Introduction
Le développement embryonnaire est un processus complexe et fascinant, orchestré par une série d'événements morphogénétiques précis. Parmi ces événements, la neurulation primaire joue un rôle crucial dans la formation du système nerveux central (SNC). Ce processus implique une transformation de la plaque neurale en tube neural, précurseur du cerveau et de la moelle épinière. La surélévation céphalique, une étape clé de la neurulation primaire, concerne le développement du tube neural dans la région céphalique de l'embryon.
Neurulation primaire : De la plaque neurale au tube neural
La neurulation primaire est un processus morphogénétique fondamental qui aboutit à la formation du tube neural. Ce processus se déroule en plusieurs étapes :
- Façonnage de la plaque neurale : La plaque neurale, issue de l'induction neurale, subit un façonnage qui la transforme d'un disque en une forme ovoïde. Ce façonnage est caractérisé par une convergence vers la ligne médiane et une extension antéropostérieure (céphalocaudale). Les changements de forme des cellules du neurectoderme, les mouvements d'intercalation cellulaire et la directionnalité des mitoses sont les moteurs de ce mouvement morphogénétique, sous le contrôle de la voie Wnt.
- Formation de la gouttière neurale : Un sillon médian apparaît au niveau de la plaque neurale, qui se replie ensuite lors de la formation de charnières. La première charnière à se former est la charnière médiane, située dorsalement par rapport à la notochorde. Ce repliement transforme la plaque neurale en gouttière neurale.
- Surélévation et fusion des bourrelets neuraux : Deux autres charnières se mettent en place dans les régions dorsolatérales, conduisant les régions les plus latérales de la plaque neurale (bourrelets neuraux) à se rapprocher de la ligne médiane dorsale.
- Fermeture du tube neural : Les bords latéraux de la plaque neurale et de l'ectoderme de surface entrent en contact et fusionnent, formant ainsi le tube neural, recouvert par l'ectoderme de surface.
Surélévation céphalique : Particularités du développement du tube neural céphalique
Il est important de noter que le processus de neurulation primaire n'est pas uniforme tout au long de l'axe antéropostérieur. L'aspect de la formation du tube neural céphalique est très différent de celui observé dans la région de la moelle épinière. La surélévation céphalique fait donc référence aux mécanismes spécifiques qui régissent la formation du tube neural dans la région de la tête de l'embryon. Ces mécanismes sont encore mal compris, notamment chez l'humain, en raison de la rareté des sources d'observation.
Conséquences des anomalies de la neurulation primaire
Les anomalies de la neurulation primaire entraînent un défaut de fermeture du tube neural, qui reste alors exposé à la surface. Selon la localisation de ce défaut, on distingue :
- Anencéphalie : Défaut de fermeture touchant l'extrémité céphalique.
- Myéloméningocèle : Défaut de fermeture intéressant la moelle épinière.
- Craniorachischisis : Défaut rare touchant l'ensemble de l'axe nerveux.
Développement des muscles striés squelettiques
Les muscles striés squelettiques, à l'exception des muscles lisses et du muscle strié cardiaque, dérivent du mésoderme mis en place lors de la gastrulation. Les cellules épithéliales de la ligne primitive perdent leur caractère épithélial pour devenir mésenchymateuses (transition épithéliomésenchymateuse) et migrent entre ectoderme et endoderme, formant le troisième feuillet ou mésoderme. Ce mouvement d'internalisation cellulaire prend le nom d'ingression par opposition au mouvement d'invagination.
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Selon sa position dans l'axe médiolatéral, le mésoderme se dispose en plusieurs domaines. Les muscles striés squelettiques dérivent essentiellement du domaine para-axial (situé de part et d'autre de la notochorde). L'origine des cellules musculaires striées squelettiques de la tête et de la région ventrale du cou diffère de celle des autres cellules.
Le mésoderme para-axial issu de la ligne primitive se met en place selon un gradient rostrocaudal (les cellules les plus caudales s'ajoutent à l'extrémité déjà formée selon le mode de croissance appelé accrétion). Il forme alors le mésoderme présomitique dont l'extrémité rostrale se condense pour former un cube ou somite. Cette structure mésodermique est constituée par un mur épithélial entourant un cœur mésenchymateux.
