Le service de neurochirurgie pédiatrique de l’hôpital Necker-Enfants malades est un centre de référence national et international, reconnu pour son expertise dans la prise en charge chirurgicale des pathologies neurologiques complexes chez l'enfant. Labellisé « centre de référence maladie rare » depuis 2017 (centre constitutif rattaché au CRMR C-MAVEM), il offre une gamme complète de services, allant du diagnostic anténatal aux interventions chirurgicales de pointe.
Une Équipe d'Experts et une Approche Multidisciplinaire
Le service de neurochirurgie pédiatrique de l'hôpital Necker-Enfants malades prend en charge un large éventail de pathologies affectant le système nerveux central et périphérique chez les nourrissons, les enfants et les adolescents. La neuropédiatrie prend en charge des maladies aiguës telles que les encéphalites, les myélites et les accidents vasculaires cérébraux. Elle intervient également dans les troubles du neuro-développement, notamment l'autisme, les épilepsies sévères, les maladies neuro-dégénératives et les maladies neuromusculaires (myopathies, neuropathies, myasthénies).
Le service est composé d'une équipe multidisciplinaire de neurochirurgiens, de neuropédiatres, d'anesthésistes, de radiologues et d'autres spécialistes, travaillant en étroite collaboration pour offrir aux patients les meilleurs soins possibles. L'expertise du service est particulièrement reconnue dans les domaines suivants :
- Chirurgie de l'épilepsie pharmacorésistante : Le service est le premier centre français et l'un des cinq premiers au monde pour la chirurgie par voie endoscopique des hamartomes hypothalamiques. Il est également l'un des trois premiers centres français en termes de nombre d'explorations intracrâniennes.
- Chirurgie des mouvements anormaux : L'unité DYSPA offre une prise en charge médicale et neurochirurgicale aux enfants présentant des mouvements anormaux (dystonie et spasticité) et éligibles à des traitements chirurgicaux experts (stimulation cérébrale profonde, traitement neurochirurgical de la spasticité…).
- Neuro-oncologie : Le service prend en charge les tumeurs cérébrales de l'enfant, en utilisant des techniques chirurgicales innovantes telles que la thermocoagulation laser interstitielle (LITT).
- Malformations congénitales : Le service prend en charge les malformations vertébrales en collaboration avec l’équipe du professeur Thierry Odent (Tours), ainsi que d'autres malformations telles que l'anomalie de Chiari et la syringomyélie.
Techniques Innovantes et Approches Mini-Invasives
Le service de neurochirurgie pédiatrique de l'hôpital Necker-Enfants malades est à la pointe de l'innovation technologique et utilise des techniques chirurgicales mini-invasives chaque fois que cela est possible. Ces techniques permettent de réduire la douleur, les cicatrices et la durée d'hospitalisation des patients.
Thermocoagulation Laser Interstitielle (LITT)
La thermocoagulation laser interstitielle (LITT) est une méthode peu invasive, efficace et sûre pour l'ablation de lésions intra cérébrales. Elle s’est imposée pendant la dernière décennie. Une analyse rétrospective de la base de données prospective des enfants opérés par LITT à l’hôpital Necker a été réalisée. La chirurgie était réalisée avec le système VISUALASE (Medtronic) sous contrôle IRM, après placement d’une fibre laser en conditions stéréotaxiques robotiques.
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Entre février 2021 et février 2024, 31 enfants ont été opérés (M/F ratio=1.06 ; âge moyen= 11.1 ans, SD=4.5a). Les indications principales étaient :
- Oncologie: 6 cas (réfractaires à un traitement par chimiothérapie, ou antécédant de revascularisation chirurgicale)
- Épilepsie: 25 cas (Dysplasie Corticale Focale n=13 ; Tumeur Glio Neuronale n=10 ; Hamartome Hypothalamique n=2)
On notait un antécédant neurochirurgical dans 17 cas : enregistrement intra crânien de l’EEG (SEEG, n=9), résection incomplète (n=5), revascularisation cérébrale indirecte (trous de trépans multiples, n=2), biopsie stéréotaxique (n=1). La lésion cérébrale était localisée comme suit : Insula gauche (n=10), Temporo occipitale mésiale gauche (n=5), Région centrale sensori motrice (n=4), Gyrus cingulaire gauche (n=3), Mésencéphale (n=3), Ganglions de la base (n=2), Hypothalamus (n=2), Néocortex temporal gauche (n=1), corps calleux (n=1).
Des complications transitoires étaient observées : Déficit transitoire résolutif (n=6 ; dysphasie n=2, hémiparésie n=3, déficit hémichamp visuel n=1), Hydrocéphalie associée à un œdème péri-tumoral (n=2, mésencéphale), nécrose tumorale péri procédure (n=2, JPA).
Avec un suivi moyen de 18 mois, on rapporte l’absence de récidive tumorale dans 4/6 cas. Les 2 récidives ont eu lieu dans l’année suivant le traitement et ont été réopérées par LITT avec succès dans les 2 cas (suivi de 15 mois). Le contrôle des crises (Engel I) était observé dans 21/25 cas. Cette série pédiatrique monocentrique montre des bons résultats épileptiques et oncologiques, pour des enfants qui n’auraient pas ou difficilement été opérés par des techniques conventionnelles.
Chirurgie Endoscopique
La chirurgie endoscopique est une autre technique mini-invasive utilisée par le service pour traiter certaines pathologies, notamment les hamartomes hypothalamiques. Cette technique permet d'accéder à la lésion à travers de petites incisions, en utilisant un endoscope (une petite caméra) pour visualiser la zone à opérer.
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Recherche et Innovation
Le service de neurochirurgie pédiatrique de l'hôpital Necker-Enfants malades est également un centre de recherche actif, participant à de nombreuses études cliniques visant à améliorer la prise en charge des pathologies neurologiques de l'enfant. Les domaines de recherche comprennent :
- L'étude des mécanismes de l'épilepsie et le développement de nouvelles thérapies.
- L'évaluation de l'efficacité de la LITT dans le traitement des tumeurs cérébrales.
- L'identification de facteurs de risque génétiques et environnementaux associés aux malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière.
Le GCS de Radiochirurgie et l'Équipement ZAP-X
François NATAF, ancien interne des hôpitaux de Paris et ayant exercé à l'hôpital Sainte-Anne de 1997 à 2022, a contribué au démarrage de la radiochirurgie à Paris et en France, notamment pour les malformations artério-veineuses cérébrales. Un équipement de radiochirurgie de dernière génération (ZAP-X) est en cours d’installation sur le site de l’hôpital Lariboisière. L’activité de radiochirurgie est une UF du service de Neurochirurgie de Lariboisière, sous la direction du Pr Hennequin, radiothérapeute à Saint-Louis. Cet équipement est l’aboutissement d’un projet du GHU Nord associant 7 services dans 3 hôpitaux (Lariboisière, Saint-Louis, Beaujon) en collaboration avec l’Institut de Radiothérapie Hartmann (dans le cadre d’un GCS). François NATAF est l’actuel Directeur médical du GCS de radiochirurgie.
Prise en Charge des Malformations Vertébrales
Le centre constitutif C-MAVEM-Necker prend en charge la partie neurochirurgicale des malformations vertébrales. Ces malformations sont prises en charge par l’équipe du professeur Thierry Odent (Tours). A l’occasion de la journée mondiale du Spina Bifida qui a eu lieu le 25 octobre 2020, le professeur Michel Zerah (neurochirurgien pédiatrique) souhaite sensibiliser les futures mamans sur les bons réflexes à adopter avant et pendant leurs grossesses.
Pathologies Prises en Charge
Le service assure une mission d’expertise diagnostique, de prise en charge et de soins, d’éducation thérapeutique et d’enseignement et recherche dans tous ces domaines. Les pathologies prises en charge sont :
- Neuromusculaire: myopathies, troubles de la marche, neuropathies, déformations orthopédiques, myasthénies, maladies neuromusculaires, amyotrophies spinales, arthrogryposes.
- CREER ou épilepsie pour avis expert : Epilepsie sévères, syndrome de Dravet, absences, Etat de mal, maladie de Bourneville
- Centre de référence AVC : Accidents Vasculaires Cérébraux, thrombophlébites cérébrales, malformations vasculaires, Moya-Moya.
- Syndrome de RETT, malformations cérébrales, lissencéphalie, diagnostic anténatal.
- Autisme, Trouble Envahissant du Développement et Trouble du Spectre Autistique.
- Maladies neurodégénératives, mitochondriales, lysosomales, ataxie, atteinte du cervelet.
- Mouvements anormaux, dystonies.
- Maladies inflammatoires du système nerveux central et périphérique.
Le service est centre de référence pour les pathologies neuromusculaires, les épilepsies, les accidents vasculaires cérébraux, le retard mental avec polyhandicap et participe à d’autres centres référents en tant que site de compétence : maladies neuro-inflammatoires, leucodystrophies, retard mental.
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Informations Pratiques
L'hôpital Necker-Enfants Malades est situé à 15 minutes à pied de la gare Montparnasse. Il est desservi par :
- 4 stations de métro : Duroc (Lignes 10 et 13), Sèvres-Lecourbe (ligne 6), Pasteur (lignes 6 et 12), Falguière (ligne 12)
- 6 lignes de bus : Lignes 28, 70, 82, 86, 89 et 92 - arrêt Duroc ou Hôpital Enfants malades
Les voitures particulières ne peuvent pas pénétrer et se garer dans l’enceinte de l’hôpital (à l’exception de quelques places réservées aux handicapés).
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