Introduction
Les troubles du rythme cardiaque chez le nourrisson présentent des spécificités liées à l'âge. Parmi ces troubles, la tachycardie supraventriculaire (TSV) est la plus fréquente. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble du diagnostic de la TSV chez le nourrisson, en s'appuyant sur les données disponibles et les connaissances actuelles.
Spécificités Rythmologiques chez le Nourrisson
L'âge influe considérablement sur les caractéristiques des arythmies. Chez le nouveau-né et le nourrisson, certains troubles du rythme présentent des particularités notables :
- Flutters : Ils se manifestent avec une fréquence particulièrement rapide, pouvant atteindre 400/min. Après réduction, ces flutters guérissent généralement sans récidive après l'âge de 1 an.
- Tachycardies atriales chaotiques : Elles sont caractérisées par la présence de foyers auriculaires multiples, associés à de brefs épisodes de flutter ou de fibrillation. Ces tachycardies ont tendance à disparaître définitivement en quelques mois.
- Tachycardies hisiennes : Bien que graves, leur fréquence propre diminue progressivement sous l'effet de l'amiodarone sur une période de quelques années.
- Rythmes réciproques paroxystiques : Ils se caractérisent par une fréquence élevée (environ 300/min) et peuvent entraîner une décompensation cardiaque rapide en l'absence de traitement. La plupart de ces rythmes disparaissent avant l'âge de 1 an.
- Syndromes de préexcitations ventriculaires : Une exploration est recommandée avant la puberté en vue de l'ablation des voies accessoires à période réfractaire courte.
- Arythmies chroniques primitives : Elles exposent au risque de myocardiopathie rythmique secondaire. Qu'il s'agisse de rythme réciproque permanent (à RP' long), de tachycardie atriale chronique ou de formes plus rares de tachycardie ventriculaire, leur pronostic lointain est globalement favorable grâce à un traitement médical prolongé ou à l'ablation du trouble du rythme par radiofréquence.
- Arythmies ventriculaires paroxystiques : Elles sont graves et peuvent entraîner une mort subite. Parmi ces arythmies, on retrouve les syndromes du QT long, les tachycardies ventriculaires catécholergiques et le syndrome de Brugada. Les progrès de la biologie moléculaire ont permis une meilleure compréhension des pathologies des canaux ioniques. Une enquête génétique familiale est essentielle après la découverte d'un cas index. La prévention de la mort subite repose principalement sur les bêta-bloquants et le défibrillateur implantable.
- Blocs auriculoventriculaires complets congénitaux : Leur pronostic s'est considérablement amélioré grâce à la mise en place préventive d'un stimulateur cardiaque.
Tachycardie Supraventriculaire (TSV) chez le Nourrisson
Définition et Mécanismes
La majorité des troubles du rythme cardiaque chez l'enfant concerne les TSV. Les TSV sont le plus souvent des tachycardies régulières à QRS fins, dont la cadence ventriculaire atteint, voire dépasse 230 battements par minute. Les TSV sont des troubles du rythme supraventriculaires (atriale ou jonctionnelle). L’autre mécanisme, moins fréquent chez l’enfant, est le foyer ectopique. Un groupe de cellules acquiert la propriété de se dépolariser spontanément, indépendamment de la commande sinusale. Si le foyer ectopique se situe à l’étage atrial, il est responsable d’une tachycardie atriale ectopique ou tachysystolie. Le foyer ectopique peut aussi être localisé dans le faisceau de His, on parle alors de tachycardie hissienne.
Le mécanisme principal est la réentrée sur une voie accessoire visible à l’ECG de base (syndrome de Wolff Parkinson White) ou non (Voie accessoire cachée de conduction rétrograde exclusive) qui explique jusqu’à 80% des troubles du rythme dans les premières années de vie. Cette proportion diminue avec l’âge au profit des réentrées intra-nodales qui s’observent, chez l’enfant, essentiellement après l’âge de 6 ans. Les flutters, par macro réentrée intra atrial, sont beaucoup plus rare que chez l’adulte et surviennent essentiellement dans la période périnatale chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie congénitale ou, plus tard dans la vie, après une chirurgie de cardiopathie congénitale.
Présentation Clinique
La présentation clinique des tachycardies de l’enfant dépend de son âge et de sa capacité à exprimer ces symptômes. Dans les premiers mois et premières années de vie, avant le développement du langage, les signes cliniques de tachycardie sont frustres et rendent le diagnostic difficile. Les parents rapportent parfois des difficultés alimentaires, un changement de teint, une apathie inhabituelle qui traduit un début d’insuffisance cardiaque. Lorsqu’il est en âge de s’exprimer et toujours selon son âge, la plainte fonctionnelle est plus ou moins précise. Enfin, chez l’enfant plus grand, la description d’un « cœur qui tape fort et/ou vite » n’est pas toujours lié à un authentique trouble du rythme paroxystique.
Lire aussi: Pourquoi chanter des berceuses à votre bébé ?
Diagnostic
Quand suspecter un trouble du rythme cardiaque ?