Le somite subit l'action polarisatrice des tissus environnants et donne naissance au sclérotome ventral et au dermomyotome dorsal, ce dernier se divisant en dermatome situé sous l'ectoderme de surface et en myotome intermédiaire. Les cellules musculaires striées squelettiques du corps proviennent du myotome à l'exception des muscles sterno-cléido-mastoïdien et trapèze dont les cellules musculaires proviennent des lames latérales cervicales.
Les myotomes génèrent des cellules mononucléées (les myoblastes) qui migrent pour atteindre leur lieu définitif de différenciation. Là, ils subissent une maturation caractérisée par leur fusion générant des myotubes (dont les noyaux occupent une position encore centrale). La maturation terminale conduit au déplacement des noyaux en périphérie et à la maturation de la jonction entre le motoneurone périphérique et le muscle (jonction neuromusculaire).
Il convient de distinguer les muscles axiaux (ou domaine épaxial), dont les cellules musculaires proviennent du myotome médian (au contact du tube neural), et les muscles latéroventraux (y compris les muscles des membres) (ou domaine hypaxial), dont les cellules musculaires proviennent des myotomes latéraux.
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Par ailleurs, les tendons et les cellules conjonctives du muscle strié squelettique n'ont pas la même origine que les cellules musculaires. Les cellules de ces composants proviennent d'une région différente du somite s'il s'agit du domaine épaxial et du mésoderme somatopleural s'il s'agit du domaine hypaxial.
Enfin, la forme du muscle dépend non pas de l'origine des cellules musculaires striées squelettiques mais de celle des cellules conjonctives.
Les cellules musculaires striées squelettiques de ces régions ne proviennent pas des somites car cette partie de l'embryon en est dépourvue. Elles proviennent du mésoderme para-axial rostral non segmenté (ou mésoderme céphalique) situé dans le prolongement des somites mais aussi de l'extrémité la plus rostrale du mésoderme axial (ou plaque préchordale). L'origine muscle par muscle n'est pas détaillée dans ce chapitre.
Développement du système nerveux périphérique (SNP)
Le système nerveux périphérique est défini anatomiquement et histologiquement par les structures situées en dehors des centres nerveux. Les cellules gliales (cellules de Schwann et cellules satellites des ganglions nerveux) qui composent le SNP sont radicalement différentes de celles qui constituent le SNC (astrocytes, oligodendrocytes et cellules microgliales). Il est important de noter que les axones périphériques peuvent provenir de cellules du SNC (ex : motoneurones) ou que des axones de cellules périphériques peuvent cheminer dans le SNC (ex : axones sensitifs issus des cellules des ganglions de la racine dorsale). Ainsi des anomalies des régions centrales peuvent donner des signes cliniques généralement associés à des anomalies du SNP (l'exemple typique est l'atteinte de la corne ventrale de la moelle spinale qui génère un déficit moteur de type périphérique).
Il convient de séparer les neurones périphériques de projection (motoneurones périphériques et neurones végétatifs spinaux) et les cellules des ganglions périphériques (ganglions de la racine dorsale, ganglions végétatifs).
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Les motoneurones périphériques, comme les neurones végétatifs de projection issus de la moelle spinale, naissent dans le tube neural. Leurs axones grandissent et quittent le tube, ils forment alors la racine ventrale des nerfs spinaux. Ces axones ne peuvent migrer qu'au niveau du sclérotome issu de l'hémisomite rostral. Le sclérotome issu de l'hémisomite caudal est imperméable pour la croissance des axones. De ce fait, les neurones de projection du système nerveux périphérique, même s'ils sont produits tout au long de l'axe antéropostérieur, forment des racines distinctes séparées les unes des autres. La segmentation des racines est donc imposée par l'environnement somitique.
