose de l'hypophyse antérieure, généralement due à une hémorragie et à un choc hypovolémique pendant l'accouchement.
  • Phéochromocytome: Bien que rare, un phéochromocytome non diagnostiqué ou mal géré pendant la grossesse peut entraîner des crises hypertensives et une ischémie myocardique, contribuant à la nécrose.

Symptômes de la Nécrose Post-Partum

Les symptômes de la nécrose post-partum peuvent varier en fonction de la cause sous-jacente et de l'étendue des dommages tissulaires. Les manifestations courantes comprennent :

  • Asthénie: Une fatigabilité anormale qui s’accentue classiquement en cours de journée, maximale le soir.
  • Hypopituitarisme: Une insuffisance d’une ou plusieurs hormones hypophysaires, entraînant divers symptômes tels que l'absence ou la difficulté de lactation, l'oligo- ou aménorrhée, les bouffées de chaleur, la baisse de la libido, la faiblesse, la fatigue, l'anorexie, les nausées, les vomissements, l'hypoglycémie, l'hyponatrémie, les vertiges et la baisse de la masse musculaire.
  • Insuffisance surrénalienne: Une incapacité des glandes surrénales à sécréter suffisamment de cortisol, entraînant une faiblesse, une fatigue et une hypotension.
  • Coma myxœdémateux: Dans les cas graves, une insuffisance thyroïdienne sévère peut entraîner un coma myxœdémateux, caractérisé par une altération de l'état mental, une hypothermie et une bradycardie.
  • Manifestations neurologiques: Des troubles neurologiques tels qu'un syndrome cérébelleux et un syndrome neurogène périphérique peuvent survenir.

Diagnostic de la Nécrose Post-Partum

Le diagnostic de la nécrose post-partum repose sur une évaluation clinique approfondie, des analyses de laboratoire et des examens d'imagerie. Les éléments clés du processus diagnostique comprennent :

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  • Exploration biologique des axes antéhypophysaire: Dosage des hormones hypophysaires telles que la TSH, l'ACTH, la FSH, la LH et la GH.
  • IRM hypophysaire: Cet examen permet de visualiser l'hypophyse et de détecter toute anomalie structurelle, telle qu'une nécrose ou une tumeur.
  • Dosage des (nor)métanéphrines fractionnées plasmatiques et/ou urinaires des 24 heures et des catécholamines: En cas de suspicion de phéochromocytome.
  • Radio de l’abdomen sans préparation: Utile pour confirmer le diagnostic de pseudo-occlusion colique aigue sans obstruction mécanique (ou iléus paralytique) qui apparait vers le 2-3ème jour post-césarienne.

Diagnostics Différentiels

Il est essentiel de distinguer la nécrose post-partum d'autres affections qui peuvent présenter des symptômes similaires. Les diagnostics différentiels importants comprennent :

  • Cardiomyopathie du péripartum: Une insuffisance cardiaque aiguë qui se manifeste au cours du dernier mois de grossesse ou dans les cinq mois suivant l'accouchement.
  • Phéochromocytome: Une tumeur rare des glandes surrénales qui peut provoquer des crises hypertensives et une ischémie myocardique.
  • Pré-éclampsie et hypertension gestationnelle: Ces conditions peuvent également entraîner une hypertension et des complications cardiovasculaires pendant la grossesse et le post-partum.
  • Autres causes d'insuffisance cardiaque ou d'œdème pulmonaire: Telles que la cardiomyopathie de Takotsubo, les maladies cardiaques préexistantes, l'embolie pulmonaire ou amniotique.