- En période néonatale et au cours des 3 premières années de vie
- Chez l’enfant d’âge scolaire
- À tout âge
L'électrocardiogramme (ECG)
Si certaines anamnèses évoquent clairement un éréthisme cardiaque ou des symptômes de désadaptation cardiaque, c’est l’ECG per critique qui permet de préciser le diagnostic. L’ECG à l’admission est représenté sur la figure 1. Ce tracé s’inscrit en tachycardie (230 battements par minute), régulière, à QRS fins. Le rapport entre les ondes P et les QRS est de 1 pour 1, avec une activité atriale qui semble précéder de peu l’activité ventriculaire. Ces ondes P ne sont pas sinusales car elles sont négatives dans les dérivations inférieures, donc la dépolarisation atriale remonte des ventricules vers les oreillettes. Il s’agit en fait d’onde P’ rétrograde : chaque dépolarisation ventriculaire se propage de façon rétrograde vers les oreillettes par une voie accessoire. Dans cette tachycardie, le temps de conduction entre le ventricule et l’oreillette est long, donc la distance entre le QRS et son onde P’ est grande (aspect de QRS-P’ long). Contrairement à l’impression initiale, l’activité atriale ne précède pas l’activité ventriculaire mais succède au QRS précédant. Le délai entre le QRS et son onde P’ est tel que l’espace QRS-P’ est plus long que l’espace P’-QRS.
Autres explorations
- Holter ECG: L’Holter ECG peut être utile en cas de symptôme quotidien.
- Holter ECG implantable
- Montre connectée
- Épreuve d’effort
- Angio-IRM cardiaque
- Tests pharmacologiques: Comme pour toutes les tachycardies jonctionelles, le test à l’ATP (Striadyne) interrompt la réentrée en bloquant de manière transitoire la conduction dans le nœud auriculo-ventriculaire (fig. 2).
- Explorations électrophysiologiques
- Explorations génétiques
Evolution et Traitement
L’évolution des troubles du rythme de l’enfant est différente de celle des adultes. Après un premier accès de tachycardie par réentrée sur une voie accessoire dans la période néonatale, un enfant à une chance sur 2 de refaire un nouvel accès dans la première année de vie. Ce risque diminue passé cette période avec une « lune de miel » de plusieurs années sans récidive de tachycardie chez 90% des enfants. A l’entrée dans l’adolescence, les tachycardies vont de nouveau se manifester chez certains d’entre eux. Le pourcentage de patients qui refont une tachycardie augmente avec la durée du suivie. L’hyperexcitabilité atriale et ventriculaire néonatale a, elle aussi, une évolution spontanée le plus souvent favorable. Les troubles du rythme qui débute après les premières années de vie ont plus de risque de durer dans le temps.
Chez l’enfant de moins de 1 an, ne décrivant pas ses symptômes, et dont le risque de récidive de TSV par réentrée sur une voie accessoire est de 50%, le consensus est de proposer un traitement antiarythmique préventif. Les molécules les plus utilisées à cet âge sont les bétabloquants, l’amiodarone et la flécaïnide pour certaines équipes. La prescription sera fonction du poids de l’enfant. Il est alors nécessaire de faire des préparations en pharmacie et d’adapter régulièrement la posologie à la prise de poids. Le traitement est proposé pour une durée de 6 à 12 mois qui couvre la période la plus à risque de récidive. Passé cette période, le traitement peut-être interrompu.
Pour les TSV de l’enfant plus grand, qui décrit des accès des tachycardies bien toléré sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se résumer à l’enseignement des manœuvres vagales lorsque que les crises ne sont pas trop fréquentes. Les manœuvres vagales réalisables par un enfant ou un adolescent sont : la manœuvre de Valsalva, le fait d’expirer contre un obstacle, l’ingestion d’un grand verre d’eau glacé ou encore le fait de se mettre en position du poirier. Si ces techniques ne sont pas efficaces, on peut proposer de prescrire un « traitement minute » qui consiste à prendre, en automédication, un comprimé de bétabloquant ou d’un autre anti arythmique afin de faire cesser la crise.
L’ablation endocavitaire est techniquement possible à tout âge. Des cas d’ablations chez des nouveaux nés de moins de 2 kg ont même été rapportés dans la littérature. Cependant les indications d’ablation chez les petits enfants sont tout à fait exceptionnelles et uniquement retenues en cas d’échec du traitement médical d’une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital ou lorsque le contrôle de la tachycardie se fait au prix d’effets secondaires graves du traitement antiarythmique. En effet le rapport bénéfice/risque n’est pas en faveur de l’ablation chez le petit enfant car l’évolution spontanée est souvent favorable et le risque de complications de l’ablation plus important que chez le grand enfant ou l’adulte.
Lire aussi: Traitements de l'acné du nourrisson
En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’exploration endocavitaire avec option d’ablation est indiquée, que l’enfant fasse des accès de tachycardie ou non, avant l’entrée au collègue. Cette exploration complète l’épreuve d’effort qui est rarement contributive, et renseigne sur la période réfractaire antérograde de la voie accessoire et le risque potentiel de mort subite par transmission d’une fibrillation atriale en fibrillation ventriculaire. Le risque de fibrillation atriale chez l’enfant est exceptionnel avant cet âge et c’est pourquoi la limite de 8-10 ans est retenue par la plupart des électrophysiologistes pédiatriques pour réaliser l’exploration. Au terme de l’exploration, la période réfractaire antérograde de la voie accessoire de base et sous Isuprel est renseignée, de même que sa localisation et l’inductibilité ou non de rythme réciproque. L’exploration peut-être alors complété par une ablation de la voie accessoire si la voie accessoire n’a pas une localisation à risque de complication, si elle est potentiellement dangereuse et/ou responsable de tachycardie.
Lire aussi: Tout savoir sur l'anémie du nourrisson
tags: #ecg #nourrisson #tachycardie #supraventriculaire #diagnostic