Au-delà du sclérotome rostral, les axones grandissent en suivant les voies de migration déterminées par la matrice extracellulaire. Ainsi, la forme des plexus nerveux issus des racines dépend de cette matrice générée par le mésoderme somatopleural. De ce fait, la morphologie générale du SNP spinal dépend des tissus non neuraux qui permettent la pousse axonale. Les variations anatomiques des plexus et des nerfs (ex : anastomoses) s'expliquent donc par la propriété de l'environnement et non des axones nerveux.
Les ganglions du SNP sont générés par des cellules issues du toit du tube neural. Ce toit subit une transformation radicale : certaines de ses cellules s'engagent dans un processus de transition épithéliomésenchymateuse (elles perdent leur caractère épithélial pour devenir mésenchymateuses et elles s'individualisent isolément entre l'ectoderme de surface et le tube neural). Elles peuvent migrer selon trois voies : la voie sous-ectodermique (1) permet la migration des mélanocytes, la voie somitique (2) conduit les cellules à s'agréger pour former le ganglion de la racine dorsale, et la voie ventrale (3) permet la migration des neurones végétatifs.
La situation est de loin plus complexe en ce qui concerne les nerfs crâniens. La crête neurale des régions crâniennes est une structure qui participe non seulement à la genèse du SNP mais aussi à la genèse d'une partie du squelette de la face et de la région ventrale du cou. De plus, le SNP de ces régions ne dérive pas exclusivement de la crête neurale contrairement au SNP spinal. En effet, certains neurones ou cellules de soutien de ganglions des nerfs crâniens sont produits à partir d'épaississements de l'ectoderme de surface, dénommés placodes. Par exemple, la placode otique génère, entre autres dérivés, les neurones des ganglions auditifs et vestibulaires de la VIIIe paire de nerfs crâniens.
Développement du cervelet
Le cervelet dérive du tube neural et plus précisément du premier rhombomère (c.-à-d. la région la plus rostrale du métencéphale). Il est aujourd'hui clairement établi, tant chez les oiseaux que chez les rongeurs, que le cervelet est initialement présent sous la forme de deux ébauches séparées par la ligne médiodorsale. Il est à noter que la polarité antéropostérieure initiale de ces ébauches correspond à la future polarité médiolatérale du cervelet.
Le tube neural de la région rhombomérique se déforme à la suite du développement de l'ébauche du 4e ventricule qui prend la forme d'un losange. Cette déformation conduit à une bascule des ébauches cérébelleuses, leurs régions initialement rostrales devenant plus médianes. L'évolution de ce mouvement morphogénétique conduit à la fusion des régions médianes. À l'issue de ce temps morphogénétique, le rhombencéphale apparaît losangique en vue dorsale. Ce losange représente le futur 4e ventricule, son toit est constitué d'un tissu épithélial très fin.
Imagerie pédiatrique
L'interprétation d'un examen est nuancée par l'âge et par le contexte clinique, dont l'intérêt est primordial en imagerie pédiatrique. Les principes de base de la radioprotection que sont la justification des examens et leur optimisation doivent être appliqués en pédiatrie avec beaucoup de rigueur, la radiosensibilité des enfants étant plus grande que celle des adultes. Les cellules en croissance rapide seraient en effet plus radiosensibles que les cellules quiescentes (voir chapitre 6). En médecine nucléaire, intervient aussi le rôle de la proximité des organes les uns par rapport aux autres ; une activité volumique vésicale identique entraîne une dose à la moelle plus élevée chez l'enfant que chez l'adulte, du fait d'une distance plus faible. Le risque aléatoire de cancer à long terme est lié aux effets stochastiques des examens exposants aux rayonnements ionisants (RI) (radiographie, TDM et médecine nucléaire).
Quelle que soit leur spécialité, tous les médecins sont susceptibles, au cours de leur formation ou de leur pratique, d'être un jour demandeurs d'un examen d'imagerie pour un enfant. Le principe de justification les concerne donc tous. Un examen utilisant des RI ne doit être réalisé, notamment chez l'enfant, que s'il modifie la prise en charge et qu'il n'existe pas d'examen non irradiant susceptible de fournir la même information. Le choix de l'examen d'imagerie le plus approprié à la question posée et à l'état de l'enfant est sous la responsabilité légale du radiologue ou du médecin nucléaire (prescripteur de l'examen), sur la base des informations qui lui sont fournies, par écrit, par le clinicien demandeur qui a l'obligation de s'identifier lisiblement pour permettre d'éventuelles discussions.
