Introduction
La dilatation pyélocalicielle (DPC), également appelée hydronéphrose, est une anomalie congénitale fréquemment détectée lors des échographies prénatales et postnatales. Elle se caractérise par une distension des cavités pyélocalicielles, c'est-à-dire du bassinet et des calices du rein. Bien qu'elle puisse être transitoire et bénigne, elle peut aussi révéler des pathologies sous-jacentes nécessitant une prise en charge spécifique. Cet article vise à explorer les causes de la dilatation pyélocalicielle chez le nourrisson, les méthodes de diagnostic et les options de traitement disponibles.
Définition et Classification
Il n’existe pas de définition unique de la dilatation des voies urinaires. En pré-natal, la classification de la SFU (Society for Foetal Urology) est utilisée pour caractériser la dilatation rénale. La constatation d’une dilatation des voies urinaires peut révéler plusieurs conditions.
Causes de la Dilatation Pyélocalicielle
La dilatation pyélocalicielle chez le nourrisson peut être due à diverses causes, allant d'anomalies congénitales à des obstructions acquises.
1. Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale (SJPU)
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale est un rétrécissement entre l’uretère et le bassinet, lié à un obstacle anatomique ou fonctionnel responsable d’une dilatation des cavités pyélocalicielles. Il s’agit de la cause la plus fréquente de dilatation pyélocalicielle. Ce syndrome est la cause la plus fréquente des dilatations pyélo-calicielles; il s'observe le plus souvent chez les garçons (65 %) et atteint plus fréquemment le côté gauche (60 %); il peut être bilatéral. L'obstacle à la jonction pyélo-urétérale est habituellement fonctionnel, d'origine imprécise: sténose congénitale, absence de propagation du péristaltisme au niveau de la jonction (achalasie), insertion non déclive de l'uretère, compression par un vaisseau polaire inférieur.
- Définition: Le SJPU est un rétrécissement entre l'uretère et le bassinet, lié à un obstacle anatomique ou fonctionnel responsable d'une dilatation des cavités pyélocalicielles. Il peut s’agir d’un rétrécissement localisé ou étendu, d’une implantation ectopique haute de l’uretère sur le bassinet ou un pédicule vasculaire polaire inférieur qui cravate la voie excrétrice.
- Découverte: Ce type de malformation est dans la plus part des cas découvert chez l’enfant au décours du suivi échographique lors de la grossesse. Le bilan échographique mettra en évidence une distension des cavités rénales et nécessitera une prise en charge à la naissance. A l’âge adulte la découverte peut être fortuite au décours d’un bilan échographique ou scannographique pour toute autre pathologie. Mais dans la majorité des cas la mise en évidence se fera dans le cadre d’un bilan de douleur lombaire ou d’infections.
2. Reflux Vésico-Uétéro-Rénal (RVUR)
Il s’agit du passage des urines de la vessie vers l’uretère et les cavités rénales. C’est l’uropathie malformative la plus fréquente. De façon physiologique il existe un système anti reflux qui empêche la remontée d’urines à contre courant, grâce à l’implantation de l’uretère dans la paroi vésicale. Ce type de malformation touchera préférentiellement l’enfant et de façon plus fréquente les filles. Mais il n’est pas rare d’en faire le diagnostic à l’âge adulte mis en évidence lors d’un bilan d’infections urinaires ou de douleurs lombaires.
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3. Méga-uretère
Egalement appelé urétéro-hydronéphrose, le méga-uretère désigne une dilatation de l'uretère, éventuellement associée à une dilatation du bassinet et des calices sus-jacents ; le méga- uretère est généralement dû à un obstacle congénital à la jonction urétéro-vésicale; il peut être associé à un reflux. Dans d'autres cas il est dû à une élévation des pressions vésicales liées à une vessie neurologique ou des valves de l'urètre postérieur : on parle alors de méga-uretère secondaire.
4. Dysplasie Multikystique
Elle est appelée également rein multikystique (R.M.K.). Il s'agit d'une pathologie unilatérale (à la différence de la polykystose rénale qui, elle, est toujours bilatérale). Elle résulte de l'absence de pénétration du bourgeon urétéral dans le blastème métanéphrogène aboutissant à l'involution de ce tissu, réalisant une grappe de kystes de contenu citrin, sans parenchyme rénal ; l'uretère est atrésié ; les vaisseaux sont grêles.
5. Agénésie Rénale
Elle résulte d'une absence d'induction du blastème ou d'une régression du bourgeon initial. L'agénésie unilatérale n'a aucune conséquence si la voie urinaire controlatérale est normale. L'agénésie bilatérale est léthale avec oligo ou anamnios, retard de croissance intra-utérin et hypoplasie pulmonaire (syndrome de Potter).