Traitement de la Nécrose Post-Partum

Le traitement de la nécrose post-partum dépend de la cause sous-jacente et de la gravité des symptômes. Les options de traitement courantes comprennent :

  • Hormonothérapie substitutive: Remplacement des hormones hypophysaires manquantes par des hormones synthétiques, telles que l'hydrocortisone, la lévothyroxine et les hormones sexuelles.
  • Traitement du phéochromocytome: Ablation chirurgicale de la tumeur, précédée d'un traitement par alpha-bloquants pour contrôler l'hypertension.
  • Prise en charge de l'insuffisance surrénalienne aiguë: Administration d'hydrocortisone par voie intraveineuse pour stabiliser l'état du patient.
  • Traitement de l'anémie: Pour un taux d’hémoglobine < à 10,5g/dl, un traitement par TardyféronB9® un comprimé par jour peut être mis en place (50mg de fer et 0,70 mg d’acide folique) pendant six semaines.
  • Blood-patch: Injection péridurale de sang autologue, parfois désignée sous le terme de colmatage péridural.
  • Sulprostone (NALADOR): Dérivé synthétique de la prostaglandine E2, agit sélectivement sur l’utérus gravide, tant au niveau du col utérin que du myomètre. Il provoque des contractions utérines qui entraînent l’expulsion du contenu utérin.

Informations importantes concernant le Sulprostone (NALADOR):

  • Posologie et administration: NALADOR ne doit pas être administré par injection locale au niveau du col utérin ou du myomètre. En cas d’effet thérapeutique insuffisant, la dose pourra être augmentée jusqu’à un maximum de 50 ml/h (ou 8,3 ml/min). Si l’objectif thérapeutique n’est pas atteint, le schéma posologique pourra être répété 12 à 24 heures après la fin de l’administration. NE PAS INJECTER EN BOLUS.
  • Contre-indications et précautions: L’ocytocine ne doit pas être administrée simultanément à NALADOR car cela peut entraîner une surstimulation en l’absence de vacuité utérine. L’administration préalable ou concomitante d’une autre prostaglandine avec NALADOR n’est pas recommandée. Des bronchoconstrictions peuvent survenir chez des patientes prédisposées.
  • Effets indésirables: Quelques cas d’accidents cardio-vasculaires graves parfois mortels (infarctus du myocarde, arythmie cardiaque mettant en jeu le pronostic vital, choc et arrêt cardiaque) ont été rapportés. En cas de suspicion de spasme coronarien, un ECG doit être effectué immédiatement. Des augmentations de la pression de la circulation pulmonaire (pouvant aller jusqu’à un œdème pulmonaire) peuvent survenir. Une bradycardie et/ou des variations de la pression artérielle pouvant survenir, des contrôles adéquats et fréquents des paramètres cardiorespiratoires et circulatoires sont indiqués.
  • Grossesse et allaitement: Dans les études animales portant sur le potentiel embryotoxique, des effets embryolétaux et tératogènes ont été observés après administration de doses materno-toxiques. Il n’y a pas de donnée de passage dans le lait.

Cas Clinique Illustratif

Retrouvons cette jeune femme qui a présenté un état de choc cardiogénique quelques heures après son accouchement. En raison de la masse signalée dans la partie supérieure droite de l’abdomen, des antécédents d’attaques de panique et de palpitations, ainsi qu’à la lumière des récents événements hémodynamiques, un bilan endocrinien a été réalisé qui a révélé des niveaux de métanéphrines (MN) et de normétanéphrines (NMN) plasmatiques très élevés. L’IRM et la tomographie par émission de positons à la 18-fluorodopa (TEP/TDM à la F-DOPA) ont montré une lésion kystique et hémorragique de 9 × 9,5 × 10 cm dans la loge surrénalienne droite avec captation de la F-DOPA, compatible avec un phéochromocytome de la glande surrénale droite. De plus, devant l’apparition d’une hyponatrémie, associée à une TSH sérique normale-basse avec une T3 libre (fT3) et T4 libre (fT4) basses, une hypothyroïdie centrale et une insuffisance surrénalienne ont été évoquées. L’analyse des hormones hypophysaires a montré une insuffisance thyréotrope, corticotrope, gonadotrope et somatotrope mais pas de diabète insipide. Ainsi, en plus du phéochromocytome, la patiente présentait un hypopituitarisme post-partum suggérant un syndrome de Sheehan, confirmé à l’IRM hypophysaire qui a montré une nécrose subtotale de l'hypophyse antérieure, sans modification de signal évoquant une hémorragie hypophysaire. Après l'instauration d'un traitement substitutif par hydrocortisone (20 mg) et lévothyroxine (50 µg), la natrémie ainsi que les taux de fT3 et de fT4 se sont rapidement normalisés.

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