L'optimisation de l'examen relève du prescripteur, puisqu'il s'agit de réaliser un examen de la meilleure qualité possible, délivrant une dose aussi faible que possible. Le choix du spécialiste portera sur le matériel employé, sur le protocole de réalisation et le choix des paramètres d'acquisition des examens, en tenant compte des recommandations internationales quand elles existent. En pédiatrie, il faut tenir compte aussi de la capacité de participation de l'enfant. La sédation est parfois nécessaire en radiologie, adaptée à l'âge.
La prise en compte de la douleur est un impératif facilitant l'obtention de l'immobilité. Celle-ci est importante pour obtenir des clichés de bonne qualité et respecter les règles en matière de radioprotection en évitant de répéter les clichés de qualité insuffisante parce que l'enfant a bougé.
Le cartilage de croissance (synonymes : physe, cartilage de conjugaison) est situé entre la métaphyse et l'épiphyse. Il est constitué de quatre couches, depuis l'épiphyse jusqu'à la métaphyse : les zones de réserve, proliférative, hypertrophique et d'ossification. La partie la plus fragile est celle située entre la zone d'ossification du cartilage de croissance et la métaphyse. Les fractures surviennent plus fréquemment à cet endroit. Les cartilages les plus actifs se situent près du genou et loin du coude. Comme la maquette cartilagineuse des épiphyses des os longs, le cartilage de croissance n'est pas radio-opaque. Le périoste est très résistant.
La maturation osseuse se fait à partir de l'ossification de pièces cartilagineuses du squelette soit par ossification enchondrale pour les os longs, soit par ossification membraneuse pour les os plats. À la naissance, le carpe, le tarse et la plupart des épiphyses des os longs sont essentiellement constitués de cartilage, dont la tonalité est hydrique en radiographie. Cette maquette cartilagineuse, non visible sur une radiographie, s'ossifie progressivement, à partir de noyaux d'ossification. À la fin de la croissance, toute la maquette cartilagineuse a disparu ; elle est entièrement ossifiée.
Les étapes relativement stéréotypées d'apparition progressive des noyaux d'ossification permettent d'estimer l'« âge du squelette » ou « âge osseux ». Ces étapes variant normalement peu d'un enfant à l'autre, il est possible de déterminer si un enfant présente une avance ou un retard de maturation osseuse.
L'apparition du point d'ossification iliaque se fait vers 13-14 ans chez les filles et 15-16 ans chez les garçons. La fin de l'ossification de ce point complémentaire et la fusion complète avec l'aile iliaque se font en général en 3 ans.
Les radiographies comparatives des membres sont le plus souvent inutiles dans le cadre d'une suspicion de fracture. Les traits de fracture transversaux, obliques, spiroïdes, comminutifs sont identiques à ceux de l'adulte. Certaines fractures sont propres à l'enfant, parmi lesquelles : la fracture en motte de beurre (plicature d'une corticale métaphysaire), en bois vert (fracture diaphysaire, une corticale étant rompue et l'autre continue), plastique (courbure de tout l'os, le plus souvent, la fibula ou l'ulna).
Les fractures épiphyso-métaphysaires sont classées en fonction de la classification de Salter et Harris et du risque ultérieur de séquelles. Leur point commun est qu'elles débutent toutes au sein du cartilage de croissance. Une complication rare mais grave de ces fractures propres à l'enfant est la survenue d'un arrêt de croissance anormal du fait de la création d'un pont osseux entre l'épiphyse et la métaphyse ou pont d'épiphysiodèse.
Une fracture par torsion peut rompre les fibres osseuses sans qu'il y ait de séparation des fragments, qui sont plaqués les uns contre les autres par le périoste de l'enfant, particulièrement élastique et résistant. Une fracture sous-périostée ou en cheveu peut ne pas être visible sur la radiographie initiale.
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