6. Anomalies de Siège, de Rotation, de Fusion
Il s'agit d'anomalies volontiers non pathogènes mises en évidence par l'échographie ou l'urographie. Il peut s'agir d'ectopies rénales: rein iliaque ou pelvien, d'ectopies croisées, de malrotations rénales ou de fusions et parmi celles-ci le rein en fer à cheval (fusion des 2 pôles inférieurs des reins sur la ligne médiane) est la plus fréquente. Toutes ces anomalies, s'il n'y a pas de pathologie de la voie excrétrice, ne justifient pas de traitement particulier. Elles sont fréquemment associées à d'autres malformations.
7. Compression Extrinsèque
Une compression extrinsèque : quelque chose situé à l'extérieur des voies urinaires va venir appuyer sur l'uretère, créant un obstacle à l'évacuation de l'urine.
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8. Calculs et Sténoses
La dilatation pyélocalicielle peut aussi être causée par un calcul ou une sténose.
Diagnostic
La dilatation pyélocalicielle est souvent détectée lors des échographies prénatales de routine. Après la naissance, plusieurs examens peuvent être réalisés pour confirmer le diagnostic et en déterminer la cause.
- Échographie: L'échographie est l'examen de première intention. Elle permet de visualiser la dilatation des cavités rénales et d'évaluer l'état du parenchyme rénal. L’échographie met en évidence la dilatation du bassinet et des calices, l’uretère de calibre normal lui n’est pas visible. Actuellement la plupart de ces dilatations pyélo-calicielles sont mises en évidence lors des échographies fœtales (environ 1/1 000 grossesses). Chez l'enfant plus grand l'hydronéphrose peut être diagnostiquée, soit en présence d'un gros rein palpable, soit à l'occasion de douleurs abdominales ou à l'occasion d'une hématurie ; l'infection urinaire est rare dans cette pathologie. Le diagnostic repose essentiellement sur l'échographie qui montre la dilatation des calices et du bassinet, l'amincissement éventuel du parenchyme rénal et l'absence de visualisation de l'uretère. Elle permet d'affirmer la dilatation urétérale, facile à mettre en évidence dans la région lombaire ou surtout derrière la vessie (à l'état normal, l'uretère n'est pas visible), associée à la dilatation pyélo-calicielle. Le caractère obstructif du méga-uretère peut être affirmé par l' augmentation de la dilatation rénale en échographie.
- Urographie Intra Veineuse (UIV): L'urographie intraveineuse peut compléter cet examen; elle affirme le diagnostic de syndrome de la jonction pyélo-urétérale en montrant un retard de sécrétion, une dilatation des calices et du bassinet qui prennent un aspect en "boules" et le retard d'évacuation du bassinet avec absence d'opacification de l'uretère. Ces examens doivent également préciser l'état de la voie urinaire controlatérale. Dans certains cas, l'urographie intraveineuse montre un rein muet, même sur des clichés tardifs. A l'U.I.V. le rein est non fonctionnel; ces dysplasies multikystiques sont le plus souvent découvertes par les échographies fœtales ; l'évolution se fait habituellement vers la régression complète des structures kystiques et la vacuité de la fosse lombaire. Mais il est indispensable d'affirmer dans tous les cas l'absence de pathologie du côté du "bon" rein (U.I.V., cystographie).
- Uroscanner: L’uroscanner couplé à des clichés d’urographie intra veineuse au temps tardif permettra de faire le bilan morphologique de la malformation et éventuellement l’existence d’un vaisseau polaire inférieur. La qualité de vidange de la voie excrétrice pour être évaluée par rapport au côté opposé.
- Scintigraphie Rénale: Les examens scintigraphiques (Mag3-Lasilix ou DTPA-Lasilix) permettent d'apprécier la valeur fonctionnelle du rein dilaté, et permettent d'évaluer l'obstacle en étudiant les courbes d'élimination du traceur. En effet, il existe beaucoup de situations intermédiaires pour lesquelles plusieurs arguments sont nécessaires pour parler d'obstruction persistante. La scintigraphie rénale au Mag 3 fait aussi partie des examens du diagnostic du syndrome de la jonction pyélo-urétérale puisqu’elle permet de révéler le retard d’excrétion rénale et de contrôler la fonction rénale partagée. « Une dilatation pyélocalicielle peut même être détectée avant la naissance de l’enfant, lors des trois échographies réalisées pendant la grossesse », explique encore le Dr Andreas Werner. Et si les médecins estiment que cela peut altérer la fonction rénale de l’enfant à sa naissance, on peut opérer cette malformation in utero.
- Urétro-cystographie Rétrograde et Mictionnelle (UCRM): Le diagnostic sera porté devant la mise en évidence d’un reflux de produit de contraste au décours d’une urétro-cystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM). D’autres examens plus poussés, comme une cystographie (une radio de la vessie et de l'urètre) rétrograde, pour étudier la vidange de la vessie et ses troubles du fonctionnement par un suivi d’images radiologiques. La cystographie rétrograde est indispensable à la recherche d'un reflux associé (s'il existe on parle de méga-uretère refluant) ou d'une pathologie sous-jacente.
