La neutropénie, un trouble hématologique caractérisé par un faible taux de neutrophiles (un type de globules blancs) dans le sang, est une condition préoccupante, en particulier chez les enfants subissant une chimiothérapie. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de la neutropénie infantile, en mettant l'accent sur les causes liées à la chimiothérapie, les mécanismes impliqués et les approches thérapeutiques disponibles.
Introduction à la neutropénie
La neutropénie est définie par un nombre anormalement bas de polynucléaires neutrophiles (PN) dans le sang. Normalement, le taux de neutrophiles est supérieur à 1 500 cellules par microlitre de sang. La neutropénie est considérée comme sévère lorsque ce taux est inférieur à 500 cellules par microlitre. Dans les cas extrêmes, une absence totale de neutrophiles est appelée agranulocytose, une urgence vitale en raison du risque infectieux élevé.
La neutropénie peut être congénitale (présente dès la naissance) ou acquise, avec de nombreuses causes possibles, notamment les médicaments, les infections et les maladies auto-immunes. Chez les enfants, la neutropénie est relativement fréquente et, dans la plupart des cas, transitoire, souvent secondaire à une infection virale ou bactérienne. Cependant, la neutropénie peut également être chronique, persistant au-delà de 3 mois, et peut être liée à des étiologies telles que la neutropénie ethnique, la neutropénie auto-immune ou les neutropénies génétiques.
Neutropénie et chimiothérapie
La chimiothérapie, un traitement courant contre le cancer, agit au niveau de la moelle osseuse, où sont fabriqués les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Par conséquent, la chimiothérapie peut entraîner une diminution de ces éléments dans le sang. La neutropénie est une complication fréquente de la chimiothérapie, car les neutrophiles sont particulièrement sensibles aux effets toxiques de ces médicaments.
Mécanisme de la neutropénie induite par la chimiothérapie
La chimiothérapie affecte la moelle osseuse, réduisant ainsi la production de neutrophiles. Cette diminution est temporaire, mais elle peut rendre les patients plus vulnérables aux infections. En général, la neutropénie survient environ deux semaines après le début du traitement, et le nombre de globules blancs remonte spontanément en moins de trois semaines. Si le nombre de globules blancs ne remonte pas avant la prochaine séance de chimiothérapie, le médecin peut décider de retarder ou de modifier les doses.
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Facteurs de risque
Plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque de neutropénie induite par la chimiothérapie, notamment :
- Le type et la dose de chimiothérapie : Certains agents chimiothérapeutiques sont plus susceptibles de provoquer une neutropénie que d'autres. Les agents alkylants, en particulier le cyclophosphamide, sont connus pour être associés à une neutropénie.
- L'âge du patient : Les enfants et les personnes âgées sont plus susceptibles de développer une neutropénie.
- L'état de santé général du patient : Les patients atteints d'autres problèmes de santé, tels que des infections ou des maladies auto-immunes, sont plus susceptibles de développer une neutropénie.
- Les antécédents de neutropénie : Les patients ayant déjà eu une neutropénie sont plus susceptibles d'en développer une nouvelle.
Diagnostic de la neutropénie
Le diagnostic de la neutropénie repose sur un hémogramme, qui permet de déterminer le nombre de neutrophiles dans le sang. Si une neutropénie est détectée, des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour en déterminer la cause. Le myélogramme, une analyse de la moelle osseuse, peut aider à déterminer si la neutropénie est due à une production insuffisante de neutrophiles ou à une destruction excessive de ces cellules.
Myélogramme
Le myélogramme consiste à prélever un échantillon de moelle osseuse, généralement par aspiration à l'aide d'une aiguille. L'échantillon est ensuite analysé au microscope pour déterminer l'aspect, le nombre de précurseurs des neutrophiles et le développement des neutrophiles. Le myélogramme permet de distinguer si le trouble est lié à une production cellulaire insuffisante ou à une utilisation ou destruction excessive.
Traitement de la neutropénie
La prise en charge de la neutropénie dépend de sa cause et de sa gravité. En cas de neutropénie d'origine médicamenteuse, le médicament suspecté doit être arrêté le plus tôt possible. Dans certains cas, la moelle osseuse peut se régénérer sans traitement spécifique. Cependant, les neutropénies sévères nécessitent une prise en charge hospitalière avec des antibiotiques par voie intraveineuse en raison du risque important d'infections graves.
Antibiotiques
Les antibiotiques sont la base du traitement des complications infectieuses associées à la neutropénie. Le premier traitement est souvent probabilistique, car la nature exacte du germe n'est pas encore connue. Le traitement peut être ajusté ultérieurement en fonction des résultats des cultures et des tests de sensibilité.
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Facteurs de croissance hématopoïétiques
Dans certains cas, des facteurs de croissance hématopoïétiques, tels que le granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF), peuvent être prescrits pour stimuler la production de neutrophiles dans la moelle osseuse. Ces substances sont produites normalement dans la moelle osseuse, mais des quantités plus importantes peuvent être nécessaires pendant la chimiothérapie pour augmenter le nombre de globules blancs fabriqués. Le G-CSF est généralement administré par injection sous-cutanée pendant une durée variable (1 à 7 jours).
Transfusion de granulocytes
Dans de rares cas, une transfusion de granulocytes (neutrophiles) peut être nécessaire pour augmenter temporairement le nombre de neutrophiles dans le sang. Cette approche est généralement réservée aux patients atteints d'infections graves qui ne répondent pas aux antibiotiques.
Prévention des infections
La prévention des infections est un aspect essentiel de la prise en charge de la neutropénie. Lorsque le traitement de chimiothérapie entraîne une chute des globules blancs, la capacité de l'organisme à se défendre contre les infections est diminuée. Il est donc important de prendre des mesures pour éviter les infections.
Mesures d'hygiène
- Se laver les mains fréquemment avec de l'eau et du savon, surtout après être allé aux toilettes et avant les repas.
- Prendre une douche ou un bain tous les jours.
- Maintenir une bonne hygiène de la bouche.
- Laver abondamment une éventuelle plaie avec de l'eau et du savon avant de la désinfecter et de mettre un pansement.
Précautions alimentaires
- Éviter les aliments tels que les crustacés, le lait cru et les fromages au lait cru, les œufs durs, la charcuterie à la coupe, les pâtisseries à la crème du commerce.
- Consommer uniquement des fruits et légumes crus qui s'épluchent et qui sont préparés au dernier moment.
- Cuire suffisamment les viandes et les poissons.
Éviter les contacts à risque
- Limiter le contact avec des personnes enrhumées, grippées ou qui ont des maladies infectieuses (varicelle, herpès, etc.).
- Éviter les transports en commun, les travaux qui soulèvent de la poussière, la piscine et les bains de foule.
- Ne pas manipuler de fleurs coupées et éviter de toucher les animaux domestiques et leurs excréments.
Signes d'infection à surveiller
Il est important de surveiller et de signaler immédiatement au médecin tout signe d'infection, tels que :
- Une fièvre égale ou supérieure à 38°C depuis 24 heures ou une fièvre de 38,5°C ou plus.
- Des frissons.
- Une rougeur, un écoulement ou une douleur au niveau du cathéter.
- Une rougeur, une douleur ou un œdème au bras ou à la jambe.
- Des sueurs, surtout la nuit.
- Des ulcérations de la bouche avec des plaques blanchâtres.
- Une toux, un essoufflement, une douleur à la poitrine.
- Des douleurs ou brûlures urinaires.
- Une diarrhée persistante.
Neutropénies auto-immunes
Les neutropénies auto-immunes sont une cause fréquente de neutropénie chronique chez les enfants. Elles sont dues à la présence d'anticorps dirigés contre les neutrophiles, ce qui entraîne leur destruction prématurée. L'évolution de la neutropénie auto-immune primitive est habituellement marquée par une bonne tolérance et une récupération spontanée dans un délai de 12 à 36 mois.
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Un mécanisme immuno-allergique peut également être impliqué, où un anticorps induit par un médicament forme un complexe antigène-anticorps qui se dépose sur les granulocytes, entraînant leur lyse par l'effet du complément ou par les macrophages. Ce type de réaction est rare, imprévisible et non lié à la dose. L'arrêt de l'exposition au médicament entraîne la réapparition des précurseurs granuleux.
Neutropénies génétiques
Les neutropénies génétiques, également appelées neutropénies congénitales, sont une famille de pathologies monogéniques rares. Elles sont évoquées devant une présentation clinique sévère, des pathologies d'autres organes associés ou une neutropénie profonde et persistante sans signe d'auto-immunité. Les enfants atteints de neutropénies génétiques sont exposés à des infections bactériennes majeures et à des infections buccodentaires. Ils présentent un risque leucémique et souvent des anomalies de plusieurs organes en plus de l'atteinte hématologique.
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