La cholestase gravidique, également connue sous le nom de cholestase intrahépatique de la grossesse, est une affection hépatique spécifique qui survient pendant la grossesse. Elle se caractérise par une perturbation de la fabrication de la bile par le foie. Bien que généralement sans danger pour la mère, elle peut présenter des risques pour le fœtus. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de la cholestase gravidique, en abordant ses causes, ses symptômes, son diagnostic, ses risques et son traitement.
Introduction à la Cholestase Gravidique
La cholestase gravidique se manifeste par une diminution du débit de bile dans le duodénum. Étymologiquement, le terme « cholestase » dérive du grec « khole » (bile) et « stasis » (arrêt). Durant la grossesse, les hépatocytes (cellules du foie) peuvent cesser de fonctionner correctement, entraînant une accumulation d'acides biliaires dans le sang.
Cholestase Biologique
Une "cholestase biologique" est définie par une augmentation sérique conjointe des Gamma Glutamyl Transpeptidases (GGT), de l'activité des phosphatases alcalines (PAL) et de la bilirubine. Classiquement, on classe les causes de cholestase selon le siège intra ou extra-hépatique de l'anomalie.
Causes et Facteurs de Risque
Les origines exactes de la cholestase gravidique ne sont pas entièrement élucidées. Cependant, plusieurs facteurs de risque ont été identifiés :
Grossesses multiples : Les grossesses gémellaires augmentent le risque de cholestase gravidique d'environ 20 %.
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Antécédents personnels ou familiaux : Un antécédent personnel de cholestase gravidique est très en faveur de syndrome LPAC (Low Phospholipid-Associated Cholelithiasis), car ce type d’antécédent, fréquent en cas de syndrome LPAC, est exceptionnel en cas de lithiase banale. Des antécédents familiaux au premier degré de lithiase biliaire symptomatique sont retrouvés dans plus de la moitié des cas de syndrome LPAC mais ne sont pas rares en cas de lithiase banale.
Mutations génétiques : Des mutations du gène ABCB4 sont rencontrées dans 15 % des cas de cholestase gravidique, ce qui en fait les mutations les plus fréquentes dans cette pathologie.
Facteurs hormonaux : Le rôle aggravant des œstrogènes qui inhibent la sécrétion des phospholipides dans la bile.
Symptômes et Diagnostic
Le symptôme principal de la cholestase gravidique est un prurit intense (démangeaisons), qui peut se généraliser à tout le corps.
Symptômes Clés
- Prurit intense : Souvent plus prononcé la nuit, pouvant entraîner des insomnies.
- Démangeaisons nocturnes : Très fréquentes et peuvent entraîner des insomnies.
Diagnostic
Toute démangeaison persistante durant une grossesse nécessite un avis médical. Le diagnostic de cholestase gravidique repose sur une prise de sang pour doser :
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- Transaminases : Enzymes chargées du transfert des molécules amines.
- Acides biliaires : Un taux d'acides biliaires sériques supérieur à 10 µmoles/L est indicatif de cholestase.
Risques et Complications
Bien que la cholestase gravidique ne constitue généralement pas une menace directe pour la santé de la mère, elle peut entraîner des complications pour le fœtus :
- Accouchement prématuré : Observé dans deux tiers des cas.
- Souffrance fœtale : Due à l'exposition à des taux élevés d'acides biliaires.
- Mort fœtale in utero : Rare, mais constitue un risque grave.
Traitement et Prise en Charge
Le traitement vise à soulager les symptômes de la mère et à réduire les risques pour le fœtus.
Traitement Médical
- Acide ursodésoxycholique (AUDC) : Médicament de première intention, administré à une posologie de 10 mg/kg. Il diminue les démangeaisons et réduit les concentrations d'acides biliaires dans le sang du cordon et le liquide amniotique.
Suivi et Surveillance
- Surveillance rapprochée du fœtus : Monitoring et échographies régulières.
- Bilans hépatiques réguliers : Pour surveiller l'évolution de la cholestase.