- Pyélomanométrie (Test de Whitaker): La scintigraphie rénale dynamique sonde vésicale en place qui étudie les courbes d'élimination d'un traceur radioactif (DTPA ou Mag 3) ou par la pyélomanométrie qui mesure (par ponction directe) les relations entre pression et débit dans la voie excrétrice (test de Whitaker); ces examens spécialisés ne sont réalisés que pour préciser une indication opératoire dans les formes douteuse.
Traitement
La prise en charge de la dilatation pyélocalicielle dépend de sa cause, de son importance et de son impact sur la fonction rénale. La probabilité de disparition de la DPC en période postnatale est proportionnelle au degré de dilatation anténatale. La prise en charge ultérieure se fera ensuite en fonction du diagnostic suggéré.
Surveillance: Si l'obstacle est peu serré, l'enfant est simplement surveillé et il n'est pas rare de voir des dilatations anténatales régresser complètement, en particulier celles qui ne sont pas accompagnée d'une altération de la fonction relative du rein en cause en scintigraphie. Un méga-uretère peut évoluer spontanément vers la régression. La surveillance est surtout échographique. On peut penser que cette situation résulte d'une obstruction sous pyélique très précoce pendant la vie foetale (15 SA). La découverte anténatale d'une telle dysplasie conduit le plus souvent à une simple surveillance et à une abstention si la régression se confirme.
Traitement Médical: En cas d’infection urinaire, l’enfant aura de la fièvre, des douleurs abdominales, une sensation de brûlure en urinant. Auparavant, une antibiothérapie forte était en plus prescrite à ces enfants pour leur éviter ces infections urinaires à répétition. Une pratique qui a tendance à être abandonnée, selon le pédiatre, car il reste « difficile de prescrire des médicaments aussi forts sur le long terme, surtout si le grade du reflux n’est pas très important ». Cela continue de se faire pour les reflux de grade 3 ou 4, d’après le Dr Werner.
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Traitement Chirurgical: Le traitement sera chirurgical en cas de jonction symptomatique ou responsable d’insuffisance rénale. En présence d'un obstacle serré, le traitement est chirurgical: résection de la jonction pyélo- urétérale sténosée et confection d'une anastomose fonctionnelle entre le bassinet et l'uretère. Si l'évolution confirme le caractère obstructif, une intervention chirurgicale est indiquée; cette intervention comporte une résection de la jonction urétéro-vésicale, un remodelage de la partie terminale de l'uretère et une réimplantation urétéro-vésicale avec dispositif antireflux.
- Pyéloplastie: La pyéloplastie consistant en une résection de la jonction associé à une plastie du bassinet et une réimplantation urétérale reste le traitement de référence. Dans la majorité des cas l’intervention est réalisée par voie coelioscopique. Elle nécessite une hospitalisation de quelques jours. La pyéloplastie par voie laparoscopique, ou cœlioscopique, est une technique opératoire qui consiste à traiter l’obstruction des voies urinaires supérieures, comme le syndrome de la jonction pyélo-urétérale. La pyéloplastie par voie laparoscopique permet de retirer la zone lésée de l’uretère, de réparer le pyélon et de suturer la zone entre le bassinet et l’uretère sain. Cette intervention consiste à utiliser le robot Da Vinci pour assister le chirurgien afin de supprimer l’obstruction des voies urinaires supérieures. La chirurgie robotique assistée permet de réaliser une pyéloplastie davantage précise avec des instruments plus flexibles.
- Endopyélotomie: Dans les formes mineurs ou chez les sujets âgés pourra être réalisé une section interne par voie endoscopique appelé endopyélotomie.
- Traitement Endoscopique du RVUR: En cas de persistance ou de découverte à l’âge adulte un traitement endoscopique peut être proposé. Il consiste en l’injection d’un produit sous l’implantation urétérale entre l’uretère et le muscle vésical de manière à refermer le méat vésico urétéral. Il s’agit d’un traitement rapide habituellement réalisé en ambulatoire.
- Néphrectomie: Seule la constatation d'un rein muet avec fonction effondrée à la scintigraphie peut faire discuter la néphrectomie. Dans certaines formes sévères ou compliquée d'infection, la mise en place préalable d'un cathéter de néphrostomie permet d'affiner l'indication en évaluant avec précision la fonction rénale du rein atteint.
Complications Possibles
Qu'elle soit découverte de manière fortuite ou dans une situation aigue comme une colique néphrétique, la dilatation pyélocalicielle expose à de multiples risques. Les conséquences de la dilatation pyélocalicielle sont très importantes puisque le processus de filtration du rein, qu'on appelle la sécrétion, ainsi que le processus d'élimination du rein, qu'on appelle l'excrétion, sont stoppés.
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