- Hospitalisation : Peut être nécessaire dans les cas les plus graves ou lorsque l'AUDC ne suffit pas.
Syndrome LPAC (Low Phospholipid-Associated Cholelithiasis) et Cholestase Gravidique
Le syndrome LPAC est une forme particulière de lithiase biliaire associée à des mutations du gène ABCB4. Il est pertinent de noter que la moitié des patientes atteintes de syndrome LPAC présente une cholestase gravidique. Les mutations ABCB4 sont rencontrées dans 15 % des cas de cholestase gravidique, ce qui en fait les mutations les plus fréquentes dans cette pathologie.
Physiopathologie du Syndrome LPAC
Dans le syndrome LPAC, il y a une diminution de la sécrétion de phospholipides, ce qui entraîne un défaut de formation des micelles nécessaires à la solubilisation du cholestérol. Cela conduit à la formation de micro-cristaux et de calculs de cholestérol.
Diagnostic du Syndrome LPAC
Le diagnostic du syndrome LPAC repose sur :
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- Critères cliniques : Début des symptômes avant l’âge de 40 ans, récidive des symptômes après cholécystectomie, antécédent personnel de cholestase gravidique.
- Échographie hépatique : Mise en évidence de foyers hyper-échogènes intra-hépatiques avec des renforcements postérieurs (« queues de comète ») ou des cônes d’ombre.
- Génotypage ABCB4 : Recherche d’une mutation significative du gène ABCB4.
Traitement du Syndrome LPAC
Le traitement du syndrome LPAC repose sur un traitement prolongé par AUDC à la posologie de 10 mg/kg/j. L’AUDC augmente le pool des acides biliaires hydrophiles qui protègent la membrane des cholangiocytes et facilite la sécrétion des phospholipides dans la bile.
Autres Causes de Cholestase
Il est important de distinguer la cholestase gravidique d'autres causes de cholestase, qui peuvent être intra-hépatiques ou extra-hépatiques.
Causes Intra-Hépatiques
- Hépatites virales : CMV, EBV, HAV.
- Cirrhose biliaire primitive : Maladie auto-immune affectant les canaux biliaires.
- Cholangite sclérosante primitive : Inflammation et cicatrisation des canaux biliaires.
Causes Extra-Hépatiques
- Angiocholite : Infection des voies biliaires, souvent due à des calculs biliaires.
Diagnostic Différentiel
Il est crucial d'exclure les urgences dans les contextes aigus, telles que l'angiocholite (triade ictère, douleurs abdominales, fièvre). La réalisation d'une biopsie hépatique est rarement nécessaire, mais elle peut être utile dans les cholestases chroniques inexpliquées.
Conduite à Tenir en Cas de Cholestase
En cas de cholestase, plusieurs mesures peuvent être prises pour soulager les symptômes et prévenir les complications.
Prurit
- Colestyramine (Questran) : Pour réduire les démangeaisons.
- Anti-histaminiques : Leur efficacité est contestée.
- Rifampicine : Efficace, mais expose à un risque d’hypersensibilité.
Traitement Spécifique
- AUDC (acide ursodésoxycholique) : Traitement de première intention pour améliorer le flux biliaire et réduire les taux d'acides biliaires.
Cholestase et Accouchement
Dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire d'interrompre la grossesse, s'il est estimé que le bébé aura de meilleures chances à l'extérieur du ventre. Un accouchement prématuré est observé dans deux tiers des cas de cholestase gravidique.
Césarienne
Dans certains cas, une césarienne peut être envisagée, notamment en cas de souffrance fœtale ou de prééclampsie sévère. Différentes raisons peuvent conduire à programmer une césarienne, telles que :
- Présentation du bébé : Siège.
- Grossesses multiples : Triplés ou plus.
- Placenta praevia : Placenta recouvrant le col de l'utérus.
- Antécédents de césarienne : Césarienne itérative.
- Pré-éclampsie sévère : Tension trop élevée avec présence de protéines dans les urines.
- Macrosomie fœtale : Gros bébé en cas de diabète mal équilibré